По данным исследования, в Китае насчитывается более 6 миллионов человек, страдающих эпилепсией, при этом ежегодно регистрируется 65-70 миллионов новых случаев заболевания. 70%-80% этих пациентов могут полностью контролировать приступы или значительно уменьшить их с помощью стандартного и разумного лечения противоэпилептическими препаратами, но 20%-30% пациентов относятся к лекарственно-рефрактерной эпилепсии, и эти пациенты страдают от повторяющихся приступов и побочных эффектов лекарств, а также вынуждены страдать от В результате потеря качества жизни и социальных возможностей огромна. За последние 20 лет, с углублением понимания эпилепсии и огромными достижениями в хирургии эпилепсии, хирургия стала важным вариантом лечения лекарственно-рефрактерной эпилепсии и привлекает все больше внимания.
1. концепция лекарственно-рефрактерной эпилепсии
Определение лекарственно-рефрактерной эпилепсии еще не полностью гармонизировано, существуют схожие понятия, такие как «неразрешимая эпилепсия», «лекарственно-резистентная эпилепсия» и «рефрактерная эпилепсия». Определение «неразрешимой эпилепсии» — это состояние, которое лечится двумя соответствующими противоэпилептическими препаратами более двух лет (за исключением некоторых особых типов эпилептических синдромов и детей), но все еще трудно контролируется, с частыми приступами, в среднем более одного приступа в месяц, и серьезно влияет на повседневную жизнь и работу.
2. Виды эпилепсии, подходящие для хирургического лечения
Клинические данные показывают, что если монотерапия не приводит к хорошему контролю над припадками, то маловероятно, что дальнейшее применение 2-3 противоэпилептических препаратов позволит полностью контролировать припадки. Если формальное лечение двумя препаратами не дало результата, вероятность успеха при использовании третьего препарата составляет менее 10-15%. Поэтому своевременное вмешательство хирургического лечения имеет большое значение. Эффективность хирургического лечения эпилепсии объективно доказана в группах пациентов, отвечающих показаниям к операции. Кроме того, по мере развития исследований в области эпилепсии было признано, что некоторые эпилепсии рефрактерны с самого начала, например, синдром Веста, синдром Леннокса-Гастаута, синдром Штурге-Вебера, энцефалит Расмуссена, туберозный склероз, гемимегаленцефалия, синдром эпилепсии средней височной доли и т.д. Для этих эпилепсий, рефрактерных к лекарствам, можно ожидать следующее При таких типах припадков, которые предсказуемо являются лекарственно-рефрактерными, все чаще высказывается мнение о необходимости раннего хирургического вмешательства, и хирургическое вмешательство не должно использоваться в качестве «последнего средства», не дожидаясь медикаментозного лечения более 2 лет. Строгие и точные показания к операции являются необходимым условием для ее эффективности и оценки ее результативности. В настоящее время наиболее распространенными типами эпилепсии, пригодными для хирургического лечения, являются
(1) Височная эпилепсия
Существует два типа эпилепсии: эпилепсия медиальной височной доли и эпилепсия латеральной височной доли (неокортикальная). Медиальная височная эпилепсия в основном связана со склерозом гиппокампа, и ей часто предшествует аура «поднимающегося газа» (дискомфорт в животе, который постепенно поднимается к груди и горлу), глотание, чавканье, жевание, перекатывание таблеток, хлопанье, ощупывание, кишечные звуки, отрыжка, покраснение лица, бледность, остановка дыхания, расширенные зрачки, страх, обонятельные галлюцинации, вкусовые галлюцинации и т.д.
(2) Экстратемпоральная эпилепсия
Экстратемпоральная эпилепсия включает эпилепсию лобной доли, эпилепсию теменной доли, эпилепсию затылочной доли и т.д. Клинические проявления разнообразны, а патологические изменения часто затрагивают моторные, сенсорные, языковые и другие функциональные зоны коры головного мозга, и часто вовлекают более одной доли. Основные хирургические процедуры включают резекцию эпилептогенного очага, каллозотомию, множественную субхондральную резекцию, стимуляцию блуждающего нерва и глубокую электростимуляцию мозга.
(3) Синдром катастрофической эпилепсии у детей
Синдром катастрофической эпилепсии у детей — это группа синдромов эпилепсии, которые возникают именно в детском возрасте и характеризуются частыми и тяжелыми припадками, которые плохо контролируются медикаментозно и в конечном итоге приводят к задержке развития и умственной отсталости у детей. При лечении эпилепсии у детей необходимо учитывать не только контроль припадков, но и сохранение развития и функции мозга. Поэтому, исходя из влияния частых припадков на интеллект и развитие детей и пластичности развивающегося мозга у детей, все больше ученых выступают за раннее хирургическое вмешательство при детских катастрофических синдромах эпилепсии или эпилепсии с лекарственной рефрактерностью.
① Западный синдром
Это наиболее распространенная форма детской катастрофической эпилепсии, обычно проявляющаяся «триадой» спастических припадков (типичные припадки включают кивание головой, двусторонние движения обнимающих верхних конечностей и много припадков в серии), задержкой психомоторного развития и высоким уровнем амплитуда волн при дизритмической ЭЭГ. Эксцизионная хирургия часто рекомендуется для кортикальных очагов ограниченной эпилепсии, расположенных в нефункциональных областях. В случаях с обширными очагами или независимыми очагами на двух сторонах может быть использована каллозотомия.
Синдром Леннокса-Гастаута
Она составляет 4,2-10,8% случаев эпилепсии у детей с началом в возрасте от 4 месяцев до 11 лет, чаще встречается в возрасте до 4 лет. Синдром характеризуется множественными формами припадков, причем две или более форм припадков возникают одновременно, в основном это тонические припадки, атонические припадки и атипичные афазические припадки. 20-60% детей имеют умственную отсталость в момент начала заболевания, а 75-90% детей имеют умственную отсталость через несколько лет после начала заболевания. У половины детей развиваются поведенческие аномалии. Лечение обычными противоэпилептическими препаратами обычно неэффективно. Агрессивное хирургическое лечение должно быть рассмотрено для тех, кто подходит для операции, в основном путем каллозотомии, и может быть полностью контролируемым или улучшенным у 50% пациентов.
(iii) энцефалит Расмуссена
Энцефалит Расмуссена — это эпидемическое заболевание неизвестной этиологии, которое начинается в детстве, чаще всего в возрасте от 1 до 12 лет, и поражает преимущественно одно полушарие. У детей наблюдаются прогрессирующие неврологические симптомы, с гемиплегией и умственной отсталостью на поздних стадиях. Единственным эффективным способом борьбы с эпилепсией является удаление полушария на стороне поражения.
5) Гемилобарная макроцефалия
Это редкий порок развития головного мозга, который клинически проявляется в виде умственной отсталости, гемиплегии, гемианопсии и неустранимых припадков (в основном парциальных припадков, за которыми следуют генерализованные припадки). Диагноз основывается на клинических проявлениях и нейровизуализации. Присутствует резистентность к противоэпилептическим препаратам, и у всех развивается лекарственно-рефрактерная эпилепсия на поздних стадиях лечения. На основании тщательной оценки, если больное полушарие утратило нормальную функцию и частично или полностью компенсируется здоровым полушарием, необходимо как можно раньше провести операцию — гемисферэктомию, кортикотомию или частичную резекцию коры головного мозга.
(4) Симптоматическая эпилепсия
Эпилепсия, вторичная по отношению к различным видам опухолей головного мозга, цереброваскулярным заболеваниям, травматическим повреждениям мозга, церебральному паразитизму, энцефалиту, кортикальной дисплазии, туберозному склерозу и т.д., обычно поддается хирургическому лечению. Было показано, что хирургическое вмешательство у пациентов с явными изменениями визуализации может привести к более удовлетворительному исходу.