Синдром Картагенера, т.е. синдром висцеральной транспозиции-синусита-бронхоэктаза, известный также как семейный бронхоэктаз, — врожденное аутосомно-рецессивное заболевание, составляющее 6% всех случаев висцеральной транспозиции (1/8000) и 0,5% бронхоэктазов. Распространенность заболевания выше на Кавказе — около 1/40 000. В Китае к настоящему времени зарегистрировано около 30 случаев. Один случай бронхоэктазии с висцеральной транспозицией был впервые зарегистрирован Siewart в 1904 г. Четыре случая с триадой из полной висцеральной транспозиции, бронхоэктазии и параназального синусита были зарегистрированы Kartagener’s в 1933 г. и названы в их честь. 1976. Afzelius с помощью электронной микроскопии подтвердил, что причиной врожденных нарушений ультраструктуры ресничек является их неподвижность, в результате чего они становятся неподвижными, что получило название «неподвижность ресничек». 1981 Sleigh et al. обнаружили, что реснички не полностью неподвижны, но их движение нарушено, в результате чего секрет не может эффективно отводиться из-за расширения бронхов, поэтому такого рода врожденные нарушения будут называться первичной дискинезией ресничек или синдромом беспорядочного движения ресничек. Синдром Картагенера является подтипом ПКД, а когда ПКД сопровождается висцеральной эктазией, его называют синдромом Картагенера. Синдром Картагенера является подтипом ПКД, и если ПКД сопровождается висцеральными аномалиями, то он называется синдромом Картагенера. Однако в данном случае семейных проявлений обнаружено не было. Вследствие нарушения активности реснитчатого эпителия дыхательных путей снижается транспортная функция ресничек слизи, секреция не может отводиться, что приводит к повторному длительному хроническому инфицированию, составляющему патологическую основу бронхолитиаза и параназального синусита. Реснички широко представлены в дыхательных путях, среднем ухе, маточных трубах, жгутиках сперматозоидов, а также в тканях и органах, таких как желудочки головного и спинного мозга и т.д. Синдром Картагенера может сопровождаться пневмонией, кондуктивной глухотой, внематочной беременностью, бесплодием и гидроцефалией. Возраст начала заболевания часто приходится на детский, но его легко ошибочно диагностировать. Основные клинические проявления: рецидивирующий кашель, мокрота, кровохарканье, заложенность носа, насморк, головокружение, головная боль и т.д. В единичных случаях наблюдается бесплодие. В настоящее время синдром Картагенера с ревматоидным артритом используется у пациентов с ПКД, у которых также имеется транспозиция органов. Диагностика ПКД основывается на типичной клинической картине и исследовании цилиарной системы с помощью биопсии слизистой оболочки, радиоаэрозольного ингаляционного сканирования легких, сахаринового теста и измерения частоты цилиарных колебаний.BushA et al. предложили обследовать на предмет ПКД пациентов со следующими клиническими состояниями. BushA et al. предложили оценивать на предмет наличия PCD пациентов со следующими клиническими состояниями: (1) новорожденные с хроническим ринитом или новорожденные полного срока жизни с необъяснимым нарушением дыхания; (2) дети с постоянным кашлем и мокротой, особенно с ринитом и заложенностью носа; (3) висцеральная транспозиция; (4) установка дренажных трубок среднего уха без облегчения отореи; (5) дети с необъяснимой бронходилатацией; (6) дети с необъяснимым диагностическим заболеванием легких с плохим ответом на лекарства от астмы; (7) дети с высоким риском развития астмы с плохим исходом; и (8) дети с низким риском развития астмы. плохой; (7) дети, получившие несколько курсов медикаментозного лечения легочных инфекций. Диагноз может быть подтвержден путем взятия биопсии слизистой оболочки носа или бронхоскопии эпителия слизистой оболочки бронхов и наблюдения за количеством ресничек и структурными аномалиями при электронной микроскопии. Поскольку у пациентов с ПКД показатели NO в выдыхаемом воздухе значительно ниже, чем у нормальных людей или астматиков, тест на NO в выдохе может быть использован в качестве скринингового инструмента для выявления ПКД. Возможность ПКД следует рассматривать у пациентов с ранними рецидивирующими респираторными заболеваниями неизвестной причины, такими как бронхоэктазы и средний отит, а возможность синдрома Картагенера — у пациентов с бронхоэктазами с висцеральной транспозицией. Кроме того, бронхоэктазы встречаются врожденно редко и обусловлены врожденной дисплазией бронхов, наличием врожденных дефектов или наследственных нарушений, препятствующих дальнейшему развитию периферии легких, что приводит к дилатации развитого бронха, например, бронхиальной хондродисплазии (синдром Уильямса-Камплена).Бронхоэктазы при синдроме Картагенера возникают постнатально, но врожденные аномалии также Синдром Картагенера возникает после рождения, но встречаются и врожденные аномалии. Бранхиальная дилатация наблюдается также при синдроме Янга, который характеризуется обструктивным сперматогенезом, нормальным, но неактивным сперматогенезом, хроническим синуситом, рецидивирующими инфекциями легких и бронхоэктазами. В нашем случае помимо параназального синусита и бронхоэктазов у пациента имелась висцеральная транспозиция, что еще больше подтверждает диагноз синдрома Картагенера. Визуализационное исследование: является важной основой для клинической диагностики синдрома Картагенера. Рентгенография грудной клетки, компьютерная томография и ультрасонография выявили висцеральную транспозицию. Лечение: как и при других причинах бронхоэктазов, распространенными возбудителями инфекции являются гриппозная палочка, пневмококк и ауреус, которые можно лечить чувствительными антибиотиками и другими симптоматическими средствами. При рецидивирующих инфекциях верхних и нижних дыхательных путей, приводящих к бронхоэктазам, несмотря на сообщения об успешном хирургическом лечении, следует тщательно подходить к выбору метода хирургического вмешательства. При неострых инфекциях респираторного тракта важно предотвратить обострения. Для повышения сопротивляемости организма и снижения частоты респираторных инфекций можно использовать иммуномодуляторы, вакцину против гриппа и/или пневмококковую вакцину. Принципы лечения синусита при синдроме Картагенера: Консервативное лечение включает подбор чувствительных антибиотиков для лечения обострения заболеваний синусов и легких после уточнения возбудителей по результатам посевов секрета; у пациентов с полипами носа можно использовать интраназальные глюкокортикостероиды; для пациентов с аллергическим ринитом можно использовать антигистаминные препараты, местно — физраствор, антибиотики (аминогликозиды) или бактерицидные интраназальные орошения. Хирургическое вмешательство необходимо при неэффективности традиционного консервативного лечения, особенно если в посеве носового секрета обнаружены лекарственно-устойчивые бактерии или характерные патологические изменения, а также при наличии полипов в носу. Принцип хирургического вмешательства: на основе резекции необратимых поражений можно улучшить морфологию и физиологическую функцию слизистой оболочки носа и пазух путем восстановления путей вентиляции и дренажа носа и пазух. В настоящее время, с дальнейшим пониманием сути заболевания и непрерывным развитием назальной эндоскопической хирургии, синдром Картагенера — заболевание носовых пазух, в основном, выступает за более агрессивное хирургическое лечение. Эффективное лечение этого заболевания может смягчить прогрессирование бронхиальной и легочной патологии.