Обзор
Предпеченочная портальная гипертензия, также известная как синдром предпеченочной портальной гипертензии, представляет собой хроническую частичную обструкцию кровотока в портальной венозной системе вследствие эмболии главной воротной и селезеночной вен, что приводит к повышению портального венозного давления и последующей дилатации короткой желудочной, fundic vein, коронарной и пищеводной вен. Заболевание чаще встречается у пациентов детского возраста, а у взрослых портальная гипертензия в большинстве случаев обусловлена внутрипеченочными поражениями при циррозе и других нарушениях функции печени.
Этиология
1. врожденные пороки развития, такие как атрезия, стеноз основного ствола воротной вены или ангиоматозное поражение воротной вены.
2. Неонатальный пупочный флебит.
3. внутрибрюшные инфекции, такие как аппендицит и холецистит.
4. травмы воротной и селезеночной вен, приводящие к тромбозу основного ствола воротной вены, окклюзии воротной вены и повышению давления в воротной вене.
5. формирование артериовенозной фистулы между печеночной артерией и системой воротной вены также может привести к развитию данного заболевания.
Симптомы
Основными симптомами являются спленомегалия с различной степенью гиперспленизма, варикозное расширение вен пищевода, рвота с кровью, кровь в стуле и асцит. При этом твердость и размеры печени, а также ее функция остаются нормальными.
1. Спленомегалия и гиперспленизм
Все пациенты имеют разную степень спленомегалии, большинство из них умеренно увеличены, нижний полюс самой большой селезенки может достигать таза, а ее твердость зависит от длительности портальной гипертензии. Твердость зависит от длительности портальной гипертензии, обычно сопровождается гиперспленизмом и клиническими проявлениями анемии различной степени, с выраженным снижением количества тромбоцитов и лейкоцитов.
2. Боль в животе
Часто встречается у пациентов с острым тромбозом воротной вены, в основном это вздутие и боль в эпигастральной области, особенно после еды.
3. Варикозное расширение вен пищевода в сочетании с разрывом и кровотечением
При разрыве варикозно расширенных вен пищевода и фундальных вен у пациента возникает обильная рвота с кровью и черный стул. Из-за повышения портального давления, нарушения механизма коагуляции и тромбоцитопении кровотечение часто трудно остановить самостоятельно.
4. Асцит
У пациентов часто наблюдается асцит различной степени выраженности, который проявляется в виде вздутия живота, уменьшения объема мочи и появления темно-желтой мочи.
5. другие симптомы
Диспепсия, отсутствие аппетита и т.д. Иногда могут наблюдаться подкожные геморрагические пятна и другие геморрагические симптомы, а печеночная энцефалопатия у детей обычно не встречается.
Обследование
1. Лабораторное обследование
Количество лейкоцитов и тромбоцитов явно снижено, может наблюдаться анемия, в большинстве случаев ортоцитоз, в некоторых случаях — нормоцитоз и гипоцитоз. Показатели функции печени в основном нормальные или слабовыраженные.
2. визуализационное исследование
(1) Рентгенологическое исследование бариевой пищи или гастроскопия: можно обнаружить варикозное расширение вен пищевода и фундального отдела желудка.
(2) Допплеровская ультрасонография: ① просвет ствола воротной вены и ее основных ветвей нечеткий; ② в первой гилере выявляется эхогенная зона, напоминающая соты, с сигналами кровотока.
(3) КТ и магнитно-резонансная томография (МРТ): видны обструктивные поражения воротной вены, спленомегалия, асцит и т.д.
3. Чрескожная селезеночная портальная венография
Это инвазивное исследование, позволяющее быстро прощупать систему воротной вены, особенно при предпеченочной портальной гипертензии. Исследование позволяет определить место обструкции воротной вены, понять коллатеральную циркуляцию воротной вены и выбрать доступные вены, а также измерить селезеночное медуллярное давление и давление в воротной вене, что полезно для локализации и диагностики патологии.
4. пункционная биопсия печени
Ткань печени в основном не содержит цирротических проявлений и псевдофолликулярных образований.
Диагностика
Для уточнения диагноза следует учитывать наличие у пациента в анамнезе тромбоза воротной вены, спленомегалии, гиперспленизма и других клинических проявлений в сочетании с результатами вспомогательных исследований, среди которых большую помощь в диагностике данного заболевания оказывают компьютерная томография, магнитно-резонансная томография и ангиография селезеночной воротной вены.
Лечение
1. общее лечение
Уделять внимание отдыху, усилить питание, употреблять пищу с высоким содержанием белка, углеводов и жиров, избегать приема гепатотоксичных препаратов, воздерживаться от алкоголя и т.д.
2. Нехирургическое лечение
(1) В острой стадии тромбоза воротной вены можно попробовать провести тромболитическую терапию урокиназой или стрептокиназой.
(2) Использование ингибиторов роста, пропранолола и т.д. для снижения давления в воротной вене.
(3) Использование вазопрессина и трехпросветной двухлопастной трубки для остановки кровотечения в случае разрыва варикозно расширенных вен пищевода и желудочно-кишечного тракта.
3. Эндоскопическое лечение
Эндоскопическое лигирование варикозно расширенных вен нижнего отдела пищевода и дна желудка или эндоскопическое введение склерозирующего препарата.
4. Интервенционная терапия
Основная цель — эмболизация части селезеночной артерии с помощью интервенционных методов для уменьшения кровотока по селезеночной вене, снижения давления в воротной вене и купирования симптомов гиперспленизма в определенной степени.