Описание.
Синдром Когана, известный также как синдром интерстициального кератита-вертиго-нейроглухоты, впервые был описан Моганом и Баум-Гартнером (1934), а затем выделен Коганом (1945) в отдельное системное заболевание. Его основными признаками являются: несифилитический интерстициальный кератит; вестибулярные неврологические симптомы, такие как головокружение; тяжелая двусторонняя неврологическая глухота; проявления системного васкулита, такие как застойная сердечная недостаточность и желудочно-кишечные кровотечения. Возраст начала заболевания — от 5 до 64 лет, распространенность — от 25 до 29 лет, гендерных различий нет.
Этиология
Предложены вакцинация, инфекция верхних дыхательных путей, отравление, туберкулез, лекарственная аллергия и т.д. В настоящее время считается, что заболевание является поражением сосудистой системы (полиартериит, окклюзионный васкулит, поражение сердечно-сосудистой системы и т.д.), а в сочетании с почечной патологией относится к категории ревматических заболеваний.
Симптомы
Начало заболевания часто бывает стремительным, причем у одних пациентов предвестниками являются инфекции дыхательных путей, а у других основным симптомом становится полиартрит или полиартралгия. У некоторых пациентов первым симптомом является необъяснимая лихорадка с кожной сыпью, а у некоторых — внезапная глухота с аномалиями глаз в качестве раннего проявления. Системные симптомы включают недомогание, утомляемость, плохой аппетит и бессонницу.
1. Глазные симптомы
Наблюдаются боль в глазах, затуманивание зрения, потеря зрения, ощущение инородного тела в глазу и т.д.. При осмотре выявляются застойные явления в цилиарном теле, зернистая инфильтрация конъюнктивы, серовато-желтого цвета в крапинку, преимущественно в задней половине роговицы, с четкими границами между инфильтрированными участками. В дальнейшем в ходе заболевания может возникнуть неоваскуляризация роговицы, преимущественно двусторонняя. Дно глаза нормальное, а роговица видна под щелевой лампой в виде холестираминоподобных кристаллов с инфильтрацией, напоминающей вспышку.
2. 8-я пара неврологических симптомов
Через несколько недель — месяцев после появления глазных симптомов могут появиться кохлеарные симптомы, такие как шум в ушах, снижение слуха, плохой слух и т.д., которые являются симптомами двустороннего вестибулярного нерва и проявляются в виде головокружения, тошноты, рвоты и чувства беспокойства, иногда вращательного головокружения на ранней стадии.
3. Симптомы системы кровообращения
Недостаточность аортального клапана встречается примерно у 1/10 пациентов, причем на ранней стадии заболевания явных симптомов может не быть, а при физикальном обследовании выслушивается только явный диастолический шум в области аортального клапана. С развитием заболевания могут появиться симптомы сердечной недостаточности, проявляющиеся в виде сердцебиения, одышки, отеков нижних конечностей и т.д.
4. Симптомы со стороны пищеварительной системы
У некоторых пациентов может возникать дискомфорт в животе, а в тяжелых случаях — язвы желудка и толстой кишки. Язвенные поражения обусловлены васкулитом слизистой оболочки, что иногда приводит к кровотечениям в верхних или нижних отделах желудочно-кишечного тракта, а у отдельных пациентов может наблюдаться диарея неизвестной причины.
5. Осложнения
Примерно у 1/4 пациентов поражаются мышцы суставов, что проявляется в виде мышечного болевого артрита или артралгии. Примерно у 1/10 пациентов наблюдается гипертензия, которая может быть вызвана поражением почечных артерий. У некоторых пациентов может наблюдаться генерализованное увеличение лимфатических узлов и спленомегалия. У отдельных пациентов может развиться окклюзия мозговых артерий, которая проявляется гемипарезом различной степени выраженности, головной болью, речевыми и двигательными нарушениями, параличом черепно-мозговых нервов. Поражение периферических нервов проявляется в виде асимметричных периферических невритов.
Обследование
1. лабораторное обследование
(1) Анализ крови и седиментация У большинства пациентов отмечается легкое или умеренное повышение уровня лейкоцитов, примерно у 1/3 пациентов — эозинофилия, почти у всех пациентов повышена седиментация, у некоторых пациентов повышены ретикулоциты и тромбоциты.
(2) Иммунологическое обследование: несколько пациентов положительны на ревматоидный фактор и волчаночные клетки, анализы на иммуноглобулины и клеточный иммунитет в основном в норме.
2. Другие вспомогательные обследования
Рентгенограмма грудной клетки позволяет выявить увеличение левых отделов сердца, увеличение всего сердца, а иногда и изменения сердечной недостаточности. Электрокардиограмма позволяет выявить гипертрофию левых отделов сердца, аритмию, а у некоторых пациентов — электромиографические отклонения. Гастроскопия или сигмоидоскопия могут выявить язвенные изменения.
Диагностика
Диагноз не представляет сложности на основании наличия специфических глазных симптомов, за которыми следует 8-я пара неврологических симптомов.
Дифференциальный диагноз
1. Данное заболевание необходимо отличать от системной красной волчанки, при которой наблюдаются характерные поражения кожи и положительный результат на антинуклеарные антитела.
2. Ревматоидный артрит легко спутать с этим заболеванием при наличии глазных симптомов и неврологической дисфункции головного мозга. Однако при ревматоидном артрите симптомы и деформации суставов выражены сильнее, а тесты на ревматоидный фактор и РА-специфические антитела положительны, поэтому дифференцировать эти заболевания несложно.
Лечение
Пероральные или инъекционные глюкокортикостероиды могут контролировать глазные симптомы и системные проявления, но трудно воздействовать на 8-ю пару симптомов со стороны церебральных нервов. Возможно применение преднизона. Недавно сообщалось, что шейная симпатэктомия облегчает симптомы восьмой пары нервов. При недостаточности аортального клапана и отсутствии явной сердечной недостаточности замена аортального клапана может дать лучшие результаты и отсрочить наступление сердечной недостаточности. При возникновении сердечной недостаточности или желудочно-кишечного кровотечения необходимо проводить симптоматическое лечение соответственно.
Прогноз
Течение заболевания зависит от того, как проявляются клинические симптомы. Некоторые пациенты умирают в течение нескольких месяцев после начала заболевания, другие могут прожить более 10 лет, средняя продолжительность жизни составляет 5-7 лет.
Профилактика
1. предотвратить возможные провоцирующие факторы, в жилом помещении не должно быть слишком холодно и сыро, температура должна быть подходящей.
2. предотвращение инфекции, усиление физических упражнений, повышение физической подготовки, улучшение аутоиммунной функции и ведение обычного образа жизни.