Описание.
Синдром цианозно-пестичной гепатопатии известен также как синдром Флюкигера и синдром цианозно-пестичной гепатопатии. Впервые случай цирроза печени с цианозом и пестиком был описан Флюкигером в 1984 году. В 1990 году он был также зарегистрирован в Китае.
Причины
Цианоз может быть вызван аномальным веществом, вырабатываемым печенью, которое приводит к артериовенозному шунтированию в легких, в результате чего в крови повышается содержание восстановленного гемоглобина, или наличием аномальных производных гемоглобина, таких как метгемоглобин и сульфид гемоглобина, из-за которых кожа и мембраны приобретают фиолетово-синий цвет. Цианоз может наблюдаться на всех участках кожи и слизистых оболочек тела, но на более тонких, менее пигментированных и богатых капиллярами окончаний кровеносных сосудов, например на губах. Чаще всего она наблюдается на языке, во рту, на кончике носа, щеках, мочках ушей и ногтевых ложах. Тест с разведением красителя может косвенно указывать на наличие артериовенозных шунтов в легких и свидетельствовать о тяжести цирроза печени. Он также может быть проявлением гепатопульмонального синдрома.
Симптомы
Заболевание поражает как мужчин, так и женщин, может возникнуть в любом возрасте, но чаще встречается у детей. Имеются признаки и симптомы цирроза, причем цианоз может сопровождаться одышкой, а затем развитием пальцев «ступки и пестика».
Обследование
1. история болезни
Анамнез имеет большое значение для выявления причины цианоза, при этом особое внимание уделяется способу его возникновения и возрасту пациента. Острый генерализованный цианоз с нарушением сознания, но без явной одышки, следует рассматривать как химический цианоз; внезапное появление цианоза у детей или больных после употребления квашеной капусты — как цианоз энтерогенного происхождения; цианоз у детей грудного и раннего возраста после клизмы — как результат неправильного применения нитритов; цианоз, возникающий во время менструального цикла, — как идиопатическая пароксизмальная метгемоглобинемия.
2.Физикальное обследование
Основная цель — выяснить, нет ли у пациента признаков заболеваний сердца, легких или грудной клетки, деформации грудной клетки, шумов в сердце и т.д., а также состояние кровообращения в месте цианоза.
Диагностика
Диагноз цирротического пациента с цианозом и пестиком может быть поставлен при исключении сердечно-легочных заболеваний.
Лечение
Основу лечения составляет цирроз печени, причем цианоз уменьшается по мере снижения портального давления. Для снижения портального давления и уменьшения осложнений может быть выполнена перипортальная диссекция сосудов и анастомоз селезеночная вена — глубокая вена. Однако этот вид операции сопряжен с повышенным риском развития печеночной энцефалопатии, поэтому оптимальным вариантом является рассечение перикардиальных сосудов. Одновременно можно проводить симптоматическую поддерживающую терапию, такую как оксигенация, поддержание проходимости дыхательных путей и гепатопротекция.