Повышенная экскреция билирубиногена с мочой является симптомом синдрома гипербилирубинемии шунта. Синдром шунтовой гипербилирубинемии известен как синдром Израэля. Он вызывается чрезмерной продукцией билирубина эритроцитами или предшественниками костного мозга или непосредственно разрушением и продукцией субтилизина или предшественников тетрапиррола. Как проверить повышенную экскрецию уробилиногена? Это заболевание может встречаться у обоих полов и имеет начало в виде желтухи и спленомегалии в возрасте от 10 до 20 лет. Анализ крови показывает увеличение сферических эритроцитов и хрупкости эритроцитов, умеренное увеличение ретикулоцитов, непрямую гипербилирубинемию, увеличение экскреции билирубина с мочой, нормальный свободный лизис и механическую хрупкость, а также нормальную функцию печени. Диагноз может быть поставлен на основании клинических признаков и лабораторных тестов, но для окончательной диагностики необходима биопсия ткани печени, чтобы исключить другие виды врожденной желтухи. При наличии желтухи следует проверить общий билирубин и прямой билирубин в сыворотке крови, чтобы дифференцировать тип повышения билирубина, также необходимо проверить билирубин в моче, уробилиноген и функцию печени. Дополнительные анализы включают обычные анализы крови и мочи, индекс желтухи, количественный анализ сывороточного билирубина; анализ мочи на билирубин, уробилиноген и уробилин; ферментативные анализы сыворотки; измерение уровня холестерина и холестериловых эфиров в крови; иммунологические анализы; рентгенологические исследования; ультразвуковое исследование в В-режиме; радионуклидные исследования; биопсия печени; лапароскопия. Определение группы билирубиногена является чувствительным отражением функции гепатоцитов, и клинический опыт показывает, что группы билирубиногена в моче значительно повышены на ранних стадиях вирусного гепатита до появления желтухи. В сочетании с билирубином это может служить основой для диагностики типа желтухи. Желтуху можно разделить на три категории: (i) предпеченочная желтуха, или гемолитическая желтуха, (ii) гепатогенная желтуха, или гепатоцеллюлярная желтуха, которая вызвана массивным поражением гепатоцитов или внутрипеченочных капиллярных желчных протоков при инфекции (например, вирусном гепатите), отравлении и циррозе, что приводит к нарушению поглощения, связывания, транспорта и выведения билирубина гепатоцитами; (iii) постпеченочная желтуха, или обструктивная желтуха, вызванная камнями, опухолями или врожденными заболеваниями. (3) постпеченочная желтуха или обструктивная желтуха, вызванная обструкцией общего желчного протока камнями, опухолями или врожденной атрезией. Этот диагноз следует дифференцировать от повышенного уробилиногена: уробилиноген преобразуется из конъюгированного билирубина. Конъюгированный билирубин неконъюгирован в нижней части тонкой кишки и в толстой кишке под действием кишечных бактерий. Билирубин проходит несколько стадий восстановления и превращается в уробилиноген, который затем выводится с фекалиями. Часть уробилиногена всасывается из кишечника в воротную вену, большая часть поглощается гепатоцитами и выводится в кишечную жидкость (энтерогепатическая циркуляция), а часть попадает в кровообращение из воротной вены и выводится с мочой через почки. Повышение уровня уробилиногена может быть вызвано различными факторами. Диагноз может быть поставлен на основании клинических признаков и лабораторных анализов, но для подтверждения диагноза требуется биопсия ткани печени, чтобы исключить другие виды врожденной желтухи.