Злокачественная теносиновиальная гигантоклеточная опухоль на ранней стадии обычно не нуждается в химиотерапии после радикальной резекции, а больные с большой опухолью и высоким риском рецидива могут быть подвергнуты послеоперационной адъювантной химиотерапии. В случае метастазирования химиотерапия обычно является основным методом лечения, а лучевая терапия, например при метастазах в кости, может быть использована для облегчения боли в костях и уменьшения количества переломов. Злокачественная теносиновиальная гигантоклеточная опухоль чаще всего возникает на сгибательной стороне пальцев и лучезапястных суставов, и лечение в основном основано на хирургической резекции. Поскольку после резекции опухоль легко рецидивирует или метастазирует, некоторым пациентам требуется послеоперационная химиотерапия, которая позволяет уничтожить остаточные раковые клетки и уменьшить рецидив и метастазирование опухоли. Злокачественная гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища обычно приводит к локальным болям, а также симптомам дисфункции, поэтому предлагается своевременно проводить хирургическую резекцию, а после появления метастазов необходима системная лучевая терапия. Пациентам рекомендуется уделять внимание защите пораженных конечностей в повседневной жизни, функциональные упражнения должны быть постепенными и упорядоченными, диета должна быть сбалансированной, а также необходим полноценный отдых во избежание перенапряжения.