Нейрофиброматоз типа 2 (NF2) является аутосомно-доминантным заболеванием, а двусторонние опухоли оболочки вестибулярного нерва являются характерным проявлением NF2. Несмотря на доброкачественность, опухоли оболочек вестибулярного нерва могут вызывать тяжелые черепно-мозговые неврологические симптомы и даже смерть из-за их специфического анатомического расположения. В настоящее время основным методом лечения опухолей оболочек вестибулярного нерва при NF2 является хирургическое вмешательство. Опухоль оболочки вестибулярного нерва является наиболее распространенным типом опухоли оболочки черепного нерва и в клинической практике лечится консервативным наблюдением, микрохирургией или радиотерапией в зависимости от размера опухоли, тяжести симптомов и рисков лечения. Сохранение слуха и функции лицевого нерва стали наиболее важными показателями для объективной оценки эффективности лечения опухолей оболочки вестибулярного нерва, при этом показатели сохранения слуха и лицевого нерва составляют 50%-88% и 94-100% соответственно при лучевой терапии, в основном при опухолях диаметром менее 2,0 см, рецидивах или послеоперационных остаточных опухолях. Хирургические процедуры имеют несколько более низкий процент сохранения неврологических функций, чем радиотерапия, но при полном иссечении опухоли могут со временем сохранить функцию. Характерным проявлением NF2 является двусторонняя опухоль оболочки вестибулярного нерва, которая, при отсутствии оптимального лечения, подвергает пациентов риску окончательной глухоты и двустороннего лицевого паралича. Однако из-за низкой заболеваемости NF2 лечение является спорным: некоторые исследования показали, что средняя скорость роста опухолей оболочки вестибулярного нерва NF2 с максимальным диаметром <2 см составляет 1-2 мм/год, что позволяет контролировать рост опухоли до тех пор, пока не наступит тяжелое нарушение слуха или не появятся симптомы сдавления ствола мозга, что позволяет пациентам сохранить слух как можно дольше; другие считают, что раннее хирургическое удаление опухоли позволяет лучше сохранить функцию лицевого и слухового нервов. В этой группе большинство пациентов с NF2 молодого возраста, и потеря слуха обычно длится от 2 до 4 лет, но некоторые опухоли могут вызвать кратковременное повышение давления во внутреннем слуховом проходе, что приводит к внезапной потере слуха. Поэтому мы считаем, что пациенты с опухолями нервных оболочек <25px< span=""> в наибольшем диаметре при диагностике и с хорошим слухом (РТА не более 20 дБ или речь ≥80%) должны находиться под консервативным наблюдением, во время которого рекомендуется лечение ингибиторами рецепторов VEGF, EGFR и ErbB. При дальнейшем снижении слуха следует рассмотреть возможность оперативного хирургического удаления опухоли. Лечение в случае сдавления опухолью ствола мозга или потери функционального слуха значительно снижает шансы на сохранение неврологической функции. В борьбе с ростом опухолей оболочки вестибулярного нерва NF2 и сохранении функции лицевого нерва более эффективной оказалась стереотаксическая радиотерапия. Одно исследование показало, что более чем в 2/3 случаев после облучения гамма-ножом в течение 5 лет не наблюдалось прогрессирования, а повреждение лицевого нерва возникало редко. Однако существуют ограничения для долгосрочного сохранения слуха с помощью радиотерапии, особенно в случаях с ранним началом заболевания и большим размером опухоли, которые не только приводят к более серьезному шуму в ушах и/или потере слуха в короткий период времени, но и не обеспечивают полезный слух в течение длительного времени. Также считается, что интраоперационное облучение делает опухоль более склонной к образованию спаек, что затрудняет интраоперационное отделение опухоли от нерва. Поэтому следующие пациенты с NF2 (i) пациенты, у которых удалена одна сторона опухоли и сохранен слух, и (ii) пациенты среднего и пожилого возраста с опухолью <2 см в максимальном диаметре и потерей слуха, могут выбрать направленную на тело лучевую терапию. Выбор хирургического подхода при опухоли оболочки вестибулярного нерва NF2 зависит в основном от слуха пациента, расположения опухоли и опыта оператора. Этот подход позволяет полностью обнажить область понтоцеребеллярного рога и обеспечить хорошее операционное поле, эффективно защитить ствол мозга и прилегающие сосуды при удалении опухоли, а также одновременно удалить другие соседние опухоли оболочки нерва и менингиомы. Однако перед операцией следует оценить степень давления и сдавления тканей мозжечка в задней черепной ямке, вскрыть твердую мозговую оболочку перед выделением спинномозговой жидкости из арахноидального пространства затылочного отверстия, чтобы уменьшить напряжение, и осторожно растянуть мозжечок во время воздействия, чтобы избежать ушиба тканей мозга. Максимальное удаление опухоли при эффективном сохранении неврологической функции является ключом к успеху резекции опухоли оболочки вестибулярного нерва NF2. В то время как спорадические опухоли оболочки вестибулярного нерва обычно сдавливают лицевой нерв с вентральной стороны, опухоли оболочки вестибулярного нерва NF2 обычно твердые, дольчатые или мультилобулярные и часто охватывают и инфильтрируют волокна лицевой и вестибулярной улитки. Примерно в 40% случаев в этой группе наблюдался лобарный инфильтративный рост, особенно в больших опухолях, которые полностью инкапсулируют лицевой и вестибулярный нервы, что очень затрудняет иссечение опухоли и разделение тканей. Необходимо использовать тщательный интраоперационный электрофизиологический мониторинг, чтобы заранее определить и предупредить местоположение сближения нервов. После внутриопухолевой декомпрессии следует тщательно идентифицировать концы ствола мозга и внутреннего слухового тракта лицевого нерва. При опухолях, которые невозможно отделить от лицевого нерва, после резкого иссечения можно оставить небольшое количество, а верхний полюс опухоли следует проследить дистально по ходу нерва и отделить, тщательно отделив ипсилатеральные талокринный и тройничный нервы. Нижний полюс опухоли в большинстве случаев четко отграничивается от задней группы черепных нервов. Если наблюдаются множественные опухоли оболочек нервов, их следует удалять одновременно. Сохранение и восстановление слуха у пациентов с вестибулярной невромой NF2 зависит от многих факторов, включая предоперационный слух, место и объем роста опухоли, хирургический подход и хирургическую технику. В нашей группе 21,9% пациентов с NF2 сохранили полезный слух, и их предоперационная классификация AAO-HNS была группы А и В. Менее вероятно, что слух будет сохранен и восстановлен у пациентов с предоперационным нарушением слуха. Напротив, потеря слуха более 2 лет или вестибулярная неврома >75px являются важными факторами, повышающими риск послеоперационной потери слуха. Кроме того, прямое интраоперационное вытяжение, разделение кохлеарного нерва, шлифовка и сверление для открытия кости внутреннего слухового прохода могут вызвать ту или иную степень потери слуха. Выбор метода восстановления слуха основывается на сохранении анатомической структуры улиткового нерва, при этом интраоперационное тестирование ABR позволяет предварительно определить остаточный слух, а тестирование CNAP уточняет целостность улиткового нерва. Если опухоль имеет диаметр менее 2 см и функция улиткового нерва может быть сохранена, для улучшения слуховой функции у пациентов с NF2 может быть выбрана интраоперационная или вторичная имплантация улиткового импланта. У пациентов, у которых двусторонний кохлеарный нерв не сохранен, для стимуляции кохлеарного ядра ствола мозга для получения частичного слуха может быть использован слуховой имплантат ствола мозга (ABI). Двусторонние опухоли оболочки вестибулярного нерва являются наиболее важной особенностью NF2, и микрохирургия является эффективным методом лечения опухолей оболочки вестибулярного нерва при NF2. При удалении опухоли и уменьшении компрессии ствола мозга необходимо обеспечить защиту функции лицевого слухового нерва. Ранняя диагностика и точное определение времени операции, а также микрохирургическое удаление опухоли во избежание повреждения функции лицевого и слухового нервов могут эффективно улучшить долгосрочную выживаемость пациентов с NF2.