ОБЗОР
Фокальная нодулярная гиперплазия печени (ФНГ) — редкое доброкачественное поражение печени, являющееся одной из доброкачественных опухолей печени после гемангиомы печени, составляющее 8% всех первичных опухолей печени, распространенность в популяции около 0,9%, этиология неизвестна. В связи с развитием технологий визуализации в последние годы постепенно увеличивается число сообщений о фокальной нодулярной гиперплазии печени. В литературе встречались различные названия, такие как очаговый цирроз, печеночная мальформация, воспалительная псевдотумора печени и т.д. Только в 1958 г. Эдмондсон назвал это заболевание очаговой нодулярной гиперплазией печени. Это обозначение было принято Всемирной организацией здравоохранения в 1975 году и Международной ассоциацией по изучению печени в 1976 году.
Этиология
В настоящее время считается, что ФНГ является пролиферативной реакцией печеночной паренхимы на врожденные артериовенозные мальформации или связана с ограниченным снижением кровоснабжения вследствие воспаления, травмы и т.д. и не является новообразованием в истинном смысле этого слова. Клинически FNH иногда ассоциируется с сосудистыми аномалиями, такими как гемангиомы, что также подтверждает теорию врожденных сосудистых аномалий. Некоторые исследователи также считают, что развитие ФНГ может быть связано с эстрогенами.
Симптомы
Подавляющее большинство пациентов с ФНГ протекает бессимптомно, менее трети из них обращаются к врачу с легкими болями в эпигастральной области или образованиями в животе. Часто FNH обнаруживается случайно во время кесарева сечения или физикального обследования.
Симптоматика может проявляться болями и дискомфортом в правой верхней части живота, увеличением печени или образованием в правой верхней части живота. При физикальном обследовании может быть обнаружено твердое образование в печени под правым зубчатым краем или в правой верхней части живота, нежное, с гладкой поверхностью и движением вверх-вниз при дыхании.
Обследование
1. лабораторное обследование
Показатели функции печени и АФП в основном находятся в пределах нормы.
2. Визуализационное исследование
(1) Ультрасонография FNH обычно слабо гипоэхогенна или изоэхогенна, редко гипоэхогенна, часто с дольчатыми контурами и гипоэхогенными ореолами, внутренняя эхогенность образования равномерная, с точечным усилением, четкими краями, без периферии, со звездообразным рубцом, слабо гипоэхогенным. Цветная допплерография показала, что в центре очага поражения имеется толстая артерия, расходящаяся во все стороны, скорость артериального кровотока высокая, а сопротивление низкое, что является характерным проявлением FNH.
(2) КТ: КТ гипоинтенсивна или изоинтенсивна, у 1/3 пациентов в центре образования виден гипоинтенсивный звездчатый рубец; в 89-100% случаев отмечается быстрое, значительное и однородное усиление в артериальную фазу усиления, с гипоинтенсивным или слегка гиперинтенсивным центральным рубцом; в отсроченную фазу большинство образований изоинтенсивны, центральный рубец может быть изоинтенсивным или гиперинтенсивным.
(3) МРТ: за исключением рубца, сигнал однородный, изосигнальный или слегка пониженный в Т1ВИ, изосигнальный или слегка повышенный в Т2ВИ; после введения Gd-DTPA наблюдаются два типичных режима динамического усиления: (1) ФНГ без рубца явно усилена в артериальную фазу, слабо или умеренно усилена в фазу воротной вены и отсроченную фазу, изосигнальная или слегка пониженная в фазу воротной вены; (2) ФНГ с рубцом явно усилена в артериальную фазу (без усиления рубца), слабо или умеренно усилена или слегка понижена в фазу воротной вены. FNH с рубцом имеет выраженное усиление в артериальную фазу (без усиления в фазу воротной вены), слабое или умеренное усиление или равный или слегка низкий сигнал в фазу воротной вены, а также постепенное усиление в фазу воротной вены и отсроченную фазу рубца.
(4) Ангиография При ФНГ выявляется многососудистое образование с центральным артериальным кровоснабжением и радиальной перфузией к периферии, с однородным окрашиванием в паренхиматозной фазе печени и дефектами наполнения в портальной венозной фазе; поражение не инвазирует воротную вену, сосудистая утечка или артериовенозная фистула отсутствуют.
(5) Нуклидное исследование С помощью сцинтиграфии с 99mTc сернистым гелем в 50%-70% случаев ФНГ обнаруживается концентрация сернистого геля, что позволяет дифференцировать ее от гепатоцеллюлярной карциномы и аденомы печени, не содержащей клеток Куффера.
Диагностика
В основном основывается на визуализационном исследовании; сочетание клинических проявлений и лабораторных тестов может привести к постановке предварительного диагноза. Окончательный диагноз требует хирургической резекции поражения и гистологической диагностики с помощью патологоанатомического исследования.
Лечение
FNH — доброкачественное заболевание, не имеющее тенденции к злокачественному перерождению и редко сопровождающееся осложнениями. В отношении его лечения сформирован следующий консенсус: наблюдение и контроль за состоянием FNH безопасны, при уточнении диагноза следует избегать хирургического вмешательства; хирургическая резекция должна выполняться только в случае неясного роста опухоли или тканевого диагноза.
Минимально инвазивные методы лечения, включая эмболизацию артерий, радиочастотную абляцию и высокоинтенсивный фокусированный ультразвук, могут быть использованы при ФНГ с четким диагнозом и клиническими симптомами. Трансплантация печени может быть рассмотрена в нескольких случаях при больших образованиях или мультифокальном ФНГ, вызывающем печеночную недостаточность.
При ФНГ, случайно обнаруженной во время кесарева сечения, решение о необходимости одновременного хирургического вмешательства должно приниматься с учетом размера и локализации образования, состояния пациента и опыта оператора. При бессимптомном FNH лучше всего выполнить только простую биопсию ткани печени. Риск осложнений при беременности и ФНГ неубедителен, поэтому профилактическая резекция у женщин, планирующих беременность, не требуется.
Прогноз
Заболевание является доброкачественным и имеет благоприятный прогноз. Очаги поражения развиваются крайне медленно. В редких случаях отмечается смерть от разрыва узлов с кровоизлиянием и злокачественной трансформацией.