Синдром кожно-слизистых лимфатических узлов, также известный как болезнь Кавасаки, — это заболевание соединительной ткани, при котором основным патологическим изменением является метапластический системный васкулит мелких сосудов. Основными проявлениями являются острая лихорадка, поражения кожи и увеличение лимфатических узлов. Часто встречается у младенцев и маленьких детей. В последние годы в Китае значительно возросла заболеваемость этой болезнью. Этиология: Этиология неясна и может быть связана с инфекцией. В этом участвуют иммунные реакции и загрязнение окружающей среды, лекарства, химические агенты и т.д. Поражения могут затрагивать артерии, вены и капилляры и могут захватывать многие системы организма, приводя к различным клиническим проявлениям, наиболее серьезными из которых являются поражения коронарных артерий, которые часто являются основной причиной смерти. Клинические проявления: длительность заболевания в основном составляет 6-8 недель, а при наличии сердечно-сосудистых симптомов может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет. 1. Основные проявления: ① Лихорадка, нерезкая или вялотекущая, продолжительностью от 1 до 2 недель. Проявления на коже и слизистых оболочках: полиморфная крапивница, эритематозная или напоминающая скарлатину сыпь на туловище, без волдырей и узелков. Конечности характеризуются твердым отеком в начале заболевания и мембранным шелушением кончиков пальцев в период выздоровления. Конъюнктива обоих глаз сгущена, нет гнойных выделений или слезотечения, губы сухие и покрасневшие, потрескавшиеся, слизистые оболочки рта и глотки диффузно красные без изъязвлений или образования псевдомембран. 2. Негнойное увеличение шейных лимфоузлов: примерно у половины пациентов могут быть увеличены шейные лимфоузлы, односторонние или двусторонние, увеличение преходящее, наиболее выраженное на пятый день после начала заболевания, с локализованной давящей болью, но признаков нагноения не наблюдается. В мелких артериях внутри увеличенных лимфатических узлов наблюдается воспаление эндотелия и мезотелия, периваскулярная соединительная ткань сильно отечная с выраженной воспалительной клеточной инфильтрацией, а в периваскулярной фагоцитарной плазме часто обнаруживаются гранулы, похожие на риккетсии. 3. сердечно-сосудистые признаки и симптомы: редко, но важно. Проявления включают сердечные шумы аритмию, увеличение сердца и сердечную недостаточность. Ишемия миокарда и даже инфаркт миокарда могут наблюдаться у людей с заболеванием коронарных артерий. 4. возможны другие сопутствующие симптомы: диарея, рвота, боли в животе. Пузурия, гематурия и т.д. Лабораторные анализы: повышение лейкоцитов крови, повышение нейтрофилов, повышение седиментации, повышение С-реактивного белка, повышение иммуноглобулинов, повышение трансаминаз в некоторых случаях, электрокардиограмма и эхокардиограмма в случаях с поражением сердца. Лечение: 1. глюкокортикоиды 2. аспирин 3. внутривенный гаммаглобулин 4. другие виды лечения: симптоматическое лечение Симптоматическая и поддерживающая терапия назначается в зависимости от состояния пострадавшего, например, добавление жидкости для защиты печени и авторитета для контроля сердечной недостаточности и коррекции аритмии и т.д. В случае инфаркта миокарда необходимо своевременно провести тромболитическую терапию Тяжелые поражения коронарных артерий требуют шунтирования коронарных артерий Прогноз: Заболевание самоограничивается, и большинство прогнозов благоприятные