Простые костные кисты
Простые костные кисты известны с тех пор, как о них впервые сообщил Вирхов в 1876 году. Простые костные кисты — это неопластические поражения, которые вовлекают трубчатые и плоские кости и приводят к образованию локально растянутой, тонкой костной коры, заполненной плазмой. 80% случаев встречаются у детей в возрасте 3-14 лет, средний возраст — 9 лет. На него приходится около 3% опухолей скелета, соотношение мужчин и женщин примерно 2-3:1.
Патофизиология.
Этиология простых костных кист неясна. Более принятой этиологической теорией является теория нарушения внутрикостного венозного возврата, предложенная Коэном, согласно которой нарушение внутрикостного венозного возврата приводит к повышению давления в кости, усиливая остеолитическую активность и вызывая локальное разрушение кости.
Естественная история.
Простые костные кисты первоначально возникают в эпифизе, прилегающем к эпифизарной пластинке, и постепенно удаляются от эпифизарной пластинки по мере роста и развития. Поражения, прилегающие к эпифизарной пластинке, часто отличаются большей подвижностью и более склонны к прогрессированию и рецидивам, чем поражения, расположенные вдали от эпифизарной пластинки. Активные костные кисты, расположенные близко к эпифизарной пластинке, могут препятствовать продольному росту длинных трубчатых костей; у детей с началом заболевания в возрасте до 10 лет кисты обычно расположены ближе к эпифизарной пластинке и могут быть активными, в то время как у детей с началом заболевания после 10 лет поражения обычно удаляются от эпифизарной пластинки и становятся все более неподвижными; костные кисты редко прогрессируют после закрытия эпифизарной пластинки.
Клиническая картина.
Костные кисты часто сначала протекают бессимптомно, сопровождаясь болью, припухлостью и ограничением движений в соседних суставах. Кисты, возникающие в поверхностных костях, могут быть пальпируемыми с локальной костной припухлостью и локальной болью при надавливании, а в некоторых случаях они обнаруживаются случайно при патологическом переломе или при рентгеновском исследовании. Патологические переломы являются наиболее распространенным осложнением заболевания, частота которых составляет около 66%. В некоторых случаях деформация конечностей возникает из-за местных аномалий в очаге поражения.
Анатомические факторы.
Простые костные кисты могут поражать трубчатые и плоские кости. Примерно 94% простых костных кист возникают в плечевой кости и проксимальном отделе бедренной кости, причем частота возникновения в плечевой кости в два-три раза выше, чем в бедренной. В процесс вовлечены также пяточная кость (2%), подвздошная кость (2%), таранная кость и большеберцовая кость. Случаи, возникающие в плоских костях, чаще встречаются в возрасте >12-17 лет и выявляются поздно, поскольку они более глубокие и чаще протекают бессимптомно.
Методы диагностики.
Рентгенограммы: поражение может охватывать эпифиз длинной кости или диафиз, редко — эпифиз. В типичных случаях часто наблюдается центрально расширенная локальная костномозговая полость с повышенной рентгенопрозрачностью, окруженная тонким слоем кости с четкими границами, продольная ось кисты часто больше ее поперечного диаметра, а поперечный диаметр кисты часто меньше ширины прилегающей эпифизарной пластинки; если не произошло патологического перелома, вокруг кисты часто нет периостальной реакции. Киста не прорывает костный кортекс, ламинарную периостальную реакцию или треугольник Кодмана.
»Знак падающего листа»: специфическое рентгенографическое проявление мультифокальных костных кист. При патологическом переломе тонкая костная кора с одной стороны отламывается, образуя свободную костную массу, и попадает в кистозную полость (которая часто не заполнена жидкостью), при этом кость плавает на поверхности или частично погружена в жидкость. Чаще всего он встречается в скелетно зрелых или прилежащих случаях.
КТ: рентгеновские снимки обычно дают достаточно информации для диагностики костных кист, но компьютерная томография полезна для оценки всех участков костных кист, особенно кист костей таза. Если киста возникает в середине диафиза или в атипичной области, КТ может адекватно показать степень поражения.
МРТ: Типичные костные кисты часто выглядят как однородные короткие сигналы Т1 и длинные сигналы Т2. Однако у детей младше 8 лет трудно отличить простые костные кисты от аневризмальных костных кист.
Пункция для биопсии: у детей младше 10 лет как простые, так и аневризмальные костные кисты могут пунктироваться с выделением геморрагической жидкости, поэтому пункция не является надежным средством диагностики простых костных кист. В очень небольшом количестве случаев, особенно в возрасте до 5 лет, простые костные кисты могут прорываться через эпифизарную пластинку.
Визуализация кисты.
Киста может содержать одну камеру или несколько многокамерных кист, разделенных неполными перегородками, перегородки которых подтверждены как нормальная кость. Кистозная полость заполнена желтоватой, гипервискозной взвесью. По результатам анализа суспензия содержит простагландины (в частности, простагландин Е), интерлейкин 1β и протеазы, такие как коллагеназа. Эти компоненты могут опосредовать повышенную остеолитическую активность.
Дифференциальный диагноз.
Аневризмальные костные кисты: рентгеновские снимки, показывающие степень расширения поражения, степень истончения кортикального слоя кости и место происхождения, могут облегчить дифференциацию. Аневризмальные костные кисты обычно эксцентричны, часто более заметно расширены, внутри кисты видны точечные или пунктовидные кальцификаты. Аневризмальные костные кисты являются мультифокальными и могут демонстрировать плоскости жидкость-жидкость на МРТ. Проколотая капсула содержит несвернувшуюся кровь. У пациентов часто наблюдается прогрессирующая местная боль и отек.
Гигантоклеточная опухоль кости: чаще всего встречается у взрослых. Основным симптомом является локальное болезненное образование. На рентгенограммах видна эксцентрическая, экспансивная остеолитическая деструкция.
Фибродисплазия: Фибродисплазия шейки бедра и проксимального отдела плечевой кости, вторичная по отношению к костной кисте, встречается нечасто. Аномальный отек кости вокруг кисты, волосовидный стеклоподобный вид и широкое изменение склеротической оболочки вокруг кисты по сравнению с простой костной кистой облегчают дифференциацию. Педиатрические случаи обычно связаны с множественными костными типами ФД.
Остеосаркома: простая остеолитическая саркома может быть ошибочно диагностирована как костная киста. Некоторые остеосаркомы, которые мутируют или образуют псевдокапсулы, реже проявляются клиническими симптомами и по визуализации похожи на костную кисту. Капиллярно-дилятационная остеосаркома и саркома Юинга также могут напоминать костные кисты при визуализации, но эти злокачественные опухоли часто проявляют более агрессивный характер.
Лечение.
Целью лечения является предотвращение всех возможных осложнений и дисфункции конечностей. Единого метода лечения простых костных кист не существует.
Только костная пластика: используется редко из-за высокой частоты рецидивов (12-45%).
Костное выскабливание и трансплантация: костная трансплантация после внутрикапсульного выскабливания значительно улучшает скорость заживления кист, но эта процедура является более инвазивной и имеет больше осложнений, таких как интраоперационные и послеоперационные переломы.
Чрескожная пункция с местным введением гормонов: впервые о ней сообщил Scaglietti, процент успеха достигает 90% случаев. Этот метод широко используется благодаря многообещающим результатам, относительной простоте и малому количеству осложнений, однако в большинстве случаев требуются повторные инъекции до полного рассасывания или стабилизации поражения. Этот метод был самым популярным методом лечения кист плечевой кости в 1970-х и 1990-х годах.
Чрескожная пункционная трансплантация аутологичного костного мозга: В последние годы в некоторых исследованиях аутологичный костный мозг использовался для замены гормонов в виде пункционных инъекций, подтверждая преимущества собственного костного мозга в индуцировании остеогенеза, в определенной степени сокращая течение заболевания и уменьшая количество инъекций.
Философия лечения.
Анализ многофакторных исследований подтвердил, что ключевым фактором, влияющим на успех лечения, является возраст пациента, причем процент успеха у пациентов >10 лет значительно выше (90%), чем у пациентов <10 лет (60%), независимо от выбранного лечения. При наличии или отсутствии лечения киста, как правило, стабилизируется после созревания скелета, но поражение не переходит в визуализацию нормальной кости. Цель лечения костных кист - остановить прогрессирующее разрушение кости и получить нормально нагруженный, функционально стабильный скелет, а не добиваться нормальной рентгенографической картины. Предполагается, что 90% простых костных кист можно лечить консервативно. И наоборот, если киста затрагивает ключевую область, несущую вес (например, шейку бедра, пяточную кость), и существует высокий риск патологического перелома, или если неизбежный патологический перелом подтверждается серийным рентгенографическим наблюдением, следует предпринять агрессивное хирургическое лечение. Важно убедиться, что патологический перелом заживает, прежде чем пытаться проводить хирургическое или пункционно-инъекционное лечение; однако при смещенных патологических переломах шейки бедра или заднего столба пятки возможна внутренняя фиксация путем рассечения и восстановления нормального кровотока и анатомической целостности для снижения долгосрочной функции.