Впервые CD был описан в 1820-х годах, а в 1954 году Castleman et al. официально сообщили об опухолевидном образовании, ограниченном средостением, с выраженной гистологической пролиферацией лимфоидных фолликулов и капилляров, названном сосудисто-фолликулярно-лимфонодегиперплазией. 1969 год. Флендринг и Шиллингс предложили другой морфологический подтип Ц, характеризующийся гиперплазией плазматических клеток, часто с системными симптомами. Он также известен как гигантлимфонодегиперплазия, поскольку увеличение лимфатических узлов часто бывает очень выраженным, иногда достигая 10 см и более в диаметре.
Биопсия увеличенного лимфатического узла показывает специфические патологические изменения CD, описанные выше. Поражения в основном затрагивают лимфоидную ткань в любом месте организма и иногда могут затрагивать внеузловые ткани Патология CD подразделяется на следующие два типа.
Гиалиново-сосудистый тип: от 80% до 90% случаев. Лимфатические узлы имеют диаметр 3-7 см, размер до 25 см и вес до 700 г. Микроскопическое исследование выявляет в лимфатических узлах множество увеличенных лимфатических фолликулоподобных структур, которые рассеяны. В фолликулах имеется несколько мелких сосудов, пронизывающих фолликулы, с выраженным отеком эндотелия и утолщением стенок, в которых позже появляются стекловидные изменения. Вокруг сосудов имеется различное количество эозинофильного или гиалинового материала. Фолликулы окружены несколькими слоями лимфоцитов, расположенных в круговом ядре, образуя особую структуру, напоминающую луковую кожу, или капиллярную полосу с более утолщенными капиллярами и лимфоцитами, плазматическими клетками и иммунобластами между фолликулами, а лимфатические синусы исчезают или становятся фиброзными. В некоторых случаях гиперпластические лимфоидные фолликулы состоят в основном из малых лимфоцитов, и лишь некоторые фолликулы содержат небольшие герминативные центры, что известно как лимфоцитарный тип. Этот тип чаще всего можно спутать с фолликулярной лимфомой.
Плазмацитоидный тип: от 10% до 20% случаев. У пациентов часто наблюдаются системные симптомы, такие как лихорадка, недомогание, потеря веса, анемия, повышение скорости оседания эритроцитов, повышение уровня гаммаглобулина в крови и гипоальбуминемия. Симптомы могут исчезнуть после удаления лимфатических узлов. Микроскопическое исследование также показывает фолликулярную гиперплазию в лимфатических узлах, но проникновение мелких сосудов и перифолликулярный лимфоцитоз гораздо менее выражены, чем при типе с прозрачными сосудами, и обычно отсутствует типичная структура, напоминающая луковую кожу. Главной особенностью этого типа является точечная пролиферация интерфолликулярных плазматических клеток на всех уровнях, видны везикулы Рассела, а также небольшое количество лимфоцитов и иммунобластов. Он был описан как активная фаза ясно-сосудистого типа и может иметь перестройки генов TCRβ или IgH. О саркоме Капоши сообщалось у меньшинства пациентов с плазмоклеточным типом, чаще всего у больных СПИДом с СД.
У меньшинства пациентов поражение охватывает несколько лимфатических узлов с экстранодальной мультиорганной инвазией, и патология обоих типов описывается как смешанная. Небольшое число пациентов с одним поражением, имеющим оба этих патологических признака, рассматривается как смешанная форма в другом смысле.
Симптомы Ц клинически делятся на очаговый и полицентрический типы.
Очаговый тип чаще встречается у молодых людей, средний возраст начала заболевания — 20 лет. 90% пациентов имеют явную сосудистую патологию. У пациентов наблюдается безболезненное увеличение одного лимфатического узла, который медленно растет, образуя большое образование от нескольких сантиметров до 20 см в диаметре, и может возникать в любой части лимфатической ткани, но наиболее часто встречаются лимфатические узлы средостения, затем шейные, подмышечные и брюшные лимфатические узлы. Большинство случаев не имеют системных симптомов и могут существовать в течение длительного времени после иссечения, т.е. имеют доброкачественное течение. 10% случаев имеют патологию плазмоклеточного типа и поражение лимфатических узлов брюшной полости, часто сопровождаются системными симптомами, такими как длительная гипотермия или гипертермия, летаргия, анемия и т.д. Все симптомы могут исчезнуть после хирургического иссечения и не рецидивируют.
2. Мультицентрический тип встречается реже, чем очаговый, и имеет более поздний возраст начала заболевания, средний возраст 57 лет. Средний возраст — 57 лет. У пациентов наблюдается мультилокальное увеличение лимфатических узлов, легко вовлекающее поверхностные лимфатические узлы. Он связан с системными симптомами (например, лихорадкой) и гепатоспленомегалией и часто проявляется в виде мультисистемного поражения, такого как нефротический синдром, амилоидоз, миастения гравис, периферическая нейропатия, височный артериит, синдром Шёгрена (сухой синдром), тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и воспалительные реакции в ротовой полости и роговице у 20-30% пациентов. У меньшинства пациентов наличие полинейропатии, увеличение органов (печень, селезенка), эндокринопатия, сывороточный моноклональный иммуноглобулин и поражения кожи составляют клинические признаки синдрома POEMS. Кроме того, мультицентрическая форма часто имеет агрессивное клиническое течение и склонна к инфекциям.
Осложнения
Примерно у 1/3 пациентов может быть саркома Капоши или В-клеточная лимфома.
2. сочетание неврологических, эндокринных и почечных патологий, а также синдрома Шегрена (сухой синдром) и тромботической тромбоцитопенической пурпуры.
Лабораторные исследования
1. умеренная или умеренно выраженная ортоцитарная ортопигментированная анемия в периферической крови, в некоторых случаях с лейкопенией и/или тромбоцитопенией, может также проявляться как анемия хронического заболевания, характерная для сети огненных точек.
2. картина костного мозга У некоторых пациентов наблюдается повышенное количество плазматических клеток от 2% до 20%, с в основном нормальной морфологией.
3, биохимическое и иммунологическое исследование крови функция печени может быть ненормальной, проявляется в виде повышения уровня аминотрансфераз и билирубина в сыворотке крови у нескольких пациентов с участием почек сыворотки креатинина повышение уровня сывороточного иммуноглобулина поликлональное повышение, более распространенные, несколько сыворотки появляются М белка, оседание крови также увеличивается соответственно. У некоторых пациентов положительные тесты на антинуклеарные антитела к ревматоидному фактору и античеловеческий глобулин.
4. умеренное повышение белка в моче или большое количество белка при наличии нефротического синдрома.
4. другие исследования выбираются в соответствии с клиническими проявлениями, симптомами и признаками, например, патологическое исследование, рентген, КТ, УЗИ и электрокардиограмма.
Соответствующие тесты.
> тест Кумбса > моноклональный гаммаглобулин > антинуклеарные антитела > плазматические клетки > ревматоидный фактор > креатининовый ангидрид > количественное определение белка (моча) > тромбоциты > скорость оседания крови V. Диагностика Клинические проявления Ц неспецифичны. Любой человек с выраженным увеличением лимфатических узлов с или без системных симптомов должен задуматься о возможности Ц, а биопсия лимфатических узлов является диагностической только при наличии вышеупомянутых типичных патологических изменений Ц, т.е. диагноз Ц должен быть подтвержден следующими факторами Другими словами, диагноз Ц должен быть подтвержден патологическими данными, после чего на основании клинических проявлений и патологии проводится стадирование диагноза. Перед постановкой диагноза следует также исключить различные возможные сопутствующие заболевания.
Дифференциальный диагноз КД следует дифференцировать со злокачественной лимфомой, реактивной гиперплазией различных лимфатических узлов (в основном вследствие вирусной инфекции), плазмацитомой, СПИДом и ревматическими заболеваниями. Они имеют определенные схожие клинические проявления и/или патологические изменения, а тщательное патологоанатомическое исследование, включая иммуногистохимическое исследование, и выявление определенных первичных патологий являются ключевыми моментами дифференциации. Увеличенные лимфатические узлы при этом заболевании необходимо дифференцировать от следующих.
Лимфома может проявляться постоянной или периодической лихорадкой, генерализованным зудом, спленомегалией и истощением. Основное отличие заключается в патологии, которая характеризуется значительной гиперплазией сосудов.
2. Ангиоиммунобластома лимфаденопатия — это аномальное неопластическое иммунопролиферативное заболевание. Клинически он чаще всего встречается у женщин и проявляется лихорадкой, общим увеличением лимфатических узлов с сыпью и зудом кожи. Патология лимфатических узлов характеризуется разрушением лимфатических узлов и пролиферацией стенок капилляров иммунобластами. Сосудистые эндотелиальные клетки межклеточно PAS-позитивны, с отложениями аморфного материала и межклеточными отложениями эозинофильного бесструктурного материала. Можно выделить биопсию.
3. Первичная макроглобулинемия — это заболевание, при котором лимфоидные плазматические клетки пролиферируют и выделяют большое количество моноклонального макроглобулина с обширной инфильтрацией костного мозга и экстрамедуллярных органов. В сыворотке крови большое количество моноклонального IgM, нет разрушения костей, нет поражения почек, клинически наблюдается увеличение печеночных и селезеночных лимфатических узлов, около половины с гипервискозностью.
Множественная миелома — это распространенный тип плазмоклеточного заболевания, при котором пролиферирующие плазматические клетки (или клетки миеломы) проникают в кости и мягкие ткани, вызывая ряд нарушений функций органов, с клиническими проявлениями боли в костях, анемии, почечной недостаточности и аномальной иммунной функции, а также гиперкальциемии. Увеличение лимфатических узлов при CD очевидно и может быть дифференцировано с помощью биопсии лимфатических узлов.
Прогноз хороший при очаговых поражениях, но плохой при мультицентрических с моноклональной гипогаммаглобулинемией и склонностью к злокачественной трансформации или лимфоме.