Описание.
Панцитопения — редкое заболевание, характеризующееся распространенным расширением мелких вен и капилляров в коже конечностей и туловища без других повреждений кожи. Причина заболевания неизвестна.
Причины
Причина этого заболевания неизвестна.
Симптомы
Чаще всего заболевание встречается у женщин в возрасте 40-50 лет. Кожные проявления представляют собой распространенное линейное расширение капилляров. Они начинаются с голеней и могут распространяться на бедра, живот, ягодицы и верхние конечности. Они могут быть генерализованными, односторонними или ограниченными большим участком кожи (например, нижние конечности, верхние конечности, туловище), а также распределяться вдоль дерматологических нервных путей, рассеиваясь или сливаясь друг с другом. Они также могут проявляться в виде небольших ангиом. У некоторых пациентов в процесс вовлекаются также конъюнктива и слизистая оболочка полости рта, но системных поражений и кровоизлияний не наблюдается.
Обследование
Гистопатология: расширенные, переполненные капилляры в верхней части дермы с дефектами стенок, состоящих только из эндотелиальных клеток. Гистохимическое окрашивание на активность щелочной фосфатазы в артериальной части сосудистых коллатералей отрицательное, что позволяет предположить, что расширенные капилляры являются венозной частью капиллярных коллатералей.
Диагноз
Диагноз ставится на основании наличия расширенных вен и капилляров в коже конечностей и туловища, широко распространенных без других повреждений, в сочетании с дерматопатологическим исследованием.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз необходимо проводить со следующими заболеваниями
1. атипичный наследственный геморрагический капиллярит
Возникает, как правило, в верхней части тела, имеет широкое и симметричное распространение, склонность к кровоизлияниям.
2. Дилатация капилляров при системных заболеваниях
Имеются проявления различных системных первичных заболеваний, при гистохимическом окрашивании выявляется активная щелочная фосфатаза в эндотелиальных клетках мелких терминальных артерий и артериальных концов капиллярных петель.
Лечение
Специфического лечения не существует. Эффективной может быть лазерная терапия.