Инсульт при аденоме гипофиза — это клинический синдром головной боли, зрительной дисфункции, паралича глазных мышц, измененного состояния сознания и гиперсекреции гормонов гипофиза, вызванный внезапным кровотечением или инфарктом аденомы гипофиза. Частота инсульта при аденоме гипофиза варьирует от 1,4% до 16,6% пациентов с аденомами гипофиза, в основном из-за противоречивых критериев классификации и диагностики. С появлением современных методов визуализации, таких как КТ и МРТ, диагностируется все больше случаев субклинических инсультов аденомы гипофиза без явных клинических проявлений, что приводит к увеличению статистического разброса в частоте инсультов аденомы гипофиза. Инсульт при аденоме гипофиза — одна из самых распространенных нейрохирургических неотложных ситуаций, и если лечение откладывается, жизнь пациента может оказаться под угрозой. Ключом к клиническому лечению является ранняя диагностика. В этом разделе анализируются клинические особенности инсульта при аденоме гипофиза в контексте конкретного случая и эффективные исследования для улучшения диагностики и лечения инсульта при аденоме гипофиза.
Рекапитуляция случая.
Пациент, мужчина, был доставлен в больницу с внезапной потерей сознания и единичными судорогами конечностей. У пациента не было припадков в анамнезе. При осмотре: сознание ясное, психика слабая, борода редкая, зрачки 2,5 мм, одинакового размера и округлости, острота зрения 30 см на правом глазу и 20 см на левом. Обследование поля зрения показало двустороннюю височную гемианопсию. МРТ показала внутри- и супраселлярное мягкотканное образование с плохо визуализируемой ножкой гипофиза и значительным усилением на сканах с усилением размером приблизительно 3, 8 x 2, 8 x 2, 8 см3 с низкосигнальными T1, высокосигнальными T2 кистозными образованиями внутри. Эндокринология: FT3 3, 66 (нормальный диапазон 2, 3-6, 3) пмоль/л; FT4 9, 59 (нормальный диапазон 10, -24, 5) пмоль/л; кортизол 5, 77г/дл; натрий сыворотки 120 моль/л.
При поступлении был поставлен диагноз «инсульт макроаденомы гипофиза с гипонатриемией». Учитывая, что у пациента не было дальнейшей потери зрения, несмотря на сильную головную боль и тяжелую гипонатриемию, ему внутривенно ввели гидрокортизон и добавили гипертонический физраствор. Через 3 дня натрий в крови пациента повысился до 134 моль/л, его состояние улучшилось, и ему была проведена эндоскопическая транссфеноидальная резекция опухоли гипофиза. Интраоперационно отмечалось выраженное повышение внутриседельного напряжения и большое количество мелких кровяных сгустков, перемежающихся в опухолевой ткани с жесткой текстурой. Послеоперационные патологические находки: макроаденома гипофиза. Послеоперационное лечение продолжалось последовательно гидрокортизоном и преднизоном. У пациента значительно улучшилось поле зрения, исчезла головная боль, натрий в крови постепенно пришел в норму, а уровень тироксина и кортизола немного снизился.
Характеристики заболевания.
Исследования показали, что аденомы гипофиза имеют примерно в 5 или 4 раза большую склонность к интратуморальному кровотечению, чем другие опухоли центральной нервной системы, но единого понимания точной причины кровотечения не достигнуто.
Клинические проявления инсульта при аденоме гипофиза могут варьироваться в зависимости от степени и объема некроза и кровоизлияния, но типичные клинические симптомы включают следующие: ① симптомы сдавления из-за увеличения опухоли: повышение давления в седле, что приводит к сильной головной боли и рвоте; сдавление зрительного нерва, зрительного перекреста и зрительного тракта, что приводит к резкой потере зрения и различным видам дефектов поля зрения; сдавление кавернозного синуса, что приводит к параличу артикуляционного нерва, повреждению талокрурального, тройничного и возвратного нервов; и повреждение церебрального нерва. Сдавление средней мозговой артерии и передней мозговой артерии может вызвать церебральные ишемические симптомы; сдавление гипоталамуса может вызвать нарушение сознания, уремию или изменения температуры, а в тяжелых случаях могут возникнуть стрессовые язвы; ② Признаки раздражения менингеальной оболочки: содержимое опухоли или кровь, попадающие в субарахноидальное пространство, могут вызвать лихорадку, шейный анкилоз и другие симптомы раздражения менингеальной оболочки; ③ Изменения эндокринной функции, внутриопухолевое кровоизлияние усугубляет повреждение остаточной ткани гипофиза, вызывая первоначальные симптомы пациента. (3) изменения эндокринной функции, внутриопухолевое кровоизлияние усугубляет разрушение остаточной ткани гипофиза, еще больше усугубляя имеющийся у пациента гипопитуитаризм, что может вызвать гипофизарный криз, нарушение сознания и даже смерть в тяжелых случаях. Задняя доля гипофиза также часто вовлекается в процесс, что приводит к преходящей или постоянной уремии. Не у всех пациентов с кровоизлиянием в аденому гипофиза наблюдаются типичные клинические симптомы. Если поражение небольшое и кровоизлияние незначительное, может не наблюдаться острых неврологических изменений или изменений поля зрения, как описано выше, а только изменения эндокринной функции. Wang Renzhi et al[1] классифицировали инсульты гипофиза на четыре типа в зависимости от влияния опухоли на окружающие структуры, а также срочности и тяжести заболевания. (1) фульминантный инсульт при аденоме гипофиза (тип I); (2) острый инсульт при аденоме гипофиза (тип II); (3) подострый инсульт при аденоме гипофиза (тип III); и (4) хронический инсульт при аденоме гипофиза (тип IV). Инсульты при аденоме гипофиза III и IV типов называют субклиническими инсультами при аденоме гипофиза, поскольку их клиническая картина часто нетипична или отсутствует.
В острой фазе гипофизарного инсульта плотное внутриопухолевое кровоизлияние легко определяется на компьютерной томографии, но в подострой фазе оно изоинтенсивно и трудно различимо. Поэтому МРТ является первым выбором в случаях высоко подозрительных инсультов гипофиза. В острой фазе наблюдается изо- или слегка низкий сигнал на Т1ВИ и низкий сигнал на Т2ВИ; в подострой фазе Т1ВИ показывает возрастающий высокий сигнал, а Т2ВИ колеблется между низким, изо- или высоким сигналом; в хронической фазе Т1ВИ и Т2 ВИ могут быть оба высокосигнальными. Кроме того, МРТ дает более четкую трехмерную анатомию, чем КТ, и может показать взаимосвязь между опухолью и окружающими нормальными тканями. Поэтому большинство авторов считают МРТ методом визуализации выбора при инсульте при опухолях гипофиза [3-5], в то время как КТ предпочтительнее в острой фазе, особенно в сверхострой.
Лечение.
Лечение инсульта гипофиза направлено на устранение гипоадренокортикотропного гормона и системных симптомов, вызванных инсультом гипофиза, с одной стороны, и облегчение симптомов сдавления соседних анатомических структур, вызванных инсультом гипофиза, включая нарушения остроты зрения, поля зрения и паралич экстраокулярных мышц, а также нарушение сознания вследствие сильного сдавления, с другой стороны. Сроки и подход к лечению должны быть индивидуальными в зависимости от общего состояния пациента, неврологических симптомов, изменений поля зрения и уровня эндокринных гормонов.
Инсульт аденомы гипофиза может вызвать острый гипопитуитаризм, поэтому заместительная гормональная терапия является основным методом лечения инсульта гипофиза и должна применяться на любой стадии заболевания. Если диагноз гипофизарного инсульта подтвержден или сильно подозревается, следует немедленно назначить супрафизиологические дозы надпочечниковых глюкокортикоидов. Рекомендуемая доза 50 мг /6 ч хорошо зарекомендовала себя благодаря своей эффективности в предотвращении гипералгезии, вызванной кровоизлиянием и некрозом опухоли гипофиза, уменьшении острого отека зрительного нерва и нижнего зрительного таламуса, а также в повышении стрессоустойчивости организма и снижении хирургической смертности. Кроме того, необходима сильная поддерживающая терапия, такая как поддержание водного и электролитного баланса, тщательное наблюдение за изменениями поля зрения и изменениями сознания, а также контроль уровня гормонов.
Большинство ученых в настоящее время выступают за использование трансназального подхода «бабочка» для хирургического лечения инсультов при аденоме гипофиза. Этот подход прост в исполнении, не нарушает ткани мозга, обеспечивает хорошую экспозицию опухоли, легко удаляет гематому и некротическую ткань, обеспечивает удовлетворительную декомпрессию зрительного нерва, имеет мало осложнений, наносит незначительный ущерб остаточной ткани гипофиза и способствует улучшению функции гипофиза после инсульта, что делает его идеальным методом лечения инсультов при аденоме гипофиза. Особенно с недавним усовершенствованием нейроэндоскопической и нейронавигационной техники были преодолены недостатки назопалатинного подхода с малым полем зрения и слепыми зонами, что позволило сделать хирургическое позиционирование более точным, расширить операционное поле зрения и улучшить общий процент резекции опухоли. Только при огромных размерах опухоли, обширном вовлечении над- и парамедианного седла или инвазии в лобную и височную области для максимальной резекции опухоли используется нижнелобный или птеригоидный подход, но при этом частота хирургических осложнений выше.
Следует ли лечить инсульт гипофиза консервативно или хирургически, показания к хирургическому лечению и сроки проведения операции до сих пор остаются спорными. Некоторые ученые выступают за проведение операции по декомпрессии как можно раньше, и считают, что пациенты, перенесшие операцию по декомпрессии в течение одной недели после начала инсульта, значительно лучше восстанавливаются после ухудшения зрения и дисфункции гипофиза. Другие считают, что даже если операция откладывается, нейрооптические нарушения могут быть восстановлены. Напротив, некоторые авторы выступают за консервативное медикаментозное лечение, особенно у пациентов с легкими нейрооптическими признаками, что дает не менее удовлетворительный прогноз. Резюмируя данные литературы, большинство исследователей сходятся во мнении, что основными факторами, влияющими на восстановление зрительной функции после острого гипофизарного инсульта, являются длительность нарушения зрения, тяжесть зрительных нарушений и изменение диска зрительного нерва, поэтому ранняя транссфеноидальная декомпрессивная операция имеет положительные последствия для восстановления остроты зрения и сохранения эндокринной функции гипофиза. Поэтому в настоящее время общепризнано, что у пациентов с прогрессирующим нарушением зрения или с нарастающей степенью нарушения сознания, если нет противопоказаний к операции, хирургическое вмешательство должно быть проведено сразу после уточнения диагноза, и рекомендуется провести операцию в течение недели. Пациенты с легкими и стабильными симптомами или с более выраженными симптомами, которые демонстрируют значительные признаки улучшения в краткосрочной перспективе, могут лечиться консервативно, но должны находиться под тщательным наблюдением на предмет изменений остроты зрения, изменений жидкости и электролитов, а также эндокринной функции, и если наблюдается ухудшение, следует немедленно провести хирургическую декомпрессию. Принято считать, что опухоли гипофиза, подвергшиеся некрозу после инсульта, плохо поддаются радиотерапии и потенциально опасны после радиотерапии, так как хрупкие сосуды опухоли разрываются, увеличивая вероятность кровотечения. Однако радиотерапию можно проводить при остаточных или рецидивирующих опухолях после хирургической декомпрессии острого гипофизарного инсульта.
Ключевые моменты.
1. критерии классификации инсульта аденомы гипофиза противоречивы, что приводит к широкому разбросу в статистике его заболеваемости.
Типичные клинические симптомы включают сдавление увеличенной опухоли и дальнейшее усугубление уже существующей гипоплазии передней доли гипофиза, что в тяжелых случаях может привести к гипофизарному кризу, нарушению сознания и даже смерти.
3. МРТ является методом визуализации выбора при инсульте опухоли гипофиза, но КТ более наглядна в острой фазе.
4. Заместительная терапия гидрокортизоном является основным методом лечения гипофизарного инсульта и должна применяться на любой стадии заболевания.
5. предпочтительным хирургическим подходом при инсульте аденомы гипофиза является внутриполостная декомпрессия с помощью транссфеноидального подхода.
6. использование методов нейроэндоскопии и нейронавигации позволило улучшить показатели полной резекции опухоли у пациентов с аденомой гипофиза.
Слепые зоны.
1. пациенты с такими проявлениями, как головная боль и потеря зрения, у которых недавно появились такие симптомы, как сильная головная боль и быстрое снижение зрения, должны быть крайне насторожены возможностью инсульта аденомы гипофиза.
2. пациенты с внезапным началом тяжелого гипопитуитаризма, гипонатриемией или даже судорогами должны быть осведомлены о необходимости исключения инсульта опухоли гипофиза.
3. КТ и/или МРТ позволяют предположить опухоль гипофиза, но неоднородная плотность и/или сигнал и наличие жидкостных плоскостей внутри опухоли являются более характерными изменениями кистозного кровоизлияния макроаденомы гипофиза.
4. у пациентов без значительного повышения внутричерепного давления предоперационное проведение люмбальной пункции и интраоперационное выделение спинномозговой жидкости у пациентов с опухолевым инсультом гипофиза позволяет избежать преждевременного коллапса седловидной перегородки и облегчить полную резекцию опухоли.
Клинический афоризм.
Инсульт при опухоли гипофиза — одна из самых распространенных нейрохирургических неотложных ситуаций, и если лечение откладывается, жизнь пациента подвергается риску. Пациенты с прогрессирующими нарушениями зрения или с нарастающей степенью нарушения сознания должны быть подвергнуты хирургическому лечению сразу после установления диагноза, если нет противопоказаний к операции. Для пациентов с легкими симптомами возможно консервативное лечение, но пациент должен находиться под тщательным наблюдением, и если наблюдается ухудшение, следует немедленно провести хирургическую декомпрессию.