Пациенты с фенилкетонурией обычно едят в основном продукты с низким содержанием фенилаланина, а продукты с высоким содержанием фенилаланина должны употребляться в небольших количествах. Для детей младшего возраста используются смеси с низким содержанием фенилаланина, а когда концентрация фенилаланина в крови снижается до идеальной, можно постепенно добавлять натуральные продукты в небольших количествах, при этом предпочтение отдается грудному молоку, поскольку содержание фенилаланина в грудном молоке составляет лишь 1/3 от коровьего молока. Продукты с высоким содержанием белка, такие как мясо, яйца и молоко, орехи, морепродукты, бобовые и соевые продукты, содержат высокий уровень фенилаланина и должны потребляться только в небольших количествах. Продукты, не содержащие фенилаланин, и продукты с низким содержанием фенилаланина, которые являются основой рациона людей с фенилкетонурией, составляют большую часть ежедневного рациона. К продуктам с низким содержанием фенилаланина относятся фрукты и большинство овощей. Диетические рекомендации для людей с фенилаланиновой болезнью — следовать указаниям врача и обращаться за медицинской помощью в случае недомогания.