Основными проявлениями бокового амиотрофического склероза являются прогрессирующая слабость скелетных мышц, миастения гравис (например, мышцы руки и рта значительно меньше других), тремор мышечных пучков (например, «прыжки плоти»), медуллярный паралич (например, охриплость, поперхивание водой, затрудненное глотание) и признаки конусовидного пучка.