Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — это идиопатическое желчекаменное заболевание. Типичными клиническими признаками являются дискомфорт в правой верхней части живота, утомляемость, зуд и потеря веса. Гистологическая картина представляет собой диффузное воспаление желчных протоков с обширным фиброзным утолщением и стриктурой желчных протоков. Американская ассоциация печени опубликовала клинические рекомендации по диагностике и лечению РПЖ в журнале «Гепатология» в феврале 2010 года, рекомендации которого частично переведены ниже. Лю Чанцзян, отделение гастроэнтерологии, Главный госпиталь военного округа Цзинань
I. Рекомендации по диагностике РПЖ
1. магнитно-резонансная холангиография (MRCP) или ретроградная холангиопанкреатография (ERCP) рекомендуется пациентам, у которых биохимические анализы указывают на застой желчи (1A).
2. рутинная биопсия печени (1В) не рекомендуется тем, у кого имеются типичные проявления холангиографии.
3. тем, у кого МРХПГ и ЭРХПГ в норме, рекомендуется биопсия печени для выявления ПСХ типа малого желчного протока (1B).
4. при повышении трансаминаз, которое не может быть объяснено основным заболеванием, рекомендуется биопсия печени для диагностики или исключения синдрома перекрытия (1B).
5. при всех возможных ПСК рекомендуется провести анализ сыворотки на IgG4, чтобы исключить IgG4-ассоциированный склерозирующий холангит (2C).
II. Рекомендации при ПСХ со значительной стриктурой желчного протока
6. пациентам с повышенным билирубином и/или усилением зуда, прогрессирующим расширением желчных протоков при визуализации и/или холангитом рекомендуется немедленная ЭРХПГ для исключения значительной стриктуры желчных протоков (1B).
7. у пациентов с ПСХ со значительной стриктурой желчного протока сначала может быть проведена ЭРХПГ со стентированием или без стентирования для расширения желчного протока (1B).
8. если ЭРХПГ не дала результатов, рекомендуется чрескожная чреспеченочная холангиография со стентированием или без него для расширения желчевыводящих путей (1B).
9. для исключения злокачественных образований до начала лечения во время ЭРХПГ рекомендуется проведение цитобразии или биопсии (1В).
10. если стриктура не может быть устранена вышеуказанными методами лечения, некоторым пациентам с циррозом, не достигшим функции печени класса С, показано хирургическое лечение (1B).
11. Для эффективного контроля холангита наряду с дилатацией желчных протоков рекомендуется антибиотикотерапия (1A).
12. При рецидивирующем бактериальном холангите рекомендуется длительная профилактика антимикробными препаратами (1B).
13. При рефрактерном бактериальном холангите для оценки рекомендуется трансплантация печени (1B).
III. Рекомендации при сопутствующем метаболическом заболевании костей
14. для исключения дефицита костной ткани и остеопороза проводите скрининг минеральной плотности костной ткани после постановки диагноза РПЖ и в последующем каждые 2-3 года (1B).
15. при печеночной костной недостаточности рекомендуются препараты кальция 1,0-1,5 один раз в день и витамин D 1000 МЕ один раз в день (2C).
16. при печеночном остеопорозе в дополнение к препаратам кальция и терапии витамином D добавьте бисфосфонаты (2C).
17. При остеопорозе в сочетании с варикозным расширением вен пищевода рекомендуется внутривенное введение бисфосфонатов (2C).
IV. Рекомендации по комбинированному воспалительному заболеванию кишечника (ВЗК)
18. Для тех, у кого нет предшествующих симптомов или истории IBD, проведите полную колоноскопию во время диагностики PSC (1A).
19. При СПК в сочетании с ИБД рекомендуется проводить повторную колоноскопию и биопсию каждые 1-2 года для исключения злокачественных изменений в толстой кишке (1B).
20. Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) не рекомендуется для профилактики рака толстой кишки у пациентов с язвенным колитом (1B).
21. При ПСЦ в сочетании с ИБС рекомендуется лечение ИБС в соответствии с рекомендациями по лечению ИБС (1B).
V. Рекомендации при сочетанном заболевании желчного пузыря
22. Ежегодно проводите УЗИ для исключения поражений, занимающих желчный пузырь (1С).
23. Холецистэктомия должна выполняться у пациентов с окклюзирующим поражением желчного пузыря, если позволяет функция печени, независимо от размера окклюзии (1С).
VI. Рекомендации по комбинированному раку желчных протоков
24. если наблюдается ухудшение физических и поведенческих возможностей или показателей функции печени, следует рассмотреть сочетание рака желчных протоков (1B).
25. При наличии комбинированного рака желчных протоков и отсутствии цирроза рекомендуется хирургическая резекция (2B).
26. В случаях комбинированного раннего рака желчных протоков, не поддающегося хирургическому лечению, рекомендуется рассмотреть возможность адъювантного лечения с последующей трансплантацией печени в опытном трансплантационном центре (1B).
VII. Рекомендации по прогностической оценке
27. Для пациентов с РПЖ не рекомендуется использовать систему оценки прогноза, поскольку идеальной модели оценки не существует (1B).
VIII. Рекомендации по специфическому лечению
28. Для взрослых пациентов с СПК лечение урсодезоксихолевой кислотой не рекомендуется (1A).
29. Для взрослых пациентов с СПК с комбинированным синдромом перекрытия рекомендуется лечение адренокортикостероидами или другими иммуносупрессивными средствами (1С).
IX. Рекомендации по трансплантации печени
30. Для пациентов с запущенным циррозом печени в качестве лечения рекомендуется трансплантация печени (1A).
31. Если после трансплантации печени развиваются билиарные стриктуры, необходимо исключить другие причины стриктур до постановки диагноза рецидива ПСЦ (1B).
X. Рекомендации для женщин с беременностью при СПП
32. У женщин детородного возраста беременность может быть разрешена под тщательным наблюдением.
XI. Рекомендации по лечению ОРП у детей
33. У детей диагноз РПН, синдрома перекрытия и РПН зависит от биопсии печени (1B).
34. детям с синдромом перекрытия рекомендуется иммуносупрессивная терапия (1B).
35. У детей с РПЖ применение программы скрининга и наблюдения за раком желчных протоков не рекомендуется; однако у детей с сочетанным IBD развитие рака толстой кишки все же следует отслеживать после установления диагноза РПЖ (1B).
36. При конечной стадии заболевания печени, вызванной ПСК, в качестве эффективного лечения рекомендуется трансплантация печени (1A).
Система оценок с рекомендациями
Сила рекомендации Описание
Сильная (1) Факторы, влияющие на рекомендацию, включают качество доказательств, результаты по отзывам пациентов и стоимость
Слабая (2) Непоследовательность, низкая определенность или высокая стоимость мнения в плане предпочтений и роли
Качество доказательств Объяснение
Высокий (A) Надежность текущей оценки вряд ли изменится в результате будущих исследований
Умеренная (B) Надежность текущей оценки может быть изменена в результате будущих исследований
Низкий (C) Надежность текущей оценки с высокой вероятностью будет изменена в результате будущих исследований