Саркома легких (СЛП) — редкая злокачественная опухоль легкого, частота встречаемости которой в стране и за рубежом составляет всего 6% от первичных злокачественных опухолей легкого. 12 случаев были госпитализированы с июня 2002 г. по июль 2007 г., о них сообщается ниже. 1. Данные и методы 1.1 Общие данные Среди 12 больных этой группы было 10 мужчин и 2 женщины; их возраст колебался от 5 до 57 лет, в среднем 36 лет. 4 больных (33,3%) были моложе 30 лет. Основными клиническими проявлениями были кашель (10/12, 83,3%), боль в груди (4/12, 33,3%), охриплость (2/12, 16,6%) и т.д. В одном случае симптомы не давали о себе знать. 1.2 Предоперационное обследование У всех пациентов на рентгенограммах грудной клетки и КТ грудной клетки до операции были видны четкие границы и большие округлые или неправильной формы образования в легких. У 11 пациентов опухоли были диаметром 5-10 см, а в одном случае наблюдалось огромное образование в грудной полости, занимающее всю грудную полость. В 5 случаях опухоль располагалась в левом легком, включая 4 случая в верхней доле левого легкого и 1 случай во всем левом легком; в правом легком в 7 случаях, включая 6 случаев в верхней доле правого легкого и 1 случай в средней доле правого легкого. У всех 12 пациентов при фиброоптической бронхоскопии не было выявлено дооперационных неопластических просветов бронхов, у 11 был стеноз бронхов при внешнем давлении, а у 1 не было никаких аномалий. 9 пациентам был поставлен ошибочный диагноз первичного рака легких, а 3 — врожденной кисты легких. 1.3 Лечение Все 12 пациентов были пролечены хирургическим путем, включая хирургическую резекцию верхней доли правого легкого в 6 случаях, средней доли правого легкого в 1 случае, верхней доли левого легкого в 4 случаях и всего левого легкого в 1 случае. Операции прошли без осложнений, без операционной смерти и послеоперационных осложнений. 2. Послеоперационный патологический диагноз: саркома гладких мышц в 8 случаях, фибросаркома в 2 случаях и рабдомиосаркома в 2 случаях; все опухоли были инфильтративного типа внутрилегочной паренхимы, образования в основном серовато-белые, рыбообразные на разрезе, с четкими границами с окружающей легочной тканью и наличием фиброзной оболочки. Интраоперационно у восьми пациентов была обнаружена инвазия в плевральную полость, в одном случае метастазы в средостенные лимфатические узлы на холме, а в трех случаях не было очевидной инвазии или метастазов в лимфатические узлы. После операции 12 пациентам были назначены лучевая и химиотерапия. Послеоперационная выживаемость составила 18, 19, 21, 25, 27, 29, 31 и 33 месяца у восьми пациентов с гладкомышечной саркомой, 21 и 24 месяца в двух случаях фибросаркомы и 28 и 31 месяц в двух случаях рабдомиосаркомы. Причинами смерти были рецидивы опухоли или метастазы. Первичная саркома легких — редкая злокачественная опухоль легкого, частота которой, по данным отечественных и зарубежных исследований, составляет всего 0,6% от первичных злокачественных опухолей легких, происходящих из мезенхимальной ткани легкого, стенки бронхов, стенки кровеносных сосудов, бронхиального хряща и т.д. Среди них наиболее часто встречается саркома гладких мышц, затем фибросаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома. Патологическими типами являются саркома гладких мышц, мезотелиальная саркома, саркома фиброзной ткани, липосаркома, рабдомиосаркома и др. Симптомы и признаки, а также рентгеновское исследование первичной саркомы легкого не являются специфичными, а клинические проявления схожи с таковыми при бронхолегочной карциноме. Такие симптомы, как кашель, гематохезия и боль в груди, трудно отличить от рака легкого, а некоторые протекают бессимптомно, к тому же они встречаются редко, что затрудняет предоперационную диагностику. В этой группе пациентов при поступлении не было подтвержденного диагноза, 9 пациентам был поставлен ошибочный диагноз первичного рака легкого, а 3 — врожденной кисты легкого. Чрескожная пункция легкого может быть полезна в диагностике саркомы легкого, но процент положительных результатов пункционной биопсии низок из-за малого количества взятого материала и близко расположенных тканей. В последние годы, с развитием телевизионной торакоскопической технологии, некоторые люди выступают за телевизионную торакоскопическую биопсию легкого, которая имеет определенную диагностическую ценность для саркомы легкого. Возраст начала первичной саркомы легких моложе, чем первичной бронхолегочной карциномы, и средний возраст этой группы составил всего 36 лет. У всех пациентов в этой группе были четкие границы и большие круглые или неправильные тени образований в легких на предоперационной рентгенограмме грудной клетки или КТ грудной клетки, и большинство образований саркомы легких были большими, причем у 11 пациентов диаметр опухоли составлял 5-10 см, а в одном случае наблюдалась огромная тень образования в грудной клетке. В отличие от них, бронхолегочные карциномы обычно характеризуются инфильтративным ростом, часто с неровными краями и наличием заусенцев при визуализации, в основном в сочетании с наличием легочного ателектаза или обструктивной пневмонии. Некоторые авторы считают, что при солидных образованиях в легком размером 10 см и более, однородных и плотных, с четкими контурами и ровными краями, саркому легкого следует рассматривать независимо от наличия или отсутствия долей, и эта точка зрения имеет определенное значение для дифференциации рака легкого от саркомы легкого. Лечение саркомы легкого — хирургическая резекция как метод выбора. Поскольку первичные саркомы легких обширны, относительно медленно растут, четко отграничены от окружающих тканей и не имеют метастазов в региональных лимфатических узлах, хирургическая резекция является предпочтительным методом лечения. Обычно используется лобэктомия, но в зависимости от расположения, размера и инвазии опухоли следует добиваться радикальной резекции. Прогноз первичной саркомы легких в основном зависит от размера опухоли, степени инвазии, хирургической резекции или нет и типа патологии саркомы. Послеоперационная 5-летняя выживаемость варьируется от 0 до 50% и лучше, чем при бронхолегочной карциноме. В нашей группе общая 5-летняя выживаемость составила 0, но большинство выжили более 2 лет. Если опухоль обнаружена на ранней стадии и поражение ограничено, то хирургическая резекция все еще имеет потенциал для долгосрочного выживания. Поэтому, как только опухоль легкого диагностирована как саркома, при условии отсутствия отдаленных метастазов или инвазии в важные органы, следует активно рассматривать возможность хирургической резекции, даже если опухоль очень большая, а послеоперационная лучевая терапия может улучшить выживаемость.