Врожденная адренокортикальная гиперплазия у младенцев должна корректироваться путем коррекции водно-электролитных нарушений, длительного перорального лечения флудрокортизоном и гидрокортизоном, а также хирургического лечения женского гермафродитизма.
Врожденная адренокортикальная гиперплазия — одно из наиболее распространенных аутосомно-рецессивных заболеваний, обусловленное врожденными дефектами ферментов, необходимых для синтеза кортикостероидов. Недостаточный синтез кортизола по отрицательной обратной связи способствует секреции адренокортикотропного гормона, что приводит к гиперплазии коры надпочечников и выделению избыточного количества 11-дезоксикортизола и андростендиона и т. д. Она подразделяется на солевую, простую маскулинизированную и атипичную.
Фармакологическое лечение: детям с солевым и простым маскулинизированным типом необходимо назначать глюкокортикоиды сразу после постановки диагноза. Это может быть длительное комбинированное лечение пероральными гидрокортикостероидами, такими как флудрокортизон, и длительными глюкокортикостероидами, такими как гидрокортизон. При тяжелом типе потери солей может быть назначен внутривенный гидрокортизон. В то же время необходимо своевременно корректировать водно-электролитные нарушения, вводить физраствор и раствор бикарбоната натрия.
2. хирургическое лечение: дети мужского пола не нуждаются в хирургическом лечении. Детям женского пола с гермафродитизмом в возрасте от 6 месяцев до 1 года необходимо провести частичную клиторидэктомию или ортопедическую операцию.
Младенцы с врожденной гиперплазией адренокортикальной системы должны своевременно обращаться в больницу и лечиться под руководством врача. Вышеперечисленные препараты следует применять по назначению врача.