Системная красная волчанка (СКВ) — это многофакторное, специфическое аутоиммунное заболевание, в котором участвуют генетика, половые гормоны, окружающая среда и инфекция, с клиническими проявлениями системного вовлечения различных систем и органов, а также наличием высокого уровня аутоантител в сыворотке крови.
Существует несколько гипотез патогенеза волчанки, но растущее число доказательств свидетельствует о том, что стимулы окружающей среды и инфекции вызывают воздействие аутоантигенов на генетическом фоне периферического иммунодефицита, а повышенная секреция интерферона плазмацитоидными дендритными клетками приводит к увеличению презентации антигенов иммунными клетками и снижению регуляции отрицательной обратной связи Т-лимфоцитами, в результате чего замедляется образование и клиренс иммунных комплексов, что приводит к патогенезу.
Основными патологическими изменениями при СКВ являются воспалительные реакции и сосудистые аномалии, которые могут возникать в любом органе тела. Основные патологические изменения включают: (i) фибриноподобную дегенерацию соединительной ткани: это вызвано отложением эозинофильного материала, состоящего из иммунных комплексов и фибрина в соединительной ткани. (ii) Некротизирующий васкулит: воспаление и некроз стенок сосудов средних и мелких сосудов вследствие отложения иммунных комплексов или прямой атаки антител, с вторичным тромбозом, сужающим просвет, что приводит к локальной ишемии и дисфункции тканей.
SLE — это аутоиммунное заболевание, которое поражает все системы организма и имеет сложную и разнообразную клиническую картину, которая сильно варьируется от пациента к пациенту и в основном протекает коварно. Общие клинические проявления включают
Системные симптомы: лихорадка, усталость, недомогание, потеря веса и т.д.
Проявления на коже и слизистых оболочках: бабочковидная эритема (характерная), дискоидная эритема, полиморфная эритема, подострые поражения кожи и т.д.; язвы в полости рта, язвы в носу и т.д.; светочувствительность, выпадение волос и т.д.
Суставные мышцы: часто симметричная многосуставная боль и припухлость, которая может сопровождаться утренней скованностью; миалгия и давящая боль в проксимальных мышцах конечностей.
Мочевыделительная система: поражение почек, проявляющееся в виде волчаночного нефрита с протеинурией, гематурией, тубулярной мочой, почечной гипертензией и почечной недостаточностью.
Центральная система: нейропсихиатрическая волчанка, сопровождающаяся только мигренью, изменениями личности, потерей памяти или легкими когнитивными нарушениями в легких случаях: в тяжелых случаях может проявляться в виде цереброваскулярных катастроф, комы и стойкой эпилепсии.
Гематологическая система: часто наблюдается анемия, лейкопения и тромбоцитопения.
Дыхательная система: проявляется в виде плеврита, инфильтрации легочной паренхимы, интерстициальных поражений легких и т.д.
Сердечно-сосудистая система: проявляется в виде перикардита, миокардита, эндокардита и поражения коронарных сосудов.
Пищеварительная система: васкулит желудочно-кишечного тракта, проявляющийся болью в животе, вздутием живота, диареей, ишемией кишечника, кишечной непроходимостью и аутоиммунным гепатитом.
Отличительными антителами при волчанке являются: (i) антиядерные антитела, диагностическая чувствительность которых составляет 95% (скрининговый тест на SLE), а специфичность — 65%. (ii) Анти-двухцепочечное антитело к ДНК, чувствительность которого составляет 70%, а специфичность — 95%. Его титр связан с активностью заболевания и прогнозом, а также с волчаночным гломерулонефритом. (iii) Анти-Sm антитела, чувствительность которых составляет всего 25%, но специфичность — 99%.
Волчаночный криз: относится к острой угрожающей жизни тяжелой форме СКВ, в основном включающей острый гломерулонефрит, нервно-психическую волчанку, тяжелую тромбоцитопеническую пурпуру, диффузный геморрагический альвеолит и острые тяжелые интерстициальные поражения легких, а также тяжелый мезентериальный васкулит.
Профилактика и лечение SLE.
Диетические соображения: Пациенты с SLE должны получать сбалансированную, здоровую и питательную диету. В настоящее время рекомендуемая структура питания для пациентов составляет 50%-55% углеводов, 15% белков и не более 30% жиров. Некоторые продукты, такие как рыбий жир, обладают некоторыми противовоспалительными свойствами, и употребление нескольких порций рыбы в неделю оказывает эффект, сходный с приемом аспирина. Проростки и стручки некоторых растений содержат L-кадаверин, который усиливает иммунную воспалительную реакцию у людей с аутоиммунными заболеваниями, и его следует избегать. Витамин D не только предотвращает остеопороз, но и оказывает хорошее регулирующее действие на дифференциацию иммунных клеток.
Правильно отдыхайте и занимайтесь спортом, чтобы избежать перенапряжения и атрофии мышц. Избегайте света и солнечных лучей для предотвращения светочувствительности.
Лечение: Лекарства не существует, но правильное лечение может привести к полной ремиссии. Особое внимание уделяется ранней диагностике и раннему лечению, чтобы избежать или отсрочить необратимые патологические повреждения тканей и органов. (1) Легкие формы SLE, с волчаночной активностью, но без значительных висцеральных повреждений. Фармакологическое лечение включает нестероидные противовоспалительные препараты и противомалярийные средства, последние эффективны для снижения активности волчанки и гормональных побочных эффектов. В зависимости от состояния могут быть добавлены небольшие дозы гормонов. При умеренном и тяжелом течении SLE существует два основных этапа лечения: индукция ремиссии и консолидация. Цель индукции ремиссии — быстро контролировать болезнь, остановить или обратить вспять повреждение органов и стремиться к полной ремиссии. Глюкокортикоиды обладают мощным противовоспалительным и иммуносупрессивным действием и являются основными препаратами для лечения SLE. При клиническом применении особое внимание уделяется индивидуализации, а стандартной дозой для тяжелых форм является преднизон 1 мг/кг*сут, разделенный на 2-3 приема внутрь. Циклофосфамид является одним из эффективных препаратов для лечения тяжелой формы СКВ. Макролимус этиловый эфир показал хорошее соотношение эффективность/риск в качестве индукционной и поддерживающей терапии волчаночного нефрита. Метотрексат в основном используется при СКВ с преобладанием артрита, миозита, плазмацитита и поражения кожи и хорошо переносится при длительном приеме. Азатиоприн в основном используется для поддерживающей терапии и более эффективен при плеврите, гематологических и кожных высыпаниях. Циклоспорин эффективен при волчаночном нефрите и гематологическом поражении.
Прогноз: По сравнению с прошлым наблюдается значительное улучшение. При регулярном лечении 1-летняя выживаемость составляет 96%, 5-летняя выживаемость — 85%, а 10-летняя выживаемость превысила 75%. Основными причинами смерти пациентов в острой фазе являются тяжелое полиорганное поражение и инфекция при СКВ, особенно у больных с тяжелой нервно-психической волчанкой и острым волчаночным нефритом. Хроническая почечная недостаточность, побочные реакции на лекарства (особенно длительное применение большого количества гормонов) и атеросклеротическая коронарная болезнь сердца являются основными причинами смерти на отдаленных стадиях SLE.