Исторически человеческое тело часто демонстрирует разнообразные асимметричные изменения, которые не связаны с локальными или генерализованными поражениями, и эти асимметричные деформации часто демонстрируют медленное прогрессирование, не связанное напрямую со временем или изменениями окружающей среды. Это заболевание получило исторические названия: гемиплегия, врожденная гемиплегия, гемиплегия, частичный гигантизм, и было впервые описано Меккелем в 1822 году и впервые сообщено Вагнером в 1839 году. В литературе существует тенденция использовать термин гемигипертрофия, а не гемигиперплазия для описания этих нарушений. На самом деле, гемигипертрофия более характерна для данного заболевания и означает деформацию тканей или органов, вызванную увеличением количества клеток в этих тканях или органах. Латеральная гипертрофия определяется как увеличение объема без увеличения количества клеток. Латеральная гипертрофия может быть как на всей половине туловища, так и на ограниченной части одной стороны тела. Она может включать все органы на пораженной стороне или конкретный орган, а при накоплении в мышечной системе также называется миогиперплазией. Rowe (1962) классифицировал гемиплегию на три категории: сложная гемиплегия, которая включает всю половину туловища; простая гемиплегия, которая накапливается в одной или обеих конечностях; и гемифациальная гипертрофия. Гемилатеральная гипертрофия лица подразделяется на истинную гемифациальную гипертрофию (THFH) и частичную гемифациальную гипертрофию (PHFH). THFH определяется как: увеличение гемифациальной стороны черепа с верхней границей лобной кости, нижней границей нижней челюсти, внутренней границей средней линии и внешней границей уха, включая ушную раковину. В литературе сообщалось о более чем 50 случаях THFH, а PHFH определяется как гиперпластическое изменение, ограниченное одной или несколькими структурами лица. По данным Lee et al. 2001, в литературе описано 9 случаев истинной ТГФГ с неполной статистикой [6]. Эта цифра может быть не совсем точной, так как существует большой разброс в знаниях, номенклатуре и языке опубликованных статей об этом типе порока развития. Этиология На сегодняшний день существует множество гипотез и теорий, пытающихся объяснить патогенез и причины этого состояния, но ни одна теория не может полностью объяснить все случаи гемифациальной гипертрофии. Примерами являются: нарушения гормонального фона, неврологические расстройства, аномалии сосудистой системы, артериовенозные мальформации, лимфатический отек, лимфоидные опухоли, аномалии внутриутробной среды, генетические варианты и т.д. Yoshimoto et al. и другие исследовали in vitro культуры остеобластов с гипертрофированной и нормальной сторон, показав значительно большую гиперплазию на гипертрофированной стороне, чем на нормальной, и предположили, что гиперплазия вызвана избирательным изменением сигнальной цепи фактора роста фибробластов и рецепторов на пораженной стороне. Бенче и др. сообщили о случае левостороннего ВЧГ с косоглазием в трех поколениях одной семьи, что говорит о генетической природе этого заболевания. Клиническая картина и диагностика Гемифациальная гипертрофия — это редкая асимметрия развития, характеризующаяся гиперплазией одной половины лица или части лица, которая может быть связана с гипофизарными нарушениями, вызывающими акромегалию, или с гипертрофией других частей тела. Этот тип деформации обычно спонтанно прекращается с возрастом, особенно в подростковом возрасте, и чаще встречается у мужчин. Он характеризуется односторонней прогрессирующей гиперплазией и увеличением костных и мягких тканей лица, что приводит к асимметрии лица. Верхняя и нижняя челюсти, скуловые кости, череп, губы и уши увеличиваются на стороне поражения. У пациентов с гемифациальной гипертрофией больше изменений мягких тканей, таких как: утолщение кожи головы, утолщение кожи, повышенная функция сальных и потовых желез, расширение капилляров и множественные невусы, асимметрия языка из-за гипертрофии языка и выраженные бактериофагеальные сосочки. Наблюдается гипертрофия слизистой оболочки буккальной области, мегалодонтия или микродонтия, неправильный прикус, преждевременное прорезывание зубов, рост коронки или корня зуба, бикуспидов и первых моляров, а в тяжелых случаях может наблюдаться анкилоз височно-нижнечелюстного сустава и другие изменения в твердых и мягких тканях полости рта. Пациенты с гемифациальной гипертрофией могут также иметь широкий спектр изменений твердых тканей, таких как полидактилия, синдактилия, деформация отсутствующих пальцев, сколиоз, наклон таза и деформация стоп. Вовлечение центральной нервной системы может быть связано со спондилолистезом, эпилепсией и косоглазием у 15-20% пациентов с умственной отсталостью. Относительно редкая форма гемифациальной гипертрофии включает только лицевые мышцы и не имеет других частей или органов и называется гемифациальной миогиперплазией. 3.2 Диагноз и дифференциальный диагноз: 1. Врожденное заболевание, которое может быть обнаружено при рождении, с прогрессирующей гипертрофией, рост которой прекращается примерно в период полового созревания. 2. Клиническое обследование дополняется клиническими проявлениями обращения, при отсутствии других сходных проявлений синдрома. Гистологическое исследование выявляет увеличение клеток нормальной ткани без присутствия аномальных структур или клеток. Гистологическое исследование характеризуется ограниченной гипертрофией пораженных боковых костей или локализованной гиперплазией. Дифференциальная диагностика заболевания особенно важна, поскольку многие заболевания или синдромы связаны с гемифациальной асимметрией, такие как прогрессирующая гемифациальная атрофия (болезнь Ромберга), остеохондродисплазия, нейрофиброма, гемангиома, лимфаденома, синдром Клиппеля-Треноне, сегментарная одонтомандибулярная дисплазия и так далее. Для определения диагноза необходимы история болезни пациента, клинические проявления и визуализационное обследование. 4. варианты лечения: лечение кариеса и пародонтита; остеопластика лица (включая скуловую, верхнечелюстную, лобную, нижнечелюстную); пластика подбородка, ортогнатическая хирургия; липосакция, удаление буккальной жировой подушки; подтяжка лица; артропластика; частичное иссечение мышцы прикуса или поверхностная паротидэктомия и т.д. Поскольку большинство пациентов с ВЧГ лечатся по косметическим соображениям, этот вид хирургии часто определяется после завершения развития пациента. В Китае Ли Зили обобщил 33 случая гипертрофии гемимандибулярной зоны, пролеченных в Северной медико-стоматологической больнице современными ортогнатическими методами, включая: верхнечелюстную остеотомию типа I по Лефорту, верхнечелюстную остеотомию блока типа I по Лефорту, заднюю верхнечелюстную остеотомию, кондилэктомию и реконструкцию сустава, сагиттальную расщепляющую остеотомию или вертикальную остеотомию. Результат очень удовлетворительный. Результаты очень удовлетворительные. Прогноз при ВЧГ очень хороший, не зарегистрировано ни одного случая злокачественного перерождения или смерти в результате. Перед началом лечения необходимо провести психологическое консультирование, чтобы снизить ожидания пациента. Поскольку этот вид хирургии требует проведения ряда поэтапных, запланированных операций для достижения конечного результата, важно добиться доверия и сотрудничества пациента. ВЧГ — это очень редкое заболевание, которое трудно диагностировать и лечить не краниомаксиллофациальным стоматологам, особенно когда речь идет о понимании его подкатегорий, истинной и частичной ВЧГ, которые требуют специальных знаний. Только при наличии четкого диагноза лечение может быть целенаправленным.