Обзор
Это отрыв передней створки митрального клапана в левое предсердие во время систолы желудочков. В легких случаях заболевание протекает без выраженных симптомов, а в тяжелых случаях могут наблюдаться чувство стеснения в груди, одышка, боль в груди, сердцебиение и т.д. Причинами заболевания являются, в основном, генетические факторы, заболевания соединительной ткани, вирусный миокардит, ишемическая болезнь сердца, кардиомиопатия, врожденные пороки сердца, гипертиреоз и т.д. В том числе регулярное наблюдение, медикаментозное и хирургическое лечение и т.д.
Определение
Пролапс передней створки митрального клапана — это пролапс передней створки митрального клапана в левое предсердие во время систолы желудочков (дилатация в сторону левого предсердия), с недостаточностью или без недостаточности смыкания митрального клапана.
Классификация
Первичный пролапс митрального клапана
В основном обусловлен генетическими факторами, у трети пациентов не имеет других органических заболеваний сердца.
Вторичный передний пролапс митрального клапана
В основном обусловлен ревматическими или вирусными инфекциями, ишемической болезнью сердца, врожденными пороками сердца, кардиомиопатией, гипертиреозом и другими заболеваниями [1].
Заболеваемость
Пролапс митрального клапана — распространенное заболевание с распространенностью около 2-3%, которым страдают более 176 млн. человек во всем мире [2].
У женщин пролапс митрального клапана встречается в два раза чаще, чем у мужчин, но у мужчин старшего возраста (>50 лет), как правило, сочетается с тяжелой недостаточностью смыкания митрального клапана.
Этиология
Причины возникновения заболевания
Первичный передний пролапс митрального клапана
Этиология неизвестна и может быть связана с генетикой, с мукоидной дегенерацией и избыточностью клапана, что может встречаться во всех возрастных группах, с преобладанием женщин в возрасте от 14 до 30 лет [3].
Вторичный передний пролапс створок митрального клапана
Обычно это связано с ограничением закрытия контралатеральной створки, что приводит к «относительному» или «псевдопроптозу» нормально закрытой передней створки.
Встречается при наследственных заболеваниях соединительной ткани, вирусных инфекциях, ишемической болезни сердца, кардиомиопатиях, врожденных пороках сердца, гипертиреозе.
Патогенез
При поражении передней створки митрального клапана расслабленная створка после закрытия отверстия пролапсирует дальше в левое предсердие, что приводит к недостаточности закрытия митрального клапана [4].
Пролапс передней створки митрального клапана также наблюдается при нарушении систолической функции левого желудочка, т.е. при сегментарных сокращениях, которые могут приводить сухожильные связки и створки в состояние расслабления, вызывая и усугубляя период перенапряжения, что приводит к пролапсу передней створки митрального клапана в конце сокращения.
Пролапс передней митральной створки вызывает митральную регургитацию во время систолы левого желудочка, что увеличивает нагрузку на левое предсердие и диастолическую нагрузку на левый желудочек.
Симптомы
Основные симптомы
Пациенты с умеренным передним пролапсом митрального клапана часто протекают бессимптомно.
По мере прогрессирования заболевания могут возникать следующие проявления: атипичная боль в груди, сердцебиение, одышка, усталость, головокружение, обмороки, вазовагальные мигрени, преходящая церебральная ишемия, а также нервно-психические симптомы, такие как тревога, нервозность и панические атаки [5].
Другие симптомы
Симптомы, сопровождающиеся цианозом, утомляемостью, одышкой, деформациями скелетного развития и роста, птерониссимусом на лице, артралгиями, могут наблюдаться при заболеваниях соединительной ткани, таких как синдром Марфона и системная красная волчанка.
Сдавленность в груди, боль в груди, сердцебиение, одышка, утомляемость, бледность и другие симптомы могут наблюдаться при сердечно-сосудистых заболеваниях, таких как ишемическая болезнь сердца, миокардит, кардиомиопатия, врожденные пороки сердца и т.д.
Такие симптомы, как возбуждение, раздражительность, гиперфагия, боязнь жары, могут наблюдаться при заболеваниях эндокринной системы, например при гипертиреозе.
Осложнения
Сердечная недостаточность
В сочетании с тяжелой недостаточностью митрального клапана на поздних стадиях может развиться застойная сердечная недостаточность, острый тяжелый пролапс митрального клапана вследствие разрыва сухожильного троса, острая левосторонняя сердечная недостаточность и отек легких [6].
Инфекционный эндокардит
Чаще всего встречается у пациентов со значительными нарушениями вальвулярных структур и недостаточностью смыкания, однако общая частота заболевания невелика.
Аритмии
В основном доброкачественные, наиболее часто встречаются желудочковые аритмии и пароксизмальная наджелудочковая тахикардия.
Внезапная смерть
Внезапная смерть только от пролапса митрального клапана встречается редко.
Консультация
Кафедра медицины
Сердечно-сосудистая медицина
Если Вы перенесли ишемическую болезнь сердца, миокардит, кардиомиопатию и т.д. и у Вас имеются такие симптомы, как стеснение в груди, боль в груди, сердцебиение, одышка, утомляемость, бледность и т.д., рекомендуем Вам обратиться в отделение сердечно-сосудистой медицины.
Ревматология
При наличии в анамнезе ревматологических и иммунологических заболеваний, таких как системная красная волчанка, анкилозирующий спондилоартрит и т.д., и внезапных симптомов, таких как слабость, учащенное сердцебиение, чувство стеснения в груди, одышка и т.д., можно обратиться в отделение ревматологии и иммунологии.
Эндокринология
Если у пациента наблюдаются такие симптомы, как возбуждение, раздражительность, гиперфагия, боязнь жары и т.д., рекомендуется обратиться в отделение эндокринологии для своевременной консультации.
Отделение неотложной помощи
Если у пациента внезапно развиваются обморок, шок и т.д., это может свидетельствовать о наличии тяжелой митральной регургитации, и его следует проконсультировать в отделении неотложной медицины.
Подготовка
Подготовка к консультации: регистрация, подготовка информации, общие проблемы
Советы
Избегайте эмоционального напряжения.
Лучше всего, если вас будут сопровождать в больницу.
В случае обморока или синкопе рекомендуется немедленно доставить пациента в больницу или вызвать скорую помощь по телефону 120.
Список для подготовки
Список симптомов
Особенно необходимо обратить внимание на время появления симптомов, особые показатели и т.д.
В чем заключается дискомфорт? Как долго длится дискомфорт?
Имеются ли такие симптомы, как боль в груди, ощущение сдавленности в груди и т.д.?
Есть ли такие симптомы, как учащенное сердцебиение, утомляемость и т.д.?
Сопровождается ли это одышкой? Связано ли это с активностью?
Когда начали проявляться симптомы?
Что усугубляет эти симптомы и как их можно облегчить?
Список анамнеза
Имеются ли в прошлом хронические заболевания, такие как гипертония, диабет, гиперлипидемия и т.д.?
Ишемическая болезнь сердца, вирусный миокардит, кардиомиопатия, врожденные пороки сердца?
Имеется ли в анамнезе гипертиреоз?
Любые предшествующие заболевания соединительной ткани, такие как синдром Марфона, системная красная волчанка и т.д.?
Контрольный список
Результаты анализов за последние шесть месяцев, которые можно принести в кабинет врача
Лабораторные тесты: макробиотика, маркеры повреждения миокарда, скорость оседания эритроцитов, определение уровня тиреотропного и родственных гормонов в сыворотке крови, уровень натрийуретического пептида В-типа и т.д.
Визуализационные исследования: эхокардиография, рентгенография грудной клетки, КТ коронарных сосудов, левая вентрикулография и др.
Электрокардиограмма
Список медикаментов
Лекарства, использовавшиеся в течение последних 3 месяцев, если они имеются в коробках или упаковках, возьмите с собой в кабинет врача
Антагонисты бета-рецепторов: метопролол, бисопролол и т.д.
Блокаторы кальциевых каналов: верапамил, дилтиазем и т.д.
Антитромбоцитарные препараты: Аспирин, Тегретол и др.
Статины: розувастатин, аторвастатин и др.
Глюкокортикоиды: преднизон, метилпреднизолон и др.
Иммунодепрессанты: циклофосфамид, метотрексат и др.
Диагностика
Диагноз ставится на основании
История болезни
Наличие в анамнезе заболеваний соединительной ткани, таких как синдром «лошади» и системная красная волчанка.
Наличие в прошлом или недавнем анамнезе заболеваний сердца, таких как вирусный миокардит, ишемическая болезнь сердца, кардиомиопатия, врожденные пороки сердца и т.д.
Гипертиреоз в анамнезе.
Нарушения артериального давления, уровня глюкозы и липидов в крови.
Хроническое курение или алкоголизм.
Клинические проявления
Симптомы
У большинства пациентов заболевание протекает бессимптомно. По мере прогрессирования заболевания пролапс митрального клапана с умеренной или выраженной регургитацией может иметь следующие проявления.
Нетипичная боль в грудной клетке, различная по характеру и степени выраженности, не снимаемая нитроглицерином.
Учащенное сердцебиение, часто связанное с аритмиями различного типа (например, частая желудочковая пресистолия, пароксизмальная наджелудочковая тахикардия или желудочковая тахикардия), может наблюдаться у половины пациентов.
Одышка и недомогание, наблюдаемые в основном при выраженной митральной регургитации, могут осложняться левосторонней сердечной недостаточностью.
Вегетативная дисфункция, включающая тревогу, эмоциональное напряжение и возбуждение, недомогание и гипервентиляцию.
Другие, такие как головокружение, синкопе и транзиторные ишемические атаки.
Физические признаки
Может сопровождаться прямой спиной, сколиозом или проптозом, воронкообразной грудной клеткой [7].
При аускультации выявляется средне- и позднесистолический неструйный щелчок в верхушечной области или в ее медиальном отделе, обусловленный резким натяжением сухожильных связок и резким прекращением пролапса створок; за ним следует позднесистолический шум выслушивания, часто нарастающий, в некоторых случаях может быть полносистолическим и маскировать щелчок.
Пролапс митрального клапана при острой левосторонней сердечной недостаточности может сопровождаться резким повышением артериального давления, при аускультации обоих легких выслушиваются влажные хрипы, иногда сопровождающиеся хрипами; при шоке артериальное давление падает внезапно или вообще не определяется, могут быть холодные конечности, слабый пульс и другие признаки.
Лабораторные тесты
Рутинные анализы крови
Проверьте количество лейкоцитов, нейтрофилов, эритроцитов, тромбоцитов и концентрацию гемоглобина.
Можно исключить другие заболевания.
Биохимия крови
Проверяют функцию печени и почек, уровень сахара в крови натощак, уровень ионов в крови, уровень липидов в крови, уровень сердечных ферментов, гомоцистеина и т.д.
Это позволяет уточнить причину заболевания, степень тяжести болезни, подготовиться к лечению или исключить другие заболевания.
Маркеры повреждения миокарда
К ним относятся сердечный тропонин I (cTnI) или Т (cTnT), изофермент креатинкиназы (CK-MB), миоглобин (Myo) и др. Они используются для определения наличия и тяжести повреждения миокарда.
При повреждении миокарда встречаются отклонения от нормы, которые в сочетании с ЭКГ могут свидетельствовать об остром инфаркте миокарда, а также наводить на мысль об этиологии острого переднего пролапса митрального клапана [8].
Скорость оседания эритроцитов
Это скорость оседания эритроцитов в определенных условиях.
Она может свидетельствовать об активной фазе некоторых заболеваний соединительной ткани, остром воспалении и т.д.
Уровень натрийуретического пептида B-типа (BNP, NT-ProBNP)
Позволяет уточнить наличие у пациентов с пролапсом митрального клапана сочетанной сердечной недостаточности, а также является важным показателем при оценке риска развития клинических событий.
Нормальный уровень натрийуретического пептида B-типа у нелеченного пациента может в значительной степени исключить диагноз сердечной недостаточности, в то время как высокий уровень натрийуретического пептида B-типа у леченного пациента свидетельствует о плохом прогнозе.
Примечание: Почечная недостаточность, цирроз печени, инфекции, сепсис, пожилой возраст и т.д. могут вызывать повышение уровня натрийуретического пептида В-типа, поэтому его специфичность невысока.
Визуализация
Эхокардиография
Эхокардиографическое исследование позволяет оценить толщину клапана (≥5 мм считается утолщенным), подвижность, состояние кольцевых и сухожильных связок, происхождение и ориентацию регургитирующих пучков (косвенно указывающих на место пролапса), а также количественно оценить степень регургитации.
Трансторакальная эхокардиография часто недооценивает степень регургитации. Трансторакальная эхокардиография позволяет точно оценить степень регургитации, структуру клапана, степень и зональность пролапса, возможность его восстановления, а также помогает в предоперационном планировании хирургического вмешательства.
Рентгенография грудной клетки
Отмечают наличие у пациента скелетных деформаций, увеличенной тени сердца, лоскутной тени легких, плеврального выпота и т.д..
Это позволяет понять, насколько прогрессирует заболевание, сочетается ли оно с левосторонней сердечной недостаточностью и легочным стазом, а также отличить его от других заболеваний легких.
КТ коронарных сосудов
Используется для уточнения степени стеноза коронарных артерий, наличия окклюзии или тромбоза.
Позволяет выявить причину пролапса передней митральной створки.
Левая вентрикулография
Позволяет уточнить наличие или отсутствие пролапса створок клапана и может быть использована для полуколичественной оценки митральной регургитации.
Помогает в диагностике переднего пролапса створок митрального клапана, но не является рутинным исследованием.
Электрокардиограмма
Мониторинг электрической активности сердца.
У некоторых пациентов с передним пролапсом митрального клапана на ЭКГ можно обнаружить депрессию сегмента ST-T или инверсию Т-волны в отведениях от нижней стенки, а в некоторых случаях — различные аритмии.
По ней также можно предположить этиологию заболевания, например, инфаркт миокарда, вирусный миокардит, кардиомиопатия и т.д.
Диагностические критерии
Диагноз может быть подтвержден на основании характерных средне-поздних систолических щелчков в верхушечной области и поздних систолических дующих шумов, а также электрокардиограммы и эхокардиографии.
Физикальные признаки
Поздние систолические щелчки
При аускультации выявляется позднесистолический неструйный щелчок в верхушечной области или медиально от нее.
Щелчок, возникающий через 0,08 с после первого сердечного звука, называется среднесистолическим, а щелчок, возникающий более чем через 0,08 с, — позднесистолическим.
Поздний систолический ветроподобный шум
Поздний систолический ветроподобный шум характеризуется наличием слышимого шума, который может перекрывать первый сердечный звук, имеет грубый высокий тон, часто имеет интенсивность 3/6 и выше, передается в левую подмышечную или левую подлопаточную область, ослабевает на вдохе и усиливается на выдохе, более выражен в левостороннем лежачем положении.
Электрокардиограмма
Нормальные или неспецифические изменения сегмента ST-T, возможно удлинение интервала QT. Может сопровождаться различными видами аритмий и шунтированием.
Эхокардиография
Эхокардиография важна для подтверждения диагноза и уточнения размеров камер сердца, наличия или отсутствия другой структурной патологии, а также для оценки функции сердца.
Диагноз подтверждается наличием шаровидного митрального клапана с утолщенными и удлиненными створками, увеличенным кольцом, увеличенными левым предсердием и левым желудочком, истончением и удлинением сухожильных связок или их разрывом, «flail-like» колебанием створок, дегисценцией митральной створки более чем на 2 мм в левое предсердие.
На эхокардиограмме в М-режиме можно увидеть изгиб линии смыкания митральных створок и гамакообразные изменения в одном сегменте створки или обеих передних и задних створках во время систолы.
Дифференциальный диагноз
Митральный стеноз
Сходства
Все шумы находятся в верхушечной области, постепенное развитие заболевания может привести к сердечной недостаточности, что вызывает сходные симптомы, такие как одышка, сердцебиение и утомляемость.
Различия
При митральном стенозе первым сердечным звуком является гиперакузия, типичный шум — низкий, нарастающий урчащий шум в средне- и позднедиастолическом периоде в верхушечной области, а звук открытия митрального клапана может выслушиваться у левого края грудины между 3-м и 4-м межреберными промежутками или в медиальной части верхушечной области.
Дилатационная кардиомиопатия
Сходства
Оба заболевания могут приводить к недостаточности смыкания митрального клапана и митральной регургитации.
Различия
При дилатационной кардиомиопатии наблюдается увеличение камер сердца и истончение миокарда на эхокардиографии, что приводит к относительной митральной недостаточности, но при этом не происходит повреждения сухожильных связок клапана, папиллярных мышц или других частей самого клапана.
Пролапс трикуспидального клапана
Сходства
Оба заболевания являются пролапсами клапанов сердца, поэтому аускультативные звуки схожи.
Различия
Место поражения отличается и может быть дифференцировано с помощью эхокардиографии.
Недостаточность аортального клапана
Сходства
В обоих случаях имеет место клапанная регургитация, и могут наблюдаться сходные симптомы, такие как головокружение, чувство сдавленности в груди, сердцебиение и одышка.
Различия
При недостаточности аортального клапана могут наблюдаться периферические сосудистые признаки, в то время как при переднем пролапсе митрального клапана этого не происходит.
Лечение
Цели лечения: замедление прогрессирования заболевания, улучшение функции сердца и предотвращение внезапной смерти.
Принцип лечения: пациентам с умеренным передним пролапсом митрального клапана рекомендуется регулярное наблюдение, комбинированное лечение соответствующими препаратами для замедления ремоделирования и перестройки желудочков, улучшения сердечной функции и скорейшее хирургическое вмешательство, если оно показано.
Последующее наблюдение
Асимптомные пациенты с нормальной сердечной функцией, имеющие передний пролапс митрального клапана с выраженной регургитацией, должны наблюдаться раз в полгода.
Пациентам со стабильным передним пролапсом митрального клапана с умеренной митральной регургитацией рекомендуется повторное УЗИ сердца примерно через год.
При изменении состояния необходимо проконсультироваться с врачом и увеличить частоту наблюдений.
Медикаментозное лечение
Фармакологическое лечение, как правило, неспецифическое и в основном симптоматическое, подходит для тех, у кого есть соответствующие симптомы, но нет показаний к операции, предоперационного переходного лечения, послеоперационного длительного поддерживающего лечения, а также для тех, кто не может быть прооперирован из-за противопоказаний.
Бета-блокаторы
β-блокаторы контролируют частоту желудочковых сокращений, снижают потребление кислорода миокардом, уменьшают нагрузку на сердце и т.д. Обычно используются такие препараты, как бисопролол и метопролол.
Антитромбоцитарная и антикоагуляционная терапия
При преходящей церебральной ишемии для предотвращения тромбообразования могут применяться антитромбоцитарные препараты, например аспирин.
Лицам с факторами риска тромбоэмболии, такими как тромбоз левого предсердия, эмболия в анамнезе, в течение трех месяцев после восстановления митрального клапана, тяжелая сердечная недостаточность, необходима антикоагуляция. К распространенным препаратам относятся варфарин и ривароксабан.
Улучшение функции сердца
При острой левосторонней сердечной недостаточности в сочетании с передним пролапсом митрального клапана для снижения кардионагрузки и успокоения сердца можно использовать диуретики, аминофиллин и другие препараты. Следует отметить, что нитраты могут усугублять пролапс и должны применяться с осторожностью.
Препараты дигиталиса могут применяться при лечении сердечной недостаточности в сочетании с фибрилляцией предсердий типа «быстрый желудочек», однако в течение 24 часов запрещено использовать острый инфаркт миокарда.
При сочетании пролапса митрального клапана с хронической сердечной недостаточностью терапевтическими препаратами в основном являются диуретики, антагонисты β-рецепторов, ингибиторы ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, ингибиторы натрий-глюкозного котранспортера 2 (SGLT-2) и т.д.
К числу таких препаратов относятся фуросемид, спиронолактон, метопролол, сакубитрил валсартан, даглифлозин и др [9].
Антиаритмическая терапия
При наличии аритмий, таких как суправентрикулярная тахикардия и желудочковая тахикардия, для контроля частоты желудочковых сокращений и предотвращения возникновения летальных аритмий можно использовать антиаритмические препараты, такие как пропафенон и амиодарон.
Антиинфекционные препараты
Пролапс митрального клапана в сочетании с тяжелой недостаточностью митрального клапана легко ассоциируется с инфекционным эндокардитом, поэтому при необходимости можно профилактически применять антибиотики.
Хирургия
Показания к хирургическому вмешательству
Острая тяжелая недостаточность митрального клапана, обусловленная пролапсом передней митральной створки, как правило, требует экстренного хирургического вмешательства, а в случаях, когда причиной является разрыв папиллярной мышцы, обычно требуется замена клапана.
Показания к операции при хронической недостаточности смыкания митрального клапана вследствие пролапса передней митральной створки включают.
Наличие симптомов.
Асимптоматическая тяжелая недостаточность смыкания митрального клапана в сочетании с признаками левожелудочковой недостаточности: фракция выброса левого желудочка от 30% до 60% или конечный систолический внутренний диаметр левого желудочка ≥40 мм.
Асимптоматическая тяжелая недостаточность смыкания митрального клапана без признаков левожелудочковой недостаточности с фибрилляцией предсердий или легочной гипертензией (давление в легочной артерии >50 мм рт. ст.) является преимуществом хирургического лечения.
Пациенты с выраженной систолической дисфункцией левого желудочка (фракция выброса <30%) относятся к группе высокого риска.
Хирургические процедуры
Восстановление митрального клапана (митральная аннулопластика)
Предпочтительная процедура, позволяющая избежать осложнений в виде тромбоэмболических кровотечений при протезировании клапанов, а также риска инфекции, лучше сохранить физиологию клапана и функцию левого желудочка, а также имеет более низкую периоперационную смертность и лучший долгосрочный прогноз [10].
Замена митрального клапана с сохранением или без сохранения субвальвулярных структур
Замена митрального клапана с сохранением субвальвулярных тканей должна выполняться по возможности, когда ремонт митрального клапана невозможен, чтобы облегчить послеоперационную функцию сердца.
Чрескожная имплантация протезного кольца коронарного синуса
Это малоинвазивная, нетрадиционная процедура, которая пока не получила широкого распространения и выполняется в основном у пациентов с высоким риском или противопоказаниями к операции.
Прогноз
Излечение
В целом большинство пациентов с передним пролапсом митрального клапана имеют хороший прогноз и остаются бессимптомными в течение многих лет.
При несоблюдении регулярного медикаментозного лечения и диспансерного наблюдения прогноз обычно неблагоприятный, что приводит к таким осложнениям, как сердечная недостаточность, аритмия или даже внезапная смерть.
Опасности
Пациенты с легкой формой пролапса митрального клапана не имеют явных симптомов и не подвергаются риску.
У пациентов с тяжелым пролапсом митрального клапана в сочетании с выраженной недостаточностью митрального клапана это может вызвать ряд осложнений, таких как острая застойная сердечная недостаточность, аритмия и т.д., что может угрожать жизни пациента, а в тяжелых случаях привести к внезапной смерти.
Daily
Ежедневный менеджмент
Соблюдение диеты
Употреблять легкую пищу с большим количеством свежих фруктов и овощей, соевых продуктов, злаков и продуктов, богатых пищевыми волокнами.
Избегайте острой и возбуждающей пищи.
Откажитесь от кофе, крепкого чая, энергетических и других напитков.
Ведение образа жизни
Пациентам в острой фазе заболевания следует воздерживаться от активной деятельности и соблюдать постельный режим.
Вести обычный образ жизни, обеспечивать достаточный сон и не засиживаться допоздна.
Поддерживать идеальную массу тела.
Регулярно принимать лекарства по назначению врача.
Отказаться от курения и приема алкоголя.
Профилактика
Тем, кто страдает ишемической болезнью сердца, кардиомиопатией, врожденными пороками сердца и т.д., рекомендуется активно проводить лечение, принимать соответствующие препараты по назначению врача, регулярно следить за состоянием здоровья, правильно организовать режим дня, улучшить приверженность к медикаментозному лечению.
Изменить образ жизни, соблюдать режим дня, не засиживаться допоздна, высыпаться, отказаться от курения и алкоголя, кофе и крепкого чая.
Людям с ожирением рекомендуется своевременно проводить научное снижение веса и регулярную диету под руководством профессиональных врачей, чтобы контролировать вес в идеальном диапазоне.
Сохранять оптимистичный и радостный настрой, избегать переутомления и эмоционального возбуждения, уделять внимание сочетанию работы и отдыха.
Для раннего выявления сопутствующих заболеваний рекомендуется раз в год проходить регулярные медицинские осмотры.