Что такое синдром серого тромбоцита

Синдром серых тромбоцитов, сокращенно GPS, также известный как болезнь альфа-пула хранения, — редкое наследственное заболевание кровотечения. GPS назван так из-за серого цвета увеличенных тромбоцитов при световой микроскопии после окрашивания по Рислингу. Заболевание характеризуется уменьшением или отсутствием альфа-гранул тромбоцитов и содержащихся в них белков. Основным клиническим проявлением является легкая или умеренная кровоточивость, часто сопровождающаяся тромбоцитопенией, спленомегалией и миелофиброзом. Заболеваемость ГПС очень низкая, поэтому исследований проводилось мало. Первые исследования в литературе были посвящены клиническому анализу, ультраструктурным и биохимическим изменениям. Специфического лечения ГПС не существует, основным методом является симптоматическая гемостатическая терапия. Эффективными могут быть десмопрессин, антифибринолитические препараты, глюкокортикоиды и спленэктомия. Конкретные препараты должен назначать врач.