Врожденный сколиоз — это трехмерная деформация позвоночника из-за врожденных аномалий в развитии позвоночных сегментов, которые могут вызвать дисбаланс в росте позвоночника. Существуют различные типы врожденного сколиоза, и эти деформации сложны и трудно поддаются клиническому лечению. I. Классификация Исходя из эмбриологических причин, врожденный сколиоз можно разделить на две основные категории: недостаточность формирования и нарушения сегментации. 1. Неполное формирование Неполное формирование позвоночного сегмента, также известное как порок I типа, может быть частичным, образуя клиновидный позвонок, или полным, образуя тело гемивертебрального позвонка. Продольный рост тела позвонка происходит за счет эпифизарного хряща на верхнем и нижнем концах. Способность верхнего и нижнего концов гемивертебра расти и тяжесть возникающей деформации связаны с их специфической морфологией: (1) Хорошо сегментированные гемивертебры: они имеют потенциал роста как на верхнем, так и на нижнем концах, а соседние позвонки имеют нормальную морфологию. (2) Частично сегментированные гемивертебры: верхний или нижний конец гемивертебра имеет потенциал роста, а другой конец сросся с соседним позвонком. (3) Недифференцированные гемивертебры: верхний и нижний концы не имеют потенциала роста, и гемивертебры полностью сращены с верхним и нижним позвонками. (4) Позвонки-бабочки: с обеих сторон формируются более симметричные полупозвонки, с потенциалом роста как на верхнем, так и на нижнем концах. (5) Встроенный гемивертебра: как верхний, так и нижний гемивертебра имеют потенциал роста, но соседние позвонки компенсируют их; такой гемивертебра равносилен «врезанию» в соседний сегмент. 2. Субсегментарные нарушения Субсегментарные нарушения, также известные как деформации II типа, могут быть частичными или полными (блокированные позвонки). При частичном подвывихе положение может быть передним, задним, боковым или смешанным. В случае одностороннего формирования костного мостика или асимметричных костных мостиков может возникнуть тяжелый сколиоз из-за нарушения развития на стороне с мостиком. Во многих случаях различные типы деформации часто сочетаются, иногда затрагивая несколько сегментов, образуя смешанную деформацию, например, неполное формирование в сочетании с сегментарным нарушением (деформация III типа). Эмбриогенез позвоночника происходит одновременно со многими системами органов, поэтому нередко встречаются пороки развития других систем органов в сочетании. 30-60% детей с врожденными деформациями позвоночника имеют пороки развития других систем органов в сочетании. Наиболее распространенными сопутствующими заболеваниями являются пороки развития спинного мозга и мочеполовой системы. Деформации спинного мозга включают эмболию спинного мозга, продольный перелом спинного мозга и кавернозность спинного мозга. Наиболее распространенными аномалиями мочеполовой системы являются гипоплазия почек и эктопическая почка. II. Этиология Врожденный сколиоз редко встречается в общей популяции, и точная частота его возникновения неизвестна; большинство случаев выявляется спорадически, но в литературе сообщалось о семейной распространенности в 1-5%. Женщины страдают несколько чаще, чем мужчины, соотношение женщин и мужчин составляет примерно 3 или 2 к 1. В литературе высказывается предположение, что возникновение врожденного сколиоза связано с генетическими и экологическими факторами. О генетических факторах сообщалось при изучении врожденного сколиоза у близнецов, а в последнее время в качестве причины врожденного сколиоза были предложены генетические мутации. Также было изучено влияние факторов окружающей среды. Было установлено, что в моделях эмбрионального развития мышей и кроликов материнское воздействие угарного газа во время формирования сомитов вызывает пороки развития тела позвонка. Однако механизм действия угарного газа не известен. Известно, что угарный газ может влиять на хрящи позвоночника, вызывая гипоксемию или генетические мутации. Также было установлено, что в семьях с врожденным сколиозом увеличивается частота идиопатического сколиоза. III. Естественное течение Независимо от причины, врожденный сколиоз, как правило, продолжает усугубляться в процессе роста и развития. Риск усугубления сколиоза связан с дисбалансом в количестве эпифизарных зон роста и расположением деформации позвонков. При отсутствии какого-либо лечения примерно у 85% пациентов с врожденным сколиозом наблюдается усугубление кривизны более чем на 41o в период зрелости. Например, сегментированный гемивертебр имеет тенденцию к более значительному усугублению, поскольку он продолжает расти в процессе роста. Кроме того, наиболее вероятно, что деформация усугубится при наличии вогнутого одностороннего нарушения сегментации с хорошо сегментированным гемивертебром на выпуклой стороне, так как на стороне, отстающей в росте, имеется небольшой потенциал роста. Напротив, клиновидные позвонки подвержены меньшему риску усугубления, а полностью блокированные или внедренные гемивертебральные позвонки не вызывают прогрессирующего сколиоза. Поэтому можно предположить, что чем более несбалансирован двусторонний потенциал роста, тем тяжелее развитие деформации. Кроме того, расположение деформации также влияет на прогрессирование сколиоза. Наиболее тяжелую деформацию вызывает сколиоз, расположенный в тораколюмбальном сегменте, в то время как в верхнегрудном отделе позвоночника деформация относительно мягкая. При естественном течении врожденного сколиоза необходимо учитывать несколько вопросов: тип деформации, расположение деформации, количество деформаций, исходную тяжесть сколиоза и общую тенденцию роста выше и ниже. Анализ этих вопросов может помочь определить вероятность прогрессирования сколиоза и подобрать соответствующее лечение. IV. Лечение 1. Нехирургическое лечение Врожденный сколиоз требует постоянного и тщательного клинического наблюдения, которое проводится регулярно в период роста и развития. Во время клинического наблюдения следует уделять внимание оценке прогрессирования искривления и определению необходимости хирургического лечения. При сложных деформациях раннее лечение часто проще и безопаснее. Консервативное лечение врожденного сколиоза имеет меньшую ценность, чем при идиопатическом сколиозе. Длительное консервативное лечение и тщательное наблюдение возможно только в случае позвонков-бабочек, несегментированных гемивертебров или полностью блокированных нарушений сегментации, а также в тех редких случаях, когда несколько верхних и нижних гемивертебров расположены ровно с двух сторон и обладают взаимными компенсаторными свойствами. При сгибании с некоторой гибкостью скобы являются единственным консервативным методом лечения, который, вероятно, будет эффективным. Для немногих пациентов с длинной и гибкой кривизной можно использовать брекеты. Однако большинство кривых врожденного сколиоза короткие и жесткие. Из-за этой особенности и длительного времени, необходимого для созревания скелета, брекеты часто используются только в качестве временного лечения. Поэтому существует два варианта лечения врожденного сколиоза: (1) клиническое наблюдение при статических деформациях; (2) хирургическое лечение при постоянно усугубляющемся сколиозе. 2. Хирургическое лечение Большинство пациентов с врожденным сколиозом нуждаются в хирургическом вмешательстве, чтобы избежать сильного искривления и дисбаланса позвоночника по мере взросления скелета. Его лечение сильно отличается от лечения идиопатического сколиоза, а поскольку подход и сроки лечения определяются рядом факторов, оператору необходимо разработать индивидуальный план лечения с учетом особенностей каждого пациента, после тщательной оценки типа деформации и потенциального риска ее прогрессирования. Врожденный сколиоз прогрессирует потому, что одна сторона позвоночника растет быстрее, чем другая, поэтому основное обоснование хирургического лечения — остановить этот несбалансированный рост, что позволяет одновременно исправить деформацию. В настоящее время существует четыре основные хирургические процедуры: заднее сращение позвоночника, комбинированное переднее и заднее сращение позвоночника, гемивертебральное эпифизарное сращение на выпуклой стороне и гемивертебральная резекция.