Болезнь Паркинсона является вторым по распространенности нейродегенеративным заболеванием в неврологии после болезни Альцгеймера, а ее клинико-диагностическими критериями являются критерии Британского банка мозга, опубликованные в 1997 году. Однако в связи с непрерывным развитием научных исследований в последние два десятилетия старые критерии перестали отвечать клиническим и исследовательским потребностям. Недавно Международное общество по изучению расстройств движений (MDS) опубликовало пересмотренный вариант новейших диагностических критериев. По сравнению с критериями Британского банка мозга в них повышена роль немоторных симптомов в диагностике и проведена классификация уверенности в диагнозе (определенный БП и вероятный БП). Основные критерии Основным критерием диагностики является определенная болезнь Паркинсона, определяемая как наличие двигательного замедления и по крайней мере одного из двух основных признаков — тремора или тонуса покоя. Клинический диагноз болезни Паркинсона (БП) требует: 1. отсутствия абсолютных критериев исключения 2. наличия как минимум двух поддерживающих критериев и 3. отсутствия красных флажков Диагноз вероятной БП требует: 1. отсутствия абсолютных критериев исключения; 2. наличия красных флажков, которые должны быть уравновешены поддерживающими критериями: если присутствует 1 красный флажок, он должен быть компенсирован по крайней мере 1 поддерживающим критерием Если присутствует 1 предупреждающий признак, то требуется как минимум 1 поддерживающий критерий Если присутствуют 2 предупреждающих признака, то требуется как минимум 2 поддерживающих критерия Примечание: Более 2 предупреждающих признаков не допускается по данной классификации. Интерпретация приведенных выше терминов Поддерживающие критерии 1. Явный и значительный эффективный ответ на дофаминергическую терапию. Функционирование пациента возвращается к нормальному или близкому к нормальному уровню в течение начального периода лечения. При отсутствии четкой записи значительный ответ на начальное лечение может быть классифицирован как: ? Значительное улучшение симптомов при увеличении дозы препарата и значительное ухудшение симптомов при ее снижении; незначительные изменения исключаются. Эти изменения документируются либо объективно (улучшение более чем на 30% по шкале UPDRS-III после лечения), либо субъективно (четкое подтверждение наличия значительных изменений со стороны надежного пациента или лица, осуществляющего уход); ? четкие и значительные колебания фазы «включения/выключения»; должны в той или иной степени включать предсказуемые явления в конце дозы. 2. наличие леводопа-индуцированной анизотропии. 3. наличие тремора покоя одной конечности, зафиксированного при клиническом физикальном обследовании (предыдущем или текущем). 4. наличие потери обоняния или десенсибилизации сердца по результатам сцинтиграфии MIBG сердца. Наличие любого из следующих признаков исключает диагноз БП: 1. Определенные мозжечковые нарушения, такие как мозжечковая походка, атаксия конечностей или мозжечково-окуломоторные нарушения (нистагм, вызванный длительным пристальным взглядом, резкие скачки больших квадратных волн, гиперритмические взмахи). 2. 2. нисходящий вертикальный паралич надъядерного взора или избирательное замедление нисходящих вертикальных взмахов. 3. диагноз вероятного поведенческого варианта фронтотемпоральной долевой деменции или первичной прогрессирующей афазии в течение первых 5 лет от начала заболевания (согласно консенсусным критериям, опубликованным в 2011 г.). 4. проявления синдрома Паркинсона, которые остаются ограниченными нижними конечностями в течение более чем 3 лет после начала заболевания. 5. Лечение блокаторами дофаминовых рецепторов или препаратами, истощающими дофамин (например, антипсихотиками, такими как дромолин/хлорпромазин), в дозах и в течение времени, соответствующих лекарственно-индуцированному синдрому Паркинсона. 6. Отсутствие заметного терапевтического ответа на терапию высокими дозами леводопы, несмотря на по меньшей мере умеренную тяжесть заболевания. 7. выраженное корковое сенсорное поражение (например, нарушение кожного письма и различения твердых предметов при наличии интактных первичных органов чувств), выраженное моторное поражение восприятия конечностей или прогрессирующая афазия. 8. Нормальная функциональная нейровизуализация пресинаптической дофаминергической системы. 9. четко документированные другие заболевания, которые могут привести к синдрому Паркинсона или предположительно связаны с симптомами пациента, или на основании общей диагностической оценки специалист считает, что это, скорее всего, какой-то другой синдром, а не БП. Предупреждающие признаки (красные флажки) 1. Быстро прогрессирующее нарушение походки в течение 5 лет от начала заболевания и требующее регулярного использования инвалидного кресла. 2. Полное отсутствие прогрессирования двигательных признаков или симптомов в течение 5 и более лет после начала заболевания, если только такая стабильность не связана с лечением. 3. Раннее начало бульбарной дисфункции: тяжелая дисфония или дизартрия (речь, которую трудно понять большую часть времени) или тяжелая дисфагия (необходимость употребления более мягкой пищи или кормления через назогастральный зонд, гастростомию), возникшая в течение 5 лет от начала заболевания. 4. Инспираторная дыхательная дисфункция: дневной или ночной инспираторный стридор или частые инспираторные вздохи. 5. тяжелая вегетативная дисфункция в течение 5 лет от начала заболевания, включая: ? постуральная гипотензия — снижение систолического артериального давления не менее чем на 30 мм рт. ст. или диастолического артериального давления не менее чем на 15 мм рт. ст. в течение 3 минут после подъема из положения стоя, при этом пациент не обезвожен, не принимает других лекарственных препаратов и не имеет заболеваний, которые могли бы объяснить вегетативную дисфункцию; ? Тяжелая задержка мочи или недержание мочи в течение 5 лет от начала заболевания (исключая длительное или малообъемное стрессовое недержание у женщин), не являющееся простым функциональным недержанием. Для пациентов мужского пола задержка мочи не должна быть связана с заболеванием предстательной железы и должна быть связана с эректильной дисфункцией. 6. неоднократные (>1 падения в год) падения в течение 3 лет после начала заболевания, связанные с нарушением равновесия. 7. непропорциональная пронация шеи (дистония) или контрактуры рук и ног в течение 10 лет от начала заболевания. 8. даже через 5 лет после начала заболевания ни один из общих немоторных симптомов, включая нарушения сна (гиперсомния с нарушением удержания сна, чрезмерная дневная сонливость, расстройство поведения во время REM-сна), вегетативную дисфункцию (запор, дневная ургентность мочеиспускания, симптоматическая постуральная гипотензия), гипосмию, психические расстройства (депрессия, тревога или галлюцинации). 9. конусно-пучковые признаки, не объясняемые другими причинами, определяемые как конусно-пучковая слабость конечностей или явные патологически активные рефлексы (включая легкую рефлекторную асимметрию, а также изолированные метатарзофаланговые реакции). 10. двусторонне-симметричный паркинсонический синдром. Пациент или лицо, осуществляющее уход за ним, сообщает о двустороннем начале заболевания без латерального доминирования, и при объективном физикальном обследовании не отмечается значительной латеральности. ПРИМЕНЕНИЕ КРИТЕРИЕВ 1. Установлен ли у пациента диагноз синдрома Паркинсона в соответствии с критериями MDS? Если ответ отрицательный, то ни вероятная БП, ни клинически диагностированная БП не могут быть диагностированы; если ответ положительный, переходите к следующему этапу оценки: 2. Существуют ли абсолютные критерии исключения? Если ответ «да», то ни вероятная БП, ни клинически подтвержденная БП не могут быть диагностированы; если ответ «нет», переходите к следующему этапу оценки: 3. Оценка наличия предупреждающих признаков и поддерживающих критериев следующим образом: запишите количество предупреждающих признаков; запишите количество поддерживающих критериев; Есть ли как минимум 2 поддерживающих критерия и нет ли предупреждающих признаков? Если ответ положительный, то пациент соответствует критериям клинически установленного диагноза БП; если ответ отрицательный, то переходите к следующему этапу оценки: более 2 предупреждающих признаков? Если ответ «да», диагноз вероятной БП не может быть поставлен; если ответ «нет», переходите к следующему этапу оценки: количество предупреждающих признаков равно или меньше количества поддерживающих критериев? Если ответ положительный, то пациент соответствует диагностическим критериям вероятной БП.