Понятие «эпилепсия инсулярной доли» было впервые введено в 1950-х годах, когда было обнаружено, что стимуляция инсулы может вызвать симптомы, похожие на симптомы эпилепсии височной доли, а сходство клинических симптомов между этими двумя заболеваниями сбивает с толку. Многолетние межрегиональные и многоцентровые клинические исследования показали, что примерно 70% пациентов с височной эпилепсией, получивших хирургическое лечение, имеют хороший прогноз, но 20% имеют плохие результаты хирургического лечения, а 10% — неэффективные; среди этих неэффективных пациентов вовлечение инсулы может быть ключевой причиной неудачи лечения у некоторых пациентов с рефрактерной эпилепсией после только височной лобэктомии.
Инсула относится к лимбической системе и, как пятая доля, тесно связана с висцеральной активностью и эмоциональными центрами, а также соседствует с двигательными, сенсорными и языковыми центрами. Инсула выполняет множество различных функций, таких как память, управление, эмоции и высший вегетативный контроль вкуса и запаха; опухоли в инсулярной области могут вызывать дисфункцию нескольких систем, которая при отсутствии надлежащего лечения может быть опасной для жизни. Однако глубокое анатомическое расположение самой инсулы и структурные ограничения плотной сосудистой стенки на латеральной стороне делают маловероятным регистрацию припадков в инсуле на скальповых электродах, т.е. обычная ЭЭГ, которая неоценима в диагностике эпилепсии, играет относительно слабую роль в изучении инсулярной эпилепсии, и очень трудно отличить, возникают ли припадки в медиальной височной доле и быстро распространяются на инсулу или же они возникают в инсуле и быстро распространяются на медиальную височную долю. Это очень сложная задача. Именно поэтому изучение эпилепсии инсулярной доли находилось на низшей точке, и многие даже начали отвергать существование эпилепсии инсулярной доли.
Инсула имеет следующие функциональные особенности.
1. Функция инсулы в регуляции собственных соматосенсорных и ноцицептивных ощущений была продемонстрирована с помощью обширной анатомической и функциональной визуализации, а также исследований соматосенсорных ощущений, вызванного ответа на боль и прямой электрической стимуляции коры инсулы
2. функция контроля висцеральных ощущений и висцеральных движений
3. стимуляция инсулы у пациентов с височной эпилепсией, перенесших переднюю височную лобэктомию, приводила к изменениям частоты сердечных сокращений и артериального давления примерно в 50% случаев, что позволило предположить, что аномальное разряжающее действие инсулы во время припадков было причиной аритмии и даже внезапной смерти пациента.
4. сочетание исследований стимуляции вкуса Пенфилда, нейровизуализации и экспериментов на животных (обезьянах), которые показали, что электрофизиологические изменения, вызванные микроэлектродной стимуляцией нейронов инсулы, соответствуют измененному вкусу у пациентов с клиническим повреждением инсулы
5. слух и язык, особенно в отношении локализации слухового внимания и восприятия аномальных слуховых стимулов, также вовлекают инсулу, причем некоторые исследования показывают, что и левая, и правая инсула участвуют в производстве языковой функции.
Недавние исследования показали, что инсула также может обладать функцией «зеркального отражения» нейронной системы, когда субъект, выполняющий действие, отражается в мозге, когда он наблюдает за другим человеком, выполняющим то же действие, и эта область интегрирует ощущения (или эмоции) субъекта таким образом, что реагирует соответствующим образом. Мозг также интегрирует чувства (или эмоции) субъекта, заставляя его реагировать соответствующим образом. Например, инсула вызывает висцеральные ощущения или висцеральные моторные реакции, связанные с выражением отвращения или страдания на лице другого человека.
В целом, инсула представляет собой более высокий уровень функционирования тканей, чем другие доли мозга. Поэтому пациенты с эпилептогенными очагами, вовлекающими эту область, также должны иметь специфические симптоматические характеристики приступов.
Инсула является частью структуры коры головного мозга
В отличие от других долей мозга, инсула имеет характерные анатомические границы, с хорошо выраженными сульками (перисильвиевыми щелями) и переходными цитоархитектоническими границами, которые соединяются с периферическими областями коры и даже более отдаленными областями коры, образуя плотные контактные структуры. Поэтому функцию инсулы и ее роль в припадках нельзя рассматривать просто как изолированный функциональный центр (insula), как следует из названия, и обзор Августина дает полное описание системы связей инсулы: инсула связана с периферическими областями, такими как миндалина, базальное ядро и все коры, кроме затылочной доли. Из доказанных структурных систем латеральная щель — инсула, височная доля — лимбическая система — инсула и медиальная лобная орбитальная доля — инсула, именно симптомы приступов, возникающие при каждом из этих эпилептиформных разрядов, которые в конечном итоге приписываются поражению инсулы, привлекли больше внимания исследователей эпилепсии, но это только часть всего спектра симптомов инсулярной эпилепсии. Именно эта обширная структурная связь затрудняет выявление случаев эпилепсии инсулярной доли при эпилептогенных расстройствах, когда эпилептогенная область выходит за пределы инсулы.
В экспериментах на приматах кортико-тканевые проекционные области инсулы обычно ассоциируются с различными корковыми структурами. У обезьян инсула была разделена на три цитоархитектонические области: (i) вентрально-вентральная область без гранул (Ia); (ii) переходная область без гранул (Id); и (iii) дорсально-каудальная область гранул (Ig). Эти различные цитоархитектонические области связаны с различными функциональными областями инсулы: (i) Ia связана с обонятельными и вегетативными функциями; (ii) Id связана с вкусовыми функциями; и (iii) Ig связана с соматосенсорными, слуховыми и зрительными функциями. Немногочисленные клинические случаи и электрофизиологические данные подтверждают существование подобной топографической организации в инсулярной коре человека, а ПЭТ-исследования Дюпона показывают, что эмоциональные ощущения (страх, дистресс, беспокойство) или висцеральные симптомы (подъем в эпигастральной области, давление в грудной клетке и т.д.) тесно связаны с различными областями инсулярной доли.
Инсула как область эпилептических симптоматических припадков
В 1940-х и 1950-х годах Пенфилд и Фолк изучали стимуляцию инсулы у пациентов с височной эпилепсией, перенесших краниотомию под местной анестезией для мониторинга корковой электроэнцефалографии (ЭхоКГ), и записи ЭхоКГ показали, что примерно у половины этих пациентов после операции на височной доле сохранялось большое количество пароксизмальных спайкоподобных волн. Они предположили, что большинство положительных ответов на стимуляцию инсулы состоят либо из ощущений, сходных с теми, которые возникают при стимуляции ее верхней боковой щели (область SII), либо из изменений в желудочно-кишечных ощущениях, вторичных по отношению к моторике желудочно-кишечного тракта. Эпилепсия инсулярного коркового происхождения в этом отношении ведет себя очень похоже на височную эпилепсию, что частично объясняет неудовлетворительный исход пациентов с диагнозом «височная эпилепсия», которые подвергаются операции по удалению только височной доли. Хотя EcoG можно использовать как систематический метод исследования инсулы, Пенфилд также не смог зарегистрировать четкие локализованные эпилептиформные разряды в инсулярной коре. Гийом последовал его примеру и начал привлекать внимание своих коллег к концепции «эпилепсии инсулы». Однако ни один из них не смог предоставить больше доказательств того, что операция на инсуле была более эффективной в улучшении симптомов у пациентов с трудноизлечимой височной эпилепсией, чем обычная операция на височной доле. Таким образом, этот конкретный симптом, который может отражать разрядку инсулы, был постепенно угашен и забыт. Лишь недавно появилось несколько новых сообщений о случаях, в которых было четко сказано, что «эпилептиформные разряды могут быть прекращены после удаления поврежденной инсулы», и инсула вновь оказалась в центре внимания как область эпилептических симптомов.
Клинические проявления эпилепсии инсулярной доли
Французский ученый Ж. Иснар и др. наблюдали и обобщили общие характеристики людей с инсулоподобными припадками путем прямой стимуляции инсулы.
1. сознание.
2. припадку предшествуют симптомы сенсорной ауры, чаще всего ощущение тока или жжения, ограниченное периоральной областью или широким диапазоном (лицо-плечи-руки и туловище, верхняя конечность-туловище-нижняя конечность).
3. до или во время приступа могут наблюдаться сенсорные нарушения, такие как ретростернальная боль, спазмы в животе, тошнота и рвота, дисфония и другие сенсорные нарушения; часто наблюдается дисфония или дизартрия в горле, которое имеет тенденцию к немоте.
4. моторные и сенсорные симптомы глотки во время приступов, сопровождающиеся хватательными и царапающими движениями руки или руками, тянущимися к шее на противоположной стороне от области выделений.
5. часто наблюдаются двигательные симптомы на ипсилатеральной или контралатеральной стороне, такие как спазмы лица или верхних конечностей, вращение головы и глаз, генерализованная дистония.
Возможность обобщить один или несколько общих симптомов очень полезна для локализации эпилептического разряда: в случае дальнейших подобных приступов можно быстро определить место его возникновения. На этом основании проводится хирургическое иссечение очага поражения, и послеоперационный контроль эпилептиформных разрядов является удовлетворительным.