Идиопатический гипогонадотропный гипогонадизм (ИГГ) — это гипоплазия гонад, вызванная дефицитом гипоталамического гонадотропин-рилизинг-гормона (ГнРГ), которая может сопровождаться отсутствием или гипосмией обоняния (также известной как синдром Каллмана). У семейных пациентов в одной семье могут быть оба типа пациентов с аномальным и нормальным обонянием. Мужчины чаще всего страдают бесплодием, гипогонадизмом и аномальной половой функцией, и чаще всего это пациенты старше 18 лет без начала полового созревания, с низким препубертатным уровнем гонадотропинов и половых гормонов в сыворотке крови и нормальным уровнем ГР. У некоторых пациентов может наблюдаться небольшой рост волос на лобке (II стадия лобкового оволосения по Таннеру); 80% пациентов отстают от своего реального возраста по костному возрасту; 40% имеют отсутствие обоняния или гипосмию; 20% имеют увеличение мужской груди; может присутствовать маленький половой член, крипторхизм и отсутствие vas deferens. Также могут присутствовать другие неврологические, костно-мышечные, мочевые и сердечно-сосудистые нарушения. Рост обычно нормальный, некоторые пациенты имеют низкий рост, ожирение и нормальный интеллект. Диагностика ВГН довольно сложна и требует подробной истории роста и развития, полной визуализации спермы, половых гормонов, хромосом, центральной нервной системы и репродуктивной системы, а также систематического физического обследования. Пациентам с положительным семейным анамнезом по возможности следует провести анализ семейной линии. Патогенез этого заболевания сложен и проявляется у пациентов с мужским бесплодием в виде тяжелой олигоспермии, азооспермии, пенильной дисплазии яичек и незаметных вторичных половых признаков, вызывая большой психологический стресс и травму у пациента. Однако пациентам не стоит отчаиваться и отказываться от лечения. Все еще существуют эффективные клинические методы лечения: 1. Заместительная терапия половыми гормонами Заместительная гормональная терапия является основным методом лечения ВГН. Целью заместительной терапии половыми гормонами является содействие развитию вторичных половых признаков и поддержание половой функции. Предварительная заместительная терапия половыми гормонами не влияет на эффективность последующего лечения для индукции сперматогенеза. В последние годы специалисты-мужчины в Китае добились значительных успехов в этой области, подарив надежду пациентам с мужским бесплодием, страдающим ВГН. Благодаря многолетней клинической практике и фундаментальным исследованиям профессор Ли Чжэн из Шанхайской первой народной больницы при Шанхайском университете Цзяотун накопил богатый опыт в лечении пациентов с МГН и мужским бесплодием. Он успешно лечил многие случаи гипогонадотрофной мужской азооспермии с помощью комбинации гонадотропин-индуцированного сперматогенеза и других методов лечения, что позволило им получить показатели спермы, близкие к показателям нормальных мужчин, а при улучшении сексуального образа жизни такие пациенты вполне способны производить собственное потомство естественным путем. Это, несомненно, является благословением для большинства пациентов с гипогонадотрофным мужским бесплодием, и мы надеемся, что они не потеряют уверенности перед лицом болезни.