Серьезен ли амилоидозный дерматомиозит

Дерматомиозит без миопатии обычно протекает тяжелее, а сочетание поражения легких, злокачественной опухоли, более старшего возраста начала заболевания и гормонорезистентности предполагает более неблагоприятный прогноз. Дерматомиозит без миопатии — особый подтип дерматомиозита, который характеризуется типичной для дерматомиозита сыпью, но без поражения мышц. Его патогенез связан с целым рядом факторов, включая генетику, факторы окружающей среды и иммунитет. Дерматомиозит без миаза может проявляться отечными сиреневыми пятнами на одном или обоих верхних веках и периорбитальной области, слегка приподнятыми пурпурными, розовыми или темно-красными папулами на разгибательных поверхностях суставов, артралгиями, феноменом Рейно и другими клиническими проявлениями. После широкого применения глюкокортикостероидов (например, метилпреднизолона и др.) и иммунодепрессантов (например, циклоспорина, такролимуса и др.) прогноз дерматомиозита с миастенией гравис заметно улучшился, но при сочетании с поражением легких, злокачественными опухолями, пожилым возрастом начала заболевания и гормонорезистентностью прогноз ухудшается. Пациентам с немиопатическим дерматомиозитом рекомендуется обращаться в отделения ревматологии и иммунологии обычных больниц, следовать предписаниям врача по стандартизированному лечению и не использовать медикаменты самостоятельно.