Детский полипоз желудочно-кишечного тракта включает семейный полипоз толстой кишки, пигментный полипоз желудочно-кишечного тракта (синдром Питца-Джегерса), синдром Гарднера, ювенильный полипоз и полипоидную белково-потерянную энтеропатию, причем первые три являются наиболее распространенными.
I. Семейный полипоз толстой кишки
Заболевание является аутосомно-доминантным, со склонностью к злокачественной трансформации до 80% и более, распространение полипов чрезвычайно широкое, толстая кишка является предпочтительным местом, в тяжелых случаях слизистая оболочка прямой и ободочной кишки полностью покрыта полипами, не поддающимися подсчету.
Диагноз
1.Симптомы появляются медленно, на ранних стадиях наблюдается увеличение количества испражнений, со слизью или смешанной со свежей или старой кровью, позже симптомы постепенно ухудшаются.
2. Полипы в прямой кишке могут выпадать из заднего прохода после стула, образуя ректальный пролапс, и на слизистой можно увидеть большое количество полипов разного размера.
3.После длительного периода болезни часто наблюдается периодический дискомфорт в животе, боли в животе, слабость, истощение, анемия, потеря аппетита и т.д.
4, Диагноз может быть поставлен при ректальном обследовании и колоноскопии.
5. Бариевая клизма или воздушно-бариевая рентгенография с двойным контрастом могут четко показать полипы с дефектами наполнения или кольцевыми тенями.
Лечение
1, Клизма с сохраненным настоем лейкоммуна может быть использована для лечения аденоматозных полипов с длинным концом, процент излечения составляет 23%.
2. Хирургическое лечение, признано, что ранняя резекция пораженной толстой кишки может предотвратить злокачественную трансформацию. В зависимости от степени поражения может быть выбрана частичная колэктомия, гемиколэктомия или субтотальная колэктомия. Если в процесс вовлечена вся толстая кишка до прямой кишки, можно удалить всю толстую и прямую кишку и наложить постоянную илеостому, но это обычно нелегко воспринимается родителями. Также возможна операция Soave, при которой сохраняется функция сфинктера и обеспечивается удовлетворительный послеоперационный контроль движений кишечника.
Синдром Пеутца-Джегерса
В половине случаев имеется семейный анамнез этого заболевания, которое также наследуется доминантно. Полипы могут возникать в любой части желудочно-кишечного тракта, с наибольшей частотой в тощей и подвздошной кишке, составляя более 90%.
Диагноз
1. Клинические признаки — пигментация кожи и слизистых оболочек. На слизистой оболочке губ и щек, а также вокруг рта и глаз, на ладонной поверхности кистей и стоп, в перианальной области появляются мелкие светло-коричневые или черные пятна, линейные, овальные или неправильной формы, не сливающиеся друг с другом.
2. В некоторых случаях отмечается ранняя боль в животе, слизисто-кровянистая диарея, комбинированное кишечное перекрытие и кишечная непроходимость. Длительное присутствие крови в стуле может привести к анемии и слабости.
3. Бариевая пища и кишечное обследование могут быть видны в тени полипов желудочно-кишечного тракта, бариевая клизма и волоконная колоноскопия могут помочь обнаружить полипы в толстой кишке.
Лечение]
1. если полипы плотные и ограничены тонкой кишкой, может быть выполнена сегментарная резекция кишки и анастомоз.
2. Рассеянные полипы могут быть удалены просто или вместе с частью слизистой.
Синдром Гарднера
Синдром Гарднера, также известный как наследственный синдром кишечных полипов, характеризуется полипозом толстой кишки в сочетании с множественными остеомами и опухолями мягких тканей. Это аутосомно-доминантное генетическое заболевание с высокой частотой злокачественной трансформации полипов толстой кишки, с одинаковой частотой встречаемости у мужчин и женщин.
Диагноз
1. Клинические симптомы в основном такие же, как и при семейном полипозе толстой кишки.
2, часто сочетается с опухолями костей, в основном доброкачественными, может возникать в любой кости, в награду, челюсти, лобной, затылочной и других распространенных, например, в трубчатой кости часто симметрично.
3. Чаще всего сочетается с опухолями мягких тканей, такими как эпидермоидная киста, липома, опухоль гладкой мускулатуры и т.д.
4. Бариевая мука, бариевая клизма и фиброколоноскопия, рентгенография черепа и длинных костей помогают в диагностике этого заболевания.
Принципы лечения
После подтверждения диагноза следует провести резекцию пораженной толстой кишки, чтобы предотвратить рак. Опухоли мягких тканей склонны к рецидивам после резекции.