»У них ясный ум и нормальные органы чувств, но их мышцы атрофированы и слабы, а средний срок выживания для тех, кому поставлен этот диагноз, составляет всего 3-5 лет. Поскольку начальные симптомы нетипичны и редки, заболевание легко ошибочно диагностируется на ранних стадиях, чаще всего как шейный спондилез.
Научное название «акромегалии» — болезнь двигательного нейрона, также известная как боковой амиотрофический склероз. Это заболевание приводит к летальному исходу. Средний возраст начала заболевания — 50 лет, но сейчас все больше и больше взрослых более молодого возраста заболевают этой болезнью. Помимо семейной истории генетической предрасположенности примерно у 10% пациентов, причина заболевания в большинстве случаев неизвестна, и лечения не существует.
A. Поздняя дискинезия и шейный спондилез легко спутать
У пациентов с болезнью двигательного нейрона, которых по ошибке оперируют для проведения операции на шейном отделе позвоночника, часто наблюдается быстрое ухудшение состояния, причем такие прогрессирующие проявления, как дисфагия и диспноэ, появляются даже в течение полутора лет, что лишает их возможности раннего лечения.
Поэтому и врачам, и пациентам следует остерегаться болезни двигательного нейрона, проявляющейся в виде шейного спондилеза. Пациенты с шейным спондилезом могут воздержаться от операции и попросить невролога еще раз осмотреть их и сделать электромиограмму. Если болезнь двигательного нейрона исключена, еще не поздно сделать операцию.
2. «Прогрессирующий» в сравнении с шейным спондилезом
1. У пациентов с моторным невроном наблюдается только недостаток энергии и атрофия мышц, в то время как при шейном спондилезе обычно наблюдаются явные сенсорные нарушения, например, онемение рук.
2. У пациентов с двигательными нейронами обычно нет проблем с мочеиспусканием и дефекацией, в то время как при шейном спондилезе мочеиспускание и дефекация нарушены.
3. если человек чувствует, что его мышцы значительно подпрыгивают, следует сильно заподозрить болезнь двигательного нейрона.
Кроме того, при шейном спондилезе проблемы возникают только с верхними конечностями, в то время как при акромегалии проблемы могут возникать и с нижними конечностями.
Три типа «акромегалии».
»Основными проявлениями акромегалии являются мышечная атрофия и слабость. По мере прогрессирования болезни атрофия и слабость постепенно распространяются на конечности, и пациент не может произвольно двигать конечностями, хотя разум его ясен. Кроме того, болезнь поражает мышцы горла, вызывая трудности с речью и глотанием, и даже с дыханием. В течение всего периода болезни пациент остается в сознании, психически здоров и не имеет нарушений функции кишечника и мочевыделительной системы. «Существует три типа поздней дискинезии, из которых наиболее распространенным является тип с поражением верхних конечностей.
1. тип верхней конечности: в начале заболевания руки слабые и негибкие, например, руки не могут повернуть ключ при открывании двери, пальцы негибкие и не могут закрутить крышку бутылки, мышцы рук атрофированы. Мышцы рук атрофируются. Затем, начиная с пальцев, развиваются руки, и постепенно они не могут держать палочки для еды или расчесывать волосы. Когда вы не можете пошевелить руками, не можете поднять руки, и у вас возникает ощущение «замороженности», и оно постепенно развивается от верхних конечностей к нижним и всему телу.
2. тип нижних конечностей: сначала вы чувствуете, что не можете поднять ноги и не можете ходить, постепенно переходя от стоп к икрам и бедрам, а когда вы приседаете, то не можете встать, затем переходите к верхним конечностям.
3. горло: В начале человек не может говорить и чувствует, что страдает от фарингита, но при осмотре все в норме. Постепенно голос становится хриплым, внезапно не может издать ни звука, не может говорить, слабый, не может дышать, задыхается. Этот тип прогрессирует быстро, обычно в течение трех-пяти лет, пока все тело не будет «заморожено».
Все три типа в конечном итоге проявляются одними и теми же симптомами, при этом верхние и нижние конечности в конечном итоге поражают горло, проявляясь, во-первых, неспособностью есть, затрудненным глотанием и легким удушьем при питье. Вторая — недостаток энергии, и самая смертельная — невозможность дышать вплоть до смерти от дыхательной недостаточности.
4. «Акромегалия» в сравнении с миастенией гравис и прогрессирующей мышечной дистрофией
Люди часто путают разницу между «акромегалией» и myasthenia gravis и прогрессирующей мышечной дистрофией, принимая их за атрофию мышц и неспособность двигаться. На самом деле, между ними существует фундаментальная разница.
Миастения гравис, как правило, моложе, чем миастения гравис, и 90% пациентов могут выздороветь с помощью лечения и отдыха, что является обратимым.
Прогрессирующая миотоническая дистрофия является генетическим заболеванием и чаще встречается у детей, имеет длительное течение и высокий процент инвалидизации. По сравнению с этими двумя заболеваниями, прогрессирующая миотоническая дистрофия протекает более быстро и необратимо.