Обзор
Карциноид печени — это карциноидная опухоль, происходящая из печени, которая является крайне редкой медленно растущей эпителиально-клеточной опухолью со злокачественной тенденцией, и лишь у немногих пациентов клинически проявляется карциноидным синдромом.
Этиология
Гистологическое происхождение карциноидной опухоли печени неясно, возможны следующие варианты: 1. эктопическая ткань поджелудочной железы; 2. рассеянные нейроэктодермальные клетки и эмбриональные остатки в передней кишке или примитивные мультипотенциальные стволовые клетки; 3. примитивная нейроэндокринная пластинка; 4. метапластический эндокринноклеточный эпителий.
Симптомы.
Чаще всего это боль в правой верхней части живота или в области печени, периодическая или постоянная тупая боль. Карциноидная опухоль печени начинается незаметно, и на ранних стадиях опухоль может не иметь никаких симптомов и признаков. Когда карциноидная опухоль вырастает до определенной степени, она может вызывать местные симптомы (часто обусловленные механическими факторами). У некоторых пациентов наблюдаются потеря аппетита, диспепсия, вздутие живота, тошнота, рвота и т.д. У части больных заболевание осложняется язвенной болезнью желудка и луковицы двенадцатиперстной кишки, поэтому могут наблюдаться симптомы язвенной болезни или даже рвота кровью и черный стул.
В подавляющем большинстве случаев карциноидные опухоли печени не имеют клинических проявлений аномального повышения нейроэндокринной продукции, и лишь в отдельных случаях наблюдаются карциноидный синдром, синдром Дрея-Ай, синдром эктопического АКТГ, упорная гипогликемия и другие проявления. Анорексия, истощение, утомляемость, лихорадка и другие симптомы часто наблюдаются в запущенных случаях.
Наиболее частым признаком является увеличение печени с твердой консистенцией, неровной поверхностью и краями, часто в виде узелков, в то время как в некоторых случаях при глубоко залегающей в паренхиме печени опухоли поверхность печени гладкая, с явной болезненностью при надавливании или без нее.
Обследование
Анализ крови
В некоторых случаях уровень серотонина повышен до (0,5-3) мг/л (нормальное значение — 0,1-0,3 мг/л). Диагностике способствует определение активности и экспрессии триптофангидроксилазы в сыворотке крови и тканях.
Исследование мочи
Если экскреция 5-гидроксииндолуксусной кислоты (5-HIAA) с мочой превышает 40 мг в сутки (нормальное значение — не более 10 мг в сутки), то за 24 часа до исследования не следует принимать тиазиды и производные амигдалина, а также продукты, содержащие большое количество триптофана (например, груши, бананы, ананасы, томаты, баклажаны, грецкие орехи и т.д.), чтобы избежать ложноотрицательных или ложноположительных результатов.
Диагностика
Карциноидные опухоли печени обычно не имеют специфических признаков и симптомов и гистологически сходны с гепатоцеллюлярной карциномой, что затрудняет диагностику. Локальная диагностика карциноидной опухоли печени часто основывается на ультразвуковом исследовании в В-режиме, селективной печеночной артериографии, компьютерной томографии (КТ) или радионуклидном сканировании печени, или даже магнитно-резонансной томографии (МРТ).
Дифференциальный диагноз
Карциноидные опухоли желудочно-кишечного тракта на ранних стадиях часто дают метастазы в печень, а некоторые из них также имеют проявления карциноидного синдрома, поэтому при диагностике карциноидных опухолей печени вначале необходимо провести обширное и тщательное обследование. Карциноидную опухоль печени следует также дифференцировать с гепатоцеллюлярной карциномой, которая по клиническому развитию отличается от карциноидной опухоли печени, не имеет проявлений карциноидного синдрома, чаще всего возникает на фоне цирроза, в большинстве случаев имеет повышенный уровень альфа-фетопротеина (АФП), а опухолевые клетки не имеют карциноидных характеристик при иммуногистохимии и электронной микроскопии.
Осложнения
1. у некоторых пациентов наблюдается потеря аппетита, диспепсия, вздутие живота, тошнота, рвота и т.д. У некоторых пациентов возникают бульбарные язвы желудка и двенадцатиперстной кишки.
2. В поздних стадиях заболевания часто наблюдаются анорексия, истощение, недомогание и лихорадка.
Лечение
1. Хирургическое лечение
Хирургическая резекция карциноидной опухоли печени является наиболее эффективным методом. Ранняя резекция первичного поражения является залогом улучшения выживаемости, а хирургический эффект намного лучше, чем при первичном раке печени. При лобэктомии в ранних случаях можно рассчитывать на полное излечение.
2. Химиотерапия с эмболизацией печеночных артерий
Химиотерапия с эмболизацией печеночных артерий — это один из методов нехирургического лечения опухолей, разработанный в 1980-х годах, а в последние годы он стал применяться для лечения гепатоцеллюлярной карциномы с более удовлетворительными результатами и является методом первого выбора нехирургического лечения, при котором в основном используется йодированное масло в смеси с химиотерапевтическими препаратами для эмболизации кровоснабжения дистальной части опухоли, а затем проксимальная печеночная артерия эмболизируется желатиновой губкой, чтобы затруднить коллатеральное кровообращение, что приводит к ишемии и некрозу тканей опухоли. В качестве химиотерапевтических препаратов обычно используются цисплатин (CDDP), митомицин (MMC), адриамицин (ADM), 5-фторурацил (5-FU). Химиотерапию с эмболизацией печеночной артерии следует проводить каждые 4-6 недель, а лучше повторять ее многократно.
3.Системная химиотерапия
Системная химиотерапия может быть выбрана для пациентов, которые не могут быть подвергнуты хирургической резекции или не подходят для эмболизации печеночной артерии, но ее эффективность низка, а побочные эффекты велики. Обычно используются следующие химиотерапевтические препараты: 5-фторурацил (5-ФУ) или его производные (FT-207), митомицин, адриамицин, циклофосфамид, стрептомицин.
4. лучевая терапия
Карциноидная опухоль печени малочувствительна к лучевой терапии, а соседние органы печени уязвимы для лучевого поражения, поэтому эффект лечения часто бывает неудовлетворительным. У тех, кто не может быть подвергнут хирургической резекции, определенный лечебный эффект может быть достигнут при применении радиотерапии. Если радиотерапию сочетать с химиотерапией, традиционной китайской медициной или другими поддерживающими методами лечения, результат будет лучше.
5. поддерживающая терапия
Если у пациента наблюдается тошнота, рвота или он плохо ест, в зависимости от состояния можно ввести глюкозу внутривенно. Добавьте в инфузию витамин С, витамин В6 и хлорид калия, при необходимости введите комплексную аминокислоту и альбумин, а при выраженной анемии — переливание крови.
Прогноз
Прогноз карциноидной опухоли печени лучше, чем прогноз гепатоцеллюлярной карциномы, и большинство пациентов могут прожить более 4 лет после активного комплексного лечения, включающего операцию и химиотерапию.