Дисплазия развития бедра (DDH), которая раньше обозначалась термином «врожденная дисплазия бедра», является менее точной и может быть определена как различная степень деформации вертлужной впадины. Головка бедренной кости может находиться в нормальном положении, быть подвывихнутой или вывихнутой. Отчеты, основанные на физическом обследовании, показывают, что частота этого поражения широко варьируется в мире, составляя приблизительно от 2 до 6 случаев из 1000 выживших новорожденных.
Причины дисплазии тазобедренного сустава многофакторны и, по-видимому, связаны с поздними изменениями во время беременности в том, что в норме должно быть нормально сформированным тазобедренным суставом. Различные физические факторы (женщина, европеоид и т.д.), механические факторы (малое количество амниотической жидкости, ягодичные роды и т.д.) и функциональные факторы (уровень материнского эстрогена, блокирующий созревание коллагена, семейный фактор и т.д.) в совокупности вызывают прогрессирующее смещение головки бедренной кости из вертлужной впадины. С патофизиологической точки зрения поддержание нормальных взаимоотношений между вертлужной впадиной и головкой бедренной кости является гарантией нормального развития вертлужной впадины.
У новорожденных уменьшение дородового вывиха способствует формированию стабильного тазобедренного сустава. Однако без раннего распознавания вывиха бедра определенные адаптивные изменения могут затруднить втягивание и вправление головки бедренной кости. В частности, мышцы бедра остаются напряженными и укороченными в течение длительного времени, поскольку не могут находиться в состоянии нормального покоя, вертлужная впадина теряет свою нормальную вогнутую форму, суставное пространство заполняется фиброзно-жировой тканью, а круглые связки и капсула сустава становятся длинными и вялыми. Другими словами, втягивание и возвращение головки бедренной кости в исходное положение с помощью простых манипуляций затруднено. Хуа Синь, отделение ультразвуковой диагностики, Юго-западная больница Чунцина
Ранняя диагностика DDH имеет решающее значение для принятия ранних и относительно простых мер по ее лечению, чтобы избежать последствий для ребенка, семьи и даже системы здравоохранения. Физикальное обследование является ключевым фактором в выявлении заболевания: оно включает визуальный осмотр (укорочение конечности из-за верхнего вывиха бедра, избыток кожных складок, потеря небольшого сгибания бедра и колена в положении лежа и т.д.) и два основных стресс-теста: тест Ортолани, который выявляет втягивание вывихнутого бедра, и тест Барлоу, который пытается вызвать вывих головки бедра в нормальном положении.
Однако точность физикального обследования не является абсолютно точной, по имеющимся данным, частота ошибочных диагнозов составляет менее 1%. В связи с недостатками рентгена при визуализации ранней дисплазии тазобедренного сустава, такими как ионизирующая радиоактивность и невозможность получения изображения связанных с ним неоссифицированных структур, ультразвук стал альтернативным методом визуализации и в настоящее время изменил понимание и пути лечения DDH. Два доминирующих в настоящее время метода УЗИ отражают две философии: одна основана на морфологических критериях (метод Графа), а другая — на динамическом исследовании (метод Харке). в 1993 году два автора согласились предложить стандартный метод исследования, который объединяет различные особенности обеих методик.
1. техника Графа
Этот метод основан на методике обследования, описанной Графом в 1980 году и используемой в настоящее время в Европе. УЗИ тазобедренного сустава проводится в боковом лежачем положении младенца, что является наилучшим положением как для позиционирования, так и для иммобилизации и поддержки при проведении теста на стрессовый маневр. Для облегчения обследования также разработан ряд приспособлений для позиционирования, хотя они не являются обязательными. Корональный вид вертлужной впадины в самой глубокой точке вертлужной впадины является стандартным контрольным видом, используемым для измерения. Лучше всего, если колено находится в легком сгибании, хотя бедро также может быть расположено в нейтральном положении или в легкой внутренней ротации, как первоначально описал Граф. Маршрут доступа для ультразвукового сканирования расположен немного заднее к латеральному аспекту бедра.
Соответствующие анатомические структуры, выявленные с помощью УЗИ, варьируются от поверхностных до глубоких: средняя и малая ягодицы, капсула сустава (покрывающая головку бедра); головка бедра (которая выглядит как круглое гипоэхогенное изображение с точечной эхогенностью); Y-образный хрящ, треугольный хрящ (который выглядит как самая нижняя точка вертлужной впадины); подвздошная кость (линейное гиперэхогенное расширение над вертлужной впадиной, образующее крыло подвздошной кости); и подвздошный выступ (точка, где крыло подвздошной кости встречается с крышей вертлужной впадины). На правильной корональной проекции (с самой нижней точкой вертлужной впадины в качестве оси вращения) подвздошный выступ должен быть показан как можно более четко и резко, с головкой бедра в большем диаметре и крылом подвздошной кости в вертикальной плоскости, параллельной зонду. Если размах слишком сильно выдается вперед, крыло подвздошной кости будет обращено наружу; если размах слишком сильно выдается назад, крыло подвздошной кости будет вогнутым (ягодичная ямка). В целом, чем острее капсула подвздошной кости, тем более зрелым является тазобедренный сустав.
На основе стандартного коронального вида Граф предлагает два угла, образованные пересечением трех линий: подвздошной линии (базовой линии), касательной к крылу подвздошной кости; линии крыши вертлужной впадины, линии, соединяющей подвздошный выступ с самым глубоким краем вертлужной впадины; и линии гленоидной губы, линии, соединяющей подвздошный выступ с центром фиброкартилагиновой гленоидной губы. Пересечение первых двух линий образует угол альфа (угол наклона вертлужной впадины), который отражает глубину костной крыши вертлужной впадины и охват головки бедренной кости.
Этот угол важен, поскольку он коррелирует со степенью зрелости бедра; чем меньше угол, тем больше степень дисплазии. В нормальном зрелом бедре угол альфа должен составлять ≥60°. Второй угол, угол бета (угол вершины хряща), определяется пересечением базовой линии и линии гленоидного лабрума. У нормального ребенка угол бета должен составлять <55°. Угол бета указывает на степень миграции головки бедра вверх; чем больше угол, тем меньше хрящевая вершина охватывает головку бедра. Graf классифицирует дисплазию тазобедренного сустава на четыре основных типа (от I до IV), и эта типология выводится на основе комбинированного измерения вышеуказанных углов. Следует отметить, что эти типы представляют собой континуум от нормальной до тяжелой дисплазии тазобедренного сустава и не являются четырьмя отдельными группами. графский тип I (α ≥ 60°) предполагает зрелое бедро с хорошей скелетной конфигурацией, острым подвздошным мысом и хорошо покрытым хрящом верхушечным треугольником. Тип II Графа (50° < α < 60°) предполагает удовлетворительную конфигурацию скелета с округлой подвздошной костью и хорошо покрытым хрящевым треугольником вершины. Тип II бедра может наблюдаться как у физиологически незрелых младенцев в возрасте до 3 месяцев (тип IIA), так и у младенцев с задержкой оссификации ( Тип IIB и IIC). Тип IIA можно разделить на два подтипа, IIA(+) (физиологический, соответствующий возрасту) и IIA(-) (дефект созревания). Бедро со смещенным центром тяжести имеет резко выраженный недостаток скелетной конфигурации, с округлой или плоской подвздошной костью и треугольным смещением хрящевой вершины, и классифицируется как тип IID. В незрелых бедрах (тип IIA) 95% IIA (+) и 84% IIA (-) спонтанно рассасываются (созревают). Однако клиническое наблюдение и последующий контроль все еще необходимы. Дети с легкой дисплазией тазобедренного сустава (43°<α<49°) (типы IIC и IID) обычно нуждаются в лечении, хотя некоторые авторы считают, что при стабильном состоянии эти тазобедренные суставы обычно развиваются до нормы самостоятельно. Бедра типа Графа III (α<43°) и IV (α<43° или неизмеренные) - это эксцентрично подвывихнутые или вывихнутые бедра с плохой скелетной конфигурацией, плоским подвздошным мысом и треугольным смещением хрящевой верхушки: эти два типа бедра требуют оперативного лечения. Хотя воспроизводимость и надежность угловых измерений остаются спорными, большинство стабильных тазобедренных суставов (типы I и IIA) могут быть легко и точно определены только по морфологии вертлужных структур, а не на основе количественной оценки: это позволит сократить время, необходимое для большинства визуализационных исследований. Помимо ангуляции, нормальный тазобедренный сустав вмещает половину головки бедра в вертлужной впадине: поэтому продолжение подвздошной линии в норме должно проходить через середину головки бедра. Охват головки бедренной кости уменьшается при подвывихе. Сообщалось об утолщении вертлужного хряща (>3,5 мм) у пациентов с DDH.
2. техника Харке
Харке впервые предложил динамическую ультрасонографию тазобедренного сустава младенца. В отличие от метода Графа, методика Харке, широко используемая в США, фокусируется на нестабильности тазобедренного сустава как основной аномалии, а не на морфологическом проявлении. Ребенка укладывают в положение лежа и используют четырехэтапную методику обследования: получают корональные и поперечные изображения бедра в нейтральном и согнутом положениях в состоянии покоя и во время стресс-теста соответственно. При первоначальной разработке изображения коронально-нейтрального вида дублируют стандартную плоскость Графа, но без угловых измерений.
В коронально-флексионном виде зонд располагается немного заднее к дельтовидной связке в стандартном корональном виде. Выполняются маневры проверки давления: головка бедренной кости выталкивается с помощью маневров «толчок» и «тяга» при сгибании колена, что имитирует тест Барлоу. В этом состоянии головка бедренной кости не выступает над задней губой вертлужной впадины в нормальных условиях; при подвывихе головка бедренной кости частично поднимается над задней губой вертлужной впадины во время давления. Вид в поперечном сечении сгибания подтверждает, что головка бедренной кости расположена между костным ситусом и медиальной частью вертлужной впадины.
При нестабильном тазобедренном суставе неполное смещение головки бедренной кости за подвздошную кость наблюдается, когда головку осторожно толкают назад при выполнении внутренней ретракции (маневр Barlow test) или абдукции (маневр Ortolani), тогда как смещения нормального тазобедренного сустава не происходит. Поперечно-нейтральный вид показывает центр вертлужной впадины на уровне Y-образного хряща. Головка бедренной кости обычно находится в вертлужной впадине. В случае вывиха Y-образный хрящ в этой плоскости не виден. В первые 2 недели жизни расшатанность в пределах нормы может привести к легкому заднему смещению бедренной кости.
Используя технику Харке, можно классифицировать бедро как нормальное, расслабленное при нагрузке, подвывих или вывих. Хотя на практике методы Графа и Харке показывают сопоставимые результаты, метод динамического обследования, по-видимому, требует большей подготовки и практики для эксперта по сравнению с методом Графа.
3. Техника покрытия головки бедренной кости
Третий метод оценки степени зарастания головки бедренной кости был предложен Morin et al. и затем пересмотрен Terjesen et al. На основании двух линий, проведенных на корональном срезе (таком же, как базовая линия в методе Графа), одна из которых (d) представляет собой расстояние от базовой линии до медиальной поверхности головки бедра, а другая (D) — максимальный диаметр головки бедра, определяется процент покрытия головкой бедра костной ткани вертлужной впадины («процент костного края» или «головка бедра»). Процент покрытия головки бедра («процент костного края» или «процент покрытия головки бедра») можно получить по уравнению (d/D) x 100%. Покрытие головки бедренной кости менее 50% считается ненормальным. Этот метод нельзя использовать при вывихе бедра, так как в этом случае утрачивается нормальное соотношение между вертлужной впадиной и головкой бедренной кости.
4. процедуры скрининга и последующее наблюдение
Создание скрининговой процедуры для выявления DDH во избежание запоздалой диагностики и пропущенных диагнозов — сложная задача, которая является спорной и еще не решена до конца. В целом, идеальная стратегия скрининга должна обеспечивать раннее выявление всех случаев заболевания при разумных затратах и без ложноположительных результатов. Было показано, что скрининг с помощью только клинического осмотра снижает позднюю заболеваемость на 50%, но не устраняет ложноположительные (ведущие к избыточному лечению) и ложноотрицательные (ведущие к позднему началу заболевания) результаты. За последние 10-15 лет во многих странах ультразвуковое исследование было выбрано в качестве инструмента скрининга. Было доказано, что этот метод позволяет выявить на треть больше случаев аномалий, чем клиническое обследование, а у новорожденных с нормальным тазобедренным суставом на УЗИ ниже вероятность развития DDH в будущем. Однако методы скрининга в настоящее время не стандартизированы и могут отличаться от страны к стране и от центра к центру в одной и той же стране. В некоторых европейских странах проводится всеобщее обследование, в то время как в США выборочно обследуются новорожденные с известными факторами риска.
Всеобщий скрининг по методу Графа показывает, что 75-85% новорожденных имеют нормальные бедра, 13-25% — незрелые бедра и 2-4% — диспластические бедра. Что касается взаимосвязи между морфологической формой и стабильностью, то только у 0,1% морфологически нормальных бедер может развиться вывих, в то время как у 0,6% незрелых, 64% слабо диспластичных и почти 100% сильно диспластичных бедер может развиться вывих. В Италии после введения всеобщего скрининга в 1987 году было получено замечательное отсутствие ложноотрицательных результатов.
С другой стороны, селективный скрининг, ограниченный младенцами с факторами риска или физическими данными о нестабильном тазобедренном суставе, не устраняет задержку начала заболевания у младенцев с нормальным физическим обследованием при рождении и без факторов риска (около 0,025-0,035%). Что касается оптимальных сроков проведения скрининга, то в настоящее время считается, что скрининг на 4-6 неделе после рождения позволит выявить много незрелых или нестабильных бедер, которые восстанавливаются самостоятельно. Именно поэтому некоторые авторы выступают за отсрочку проведения ультразвукового скрининга у младенцев, не прошедших отбор. Однако задержка скрининга может также привести к задержке лечения, а также к тому, что процент бедер, подлежащих лечению, окажется выше ожидаемого.
В целом, экономический анализ процесса скрининга трудно оценить из-за большого разброса стоимости одного ультразвукового исследования. С одной стороны, пропущенная дисплазия тазобедренного сустава может привести к хирургическому вмешательству, раннему остеоартриту и риску развития лейкемии из-за высоких доз облучения во время лечения. С другой стороны, высокий процент положительных результатов, полученный в ходе программ ультразвукового скрининга, может привести к тому, что считается более высокой, чем обычно, частотой лечения, что, по-видимому, чаще происходит у младенцев с легкой дисплазией вертлужной впадины или незрелостью.
Хотя избыточное лечение не означает увеличения частоты хирургических вмешательств, инвазивное лечение с помощью скоб Павлика или шин может привести к ишемическому некрозу головки бедренной кости. Это поражение возникает вследствие снижения кровоснабжения внутренней роторной бедренной артерии (которая является основным источником кровоснабжения развивающейся головки бедра) и вызвано компрессией кровеносных сосудов сухожилием подвздошной кости и другими структурами pars distalis при осуществлении чрезмерной абдукционной фиксации. Энергетическая допплеровская визуализация и спектральный допплеровский анализ способны показать сигнал артериального потока внутри бедренного хряща. При постепенном увеличении угла абдукции наблюдается потеря сигнала кровотока в головке бедра.
В контексте лечения DDH энергетическая допплеровская визуализация может помочь снизить риск ишемического некроза головки бедра, предсказывая наличие кровотока у детей, которые не могут определить кровоток при 60° абдукции бедра, и демонстрируя наличие сигнала кровотока после использования ортопедических устройств. Недавно в одном из исследований была обнаружена положительная связь между углом альфа и индексом спектрального сопротивления кровотока. Во время последующего наблюдения ультразвук может помочь контролировать положение головки бедренной кости по отношению к вертлужной впадине: это будет использоваться для определения продолжительности лечения и оценки стабильности сустава, чтобы соответствующим образом отрегулировать брекет.