множественная системная атрофия



Обзор

Определение

Множественная системная атрофия (МСА) — редкое, спорадическое, прогрессирующее нейродегенеративное заболевание.

Неврологическое поражение затрагивает экстрапирамидную, пирамидную и вегетативную нервную системы.

Основные проявления сходны с болезнью Паркинсона, мозжечковой и вегетативной дисфункцией: замедленные движения, ригидность мышц, невнятная речь, нарушение равновесия, импотенция, запоры, колебания артериального давления.

Типы или классификация

Подтип синдрома Паркинсона (MSA-P) и мозжечковый подтип (MSA-C) классифицируются в зависимости от основных клинических симптомов.

MSA-P: проявляется симптомами, сходными с болезнью Паркинсона, характеризуется тремором, мышечным тонусом и брадикинезией с одновременным двусторонним поражением.

MSA-C: выраженная мозжечковая атаксия, характеризующаяся неустойчивой походкой, дизартрией и мозжечковым нистагмом.

Заболеваемость

Это редкое заболевание со среднегодовой заболеваемостью в мире 0,6/100 тыс. человек и распространенностью (3,4-4,9)/100 тыс. человек.

В азиатских популяциях подтип MSA-C встречается в 1,5 раза чаще, чем подтип MSA-P.

Заболевание обычно развивается в возрасте после 50 лет, причем мужчин несколько больше, чем женщин.

Причины

Причины

Причины развития множественной системной атрофии в настоящее время неизвестны.

Предрасполагающие факторы

Длительное воздействие следующих веществ может повысить риск развития заболевания

Органические растворители: например, бензол, метанол, эфир, пестициды.

Пластиковые изделия, добавки к пластику.

Тяжелые металлы, такие как свинец и ртуть.

Симптомы

Основные симптомы

Вегетативная дисфункция

является первым симптомом у многих пациентов и стойким проявлением у большинства больных.

Сердечно-сосудистая система

Гипотония в вертикальном положении: головокружение, вертиго, потемнение перед глазами, слабость в конечностях, в тяжелых случаях — обмороки, возникающие при резком изменении положения тела, например, из положения лежа или сидя в положение стоя.

Пронационная гипертензия: артериальное давление резко повышается в положении лежа.

Потемнение цвета и холодная температура кистей и стоп вследствие застоя крови в положении лежа.

Симптомы со стороны мочевыделительной системы: позывы к мочеиспусканию, учащенное мочеиспускание, недержание мочи, затрудненное мочеиспускание.

Симптомы со стороны пищеварительной системы: запоры, недержание кала.

Сексуальная дисфункция

У мужчин наблюдается импотенция и неспособность к эякуляции.

У женщин наблюдается снижение либидо или аменорея.

Нарушение секреции слезных и потовых желез

Снижение выделения пота, слез и слюны.

Кожа мало или совсем не потеет, непереносимость нормальной температуры.

Глазные симптомы: зрачки неодинакового размера.

Двигательная дисфункция

Синдром Паркинсона

Мышечная ригидность, напряжение, тремор и повышенное сопротивление пассивным движениям в суставах.

Мышечная слабость и замедленность движений.

Ненормальная осанка с симметричным двусторонним отведением конечностей.

Вялое выражение лица.

Мозжечковая атаксия

Нескоординированные движения, неустойчивая походка, легкая потеря равновесия.

Невнятная речь, низкая громкость речи, стаккатный тон и ритм, как при чтении стихов.

Затруднения при глотании и жевании.

Непроизвольное дрожание глаз, нечеткость или двоение в глазах, трудности с фокусировкой зрения.

Другие симптомы

Неспособность к самоконтролю с поведением, напоминающим плач или смех.

Нарушения сна, такие как бессонница, чрезмерные сновидения, кошмары.

Психическая депрессия, слабоумие.

Респираторные симптомы: хрипы при вдохе, значительный храп, частые апноэ, особенно во время сна.

Консультация

Медицинский факультет

Неврология

Обратитесь к врачу при появлении таких симптомов, как колебания артериального давления, связанные с изменением положения тела, необъяснимое недержание мочи, аномальное потоотделение, нарушения движений конечностей.

Подготовка

Консультация: регистрация, подготовка документов, часто задаваемые вопросы

Советы по проведению консультации: регистрация, подготовка документов, часто задаваемые вопросы

Пациенты могут иметь двигательные нарушения и нуждаться в сопровождении для предотвращения несчастных случаев, таких как падения и травмы.

Список для подготовки

Список симптомов

Обратите особое внимание на время появления симптомов, особые проявления и т.д.

Есть ли такие симптомы, как колебания артериального давления и обмороки, связанные с изменением положения тела?

Имеются ли такие симптомы, как ригидность конечностей, тремор, неустойчивая походка, раскачивание из стороны в сторону и т.д.?

Имеются ли такие симптомы, как недержание мочи или запор, неспособность к мочеиспусканию?

(Мужчины) Имеются ли такие симптомы, как импотенция и затрудненная эякуляция?

Имеются ли такие симптомы, как легкий храп во время сна?

Список анамнеза

Имеются ли родственники (родители, братья, сестры и т.д.) с подобными симптомами?

Подвергались ли Вы в течение длительного времени воздействию органических растворителей, пластмасс и добавок, тяжелых металлов?

Контрольный список

Результаты анализов за последние шесть месяцев, которые вы можете взять с собой в кабинет врача.

Визуализационные исследования: например, МРТ черепа, ПЭТ-КТ.

Электрофизиологическое обследование: ЭМГ, ЭЭГ и т.д.

Список лекарств

Лекарства, использовавшиеся в течение последних 3 месяцев, если они имеются в коробках или упаковках, то их можно принести врачу

Леводопа, мидодрина гидрохлорид, гидрокортизон и т.д.

Силденафил, оксибутинин, толтеродин, пароксетин и т.д.

Диагностика

Диагноз ставится на основании

Анамнез заболевания

Коварное начало, медленное прогрессирование, отсутствие аналогичных пациентов в семье, возраст >50 лет.

Клинические проявления

Колебания артериального давления, связанные с изменением осанки, нарушение контроля за мочеиспусканием и калом, импотенция, отсутствие потливости кожи, ригидность конечностей, тремор, шаткость походки, невнятная речь, дисфагия.

Попросите пациента лечь и измерьте артериальное давление и частоту сердечных сокращений в положении лежа, затем быстро встаньте и снова измерьте артериальное давление и частоту сердечных сокращений. Гипотония в положении лежа считалась таковой, если в течение 3 минут после вставания артериальное давление снижалось на ≥30/15 мм рт. ст. по сравнению с положением лежа, но при этом не происходило существенного изменения частоты сердечных сокращений.

Тест на терморегуляцию и потоотделение

Цель теста: объективно оценить функцию выделения пота из кожи.

Значимость: у 80% пациентов с этим заболеванием снижено потоотделение, а у 45% оно отсутствует, что значительно тяжелее, чем у пациентов с болезнью Паркинсона.

Электромиография анального сфинктера

Цель исследования: оценка состояния вегетативной функции.

Значение: может показать снижение сократительной функции анального сфинктера, что свидетельствует о повреждении нерва.

Меры предосторожности: Этот тест болезненный, поэтому постарайтесь расслабиться и сотрудничать при его проведении.

Уродинамическое исследование

Цель исследования: оценка функции вегетативных нервов.

Значение теста: можно обнаружить, что возбудимость рефлекса форсированной мышцы уретры повышена, функция сфинктера уретры снижена, а остаточная моча на поздней стадии заболевания увеличивается.

Меры предосторожности: перед исследованием необходима задержка мочи.

Визуализация

МРТ

Цель исследования: выявление патологических изменений в области головного мозга, помощь в диагностике и дифференциации.

Значение: характерными проявлениями являются атрофия ядра accumbens, среднего мозжечкового намета и pons, «знак креста» в основании pons и «знак щели» в ядре accumbens.

Меры предосторожности

Перед исследованием необходимо снять с тела все металлические предметы. Кардиостимуляторы и металлические имплантаты в теле исследованию не подлежат.

Не используйте лаки для волос в день исследования во избежание артефактов, которые могут повлиять на интерпретацию врача.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)

Цель исследования: выявление нарушений метаболической функции мозга.

Значение: Низкий уровень метаболизма в корковых и подкорковых областях, снижение метаболизма дофамина и 18F-дезоксиглюкозы.

Меры предосторожности

Данный тест является радиоактивным и запрещен женщинам при подготовке к беременности и во время нее. Кормящим женщинам следует воздержаться от грудного вскармливания в течение 24 часов после проведения теста и не подходить в этот период к младенцам и детям младшего возраста.

Перед проведением теста необходимо голодание более 6 часов, в этот период можно пить больше воды.

Диагностические критерии

Возможная множественная системная атрофия, вероятная множественная системная атрофия и определенная множественная системная атрофия классифицируются в зависимости от степени уверенности в диагнозе.

Подтвержденная множественная системная атрофия требует гистопатологического исследования головного мозга, которое в клинике обычно не проводится.

Вероятная множественная системная атрофия требует соответствия строгим критериям вегетативной дисфункции.

Вероятная множественная системная атрофия требует сочетания клинической картины, визуализации, а также учета ряда исключений.

Дифференциальный диагноз

Болезнь Паркинсона

Сходство: оба заболевания могут проявляться ригидностью конечностей, постуральными аномалиями и вегетативной дисфункцией.

Различия: типичный тремор при болезни Паркинсона — «пилюльный» тремор покоя, без мозжечковой дисфункции и патологических признаков, и лучше поддается лечению препаратами леводопы.

Идиопатическая вертикальная гипотензия

Сходство: при обоих заболеваниях возможно изменение артериального давления при изменении положения тела.

Разница: при идиопатической вертикальной гипотензии отсутствуют другие вегетативные симптомы, такие как запор, пот на коже, а также симптомы со стороны центральной нервной системы, такие как ригидность конечностей и постуральные отклонения.

Деменция с тельцами Леви

Сходство: оба заболевания могут проявляться ригидностью конечностей, постуральными нарушениями и когнитивными расстройствами.

Различия: у пациентов с деменцией тела Леви более раннее начало когнитивных нарушений, галлюцинации, они очень чувствительны к антипсихотическим препаратам.

Лечение

Цель лечения: В настоящее время не существует специфического метода лечения, основным является симптоматическая терапия, направленная на улучшение качества жизни.

Принцип лечения: основным является медикаментозное лечение, дополняемое реабилитацией.

Общее лечение

Профилактика гипотонии в вертикальном положении.

Изменение положения тела должно быть медленным, следует избегать резкого вставания или сидения.

Используйте перекрещивание ног, приседания, сжатие живота, наклоны вперед и другие позы, носите корсетные узкие брюки и эластичные чулки.

Поднятие головы и туловища на 15-20° выше, чем ног в положении лежа, может помочь улучшить гипотонию в вертикальном положении.

Увеличьте потребление воды и соли, а тем, у кого гипотония развивается после еды, рекомендуется принимать пищу небольшими порциями и пить воду или кофе перед едой.

Лекарства

Стабилизирующее артериальное давление лечение

Часто используемые препараты: мидодрин, флудрокортизон, эрготамин, кофеин и др.

Меры предосторожности

Для предотвращения чрезмерных колебаний артериального давления необходим тщательный контроль артериального давления и частоты сердечных сокращений.

Необходим регулярный контроль уровня электролитов и функции почек. Следует отметить, что прием препарата запрещен пациентам с сердечно-сосудистыми и цереброваскулярными заболеваниями, почечной недостаточностью, инфицированными поражениями, беременным и кормящим женщинам.

Устранение недержания мочи

Снимают спазм мышц мочевого пузыря, улучшают ургентность и частоту мочеиспускания.

Часто используемые препараты: оксибутинин, азтропин, скополамин, тамсулозин и др.

Меры предосторожности

При затрудненном мочеиспускании, задержке мочи запрещен прием препарата.

Противопоказан пациентам с миастенией гравис.

Во время применения препарата могут возникать нечеткость зрения, замедление реакции, необходимость избегать вождения автомобиля, выполнения опасных работ.

Необходим тщательный контроль внутрипузырного давления, частоты сердечных сокращений и артериального давления (особенно для пациентов с сердечно-сосудистыми заболеваниями).

Улучшение симптомов болезни Паркинсона

Улучшение таких симптомов, как тремор, мышечный тонус, брадикинезия, вертикальная гипотония.

Часто используемые препараты: леводопа, прамипексол, ропинирол и др.

Меры предосторожности

Примерно у 30% пациентов переходный эффект от приема леводопы сохраняется в среднем в течение 3,5 лет.

Прамипексол и ропинирол обычно менее эффективны и хуже переносятся, чем леводопа, но некоторые пациенты чувствительны к ним.

Полное прекращение приема препарата не рекомендуется у пациентов без выраженных побочных эффектов.

Улучшение расстройств сна

Улучшение состояния при бессоннице, разговорах во сне, аномальных движениях во время сна, апноэ сна и т.д.

Часто используемые препараты: клоназепам, мелатонин, триазолам, зопиклон.

Меры предосторожности

Может вызывать сонливость, сонливость, головокружение, неспособность сосредоточиться, тошноту, сыпь и другие побочные реакции.

Во избежание привыкания препарат следует применять в строгом соответствии с предписаниями врача, не следует резко прекращать прием препарата при его снижении или отмене.

Улучшение сексуальной дисфункции

Улучшение эректильной дисфункции у мужчин.

Распространенные препараты: Силденафил.

Меры предосторожности

Данный препарат предназначен для использования по требованию и не является препаратом длительного действия.

Усугубляет вертикальную гипотензию и может вызывать такие побочные реакции, как гиперемия лица, головная боль, головокружение и сыпь.

Применять с осторожностью или противопоказано при наличии сердечно-сосудистых или цереброваскулярных заболеваний, а также при использовании вазодилататоров, таких как нитроглицерин и нитропруссид натрия.

Улучшение депрессивных симптомов

Психические и эмоциональные проблемы, возникающие при множественной системной атрофии, связаны с нарушением синтеза и метаболизма нейротрансмиттеров.

Препарат подходит для пациентов с тяжелой депрессией, тревогой или неконтролируемым настроением.

Распространенные препараты: флуоксетин, пароксетин, сертралин и др.

Предостережения: возможны такие побочные реакции, как головокружение, тремор, головная боль, эмоциональная неустойчивость, сонливость, бессонница и эйфория.

Улучшение симптомов запора

Способствуют облегчению дефекации и уменьшению симптомов запора.

Часто используемые препараты: домперидон, полиэтиленгликоль, лактулоза и др.

Меры предосторожности

Необходимо сочетать с увеличением количества пищевых волокон, приемом воды, массажем живота и упражнениями для мышц тазового дна.

После приема препарата возможны такие побочные реакции, как боль в животе, вздутие живота и диарея.

Запрещается применять препарат лицам с тяжелыми воспалительными заболеваниями кишечника, перфорацией желудочно-кишечного тракта, кишечной непроходимостью.

Другие методы лечения

Улучшение симптомов задержки мочи

При объеме остаточной мочи в мочевом пузыре >100 мл можно использовать прерывистую катетеризацию или надлобковую фистулу.

Для пациентов с неэффективностью фармакологического лечения может быть использована инъекционная терапия мышечным токсином уретры.

Улучшение респираторных симптомов

У пациентов с стридором можно использовать аппарат неинвазивной вентиляции легких с положительным давлением перед сном.

При наличии двустороннего паралича аддукторов голосовых связок может быть проведена трахеотомия.

Реабилитация

Индивидуальные программы реабилитации разрабатываются в соответствии с нарушениями, имеющимися на разных стадиях.

Тренировка двигательной функции

Под руководством терапевта переворачивание, вставание, поддержание сидячего положения, вставание и обучение ходьбе.

Повышение устойчивости туловища пациента и восстановление правильной осанки с помощью сенсорной информации.

Улучшить способность к равновесию путем вставания на обе ноги спереди и сзади, поворотов на 360 градусов, стояния на одной ноге и других действий.

Уделять внимание безопасности и умеренности труда и отдыха во время тренировок, чтобы избежать падений и переутомления.

Дыхательная тренировка

Провести тренировку глубокого дыхания, надувания шариков, кашля и брюшного дыхания.

Поднимайте голову кровати на 30°～45°, чтобы избежать рвоты и аспирации.

Тренировка звукообразования и функции глотания

Тренировать двигательную способность мышц лица и горла для улучшения четкости и беглости произношения.

Улучшить сенсорную функцию мышц глотки с помощью таких методов стимуляции, как ледяные палочки и тактильные ощущения.

Нарушение глотания можно облегчить, изменив позу приема пищи и скорректировав ее характер.

Улучшить силу глотательных мышц путем тренировки глотания без пищи и с небольшим количеством пищи.

Когнитивная тренировка

Применяются тренировки «один на один» или групповые занятия с несколькими людьми.

Память, навыки счета и мышления можно тренировать путем запоминания цифр, решения математических задач и рассуждений.

Традиционная китайская медицина (ТКМ)

Лекарства

Согласно теории китайской медицины, атрофия множественной системы может быть разделена на четыре типа, и лечение китайской медицины заключается в следующем:

Почечная недостаточность: тонизирование печени и почек, восполнение сущности и костного мозга, с добавлением «Ди Хуанг Питье Цзы».

Тип влажно-тепловой инфильтрации: очищение от жара и сырости, облегчение работы сухожилий и вен, с добавлением и вычитанием Si Miao San.

Дефицит Инь и внутренний жар: питание печени и почек, питание Инь и очищение от жара являются основными, пилюля «Тигровый нырок» может быть использована с дополнительными вычитаниями.

Почечно-янговая недостаточность: согревание ян и благотворное влияние на почки, прославление крови и питание мышц — основной метод, с добавлением или вычитанием пилюли «Правая ангелика».

Акупунктура и моксибустион

Лечение иглоукалыванием и моксибустионом в основном основано на сочетании метода иглоукалывания, пробуждающего мозг и открывающего сознание, и иглоукалывания манной иглой.

Оно позволяет улучшить речь и глотание, функцию мочеиспускания, работу кишечника и походку.

Прогноз

Вылечить

Заболевание быстро прогрессирует, средний срок выживания составляет 6-10 лет после начала заболевания, что серьезно влияет на качество жизни пациентов и даже на безопасность их жизни.

Средние интервалы от начала заболевания до возникновения необходимости в ассистирующей амбулатории, инвалидном кресле, прикованности к постели и смерти составляют 3, 5, 8 и 9 лет соответственно.

Прогностические факторы

Факторы заболевания: степень поражения вегетативной нервной системы, возраст начала заболевания, раннее появление симптомов дисфагии и дыхания во сне, наличие сопутствующих заболеваний, таких как сахарный диабет, — все это влияет на прогноз данного заболевания.

Сестринские факторы: например, плохой уход чреват осложнениями в виде декубитных язв, легочных инфекций, инфекций мочевыводящих путей, тромбоза глубоких вен, которые могут быть опасны для жизни.

Опасность

Это заболевание серьезно нарушает способность пациента к передвижению и повседневной жизни, в результате чего он не может самостоятельно заботиться о себе, что может серьезно повлиять на его жизнь.

В связи со снижением качества жизни и уменьшением подвижности пациентов обычно сопровождает различная степень эмоциональной депрессии.

Daily

Ежедневный менеджмент

Соблюдение диеты

Сбалансированное питание и достаточное потребление воды.

Диета с высоким содержанием натрия и клетчатки.

Больным с постпрандиальной гипотензией рекомендуется принимать пищу меньшими порциями и сократить потребление углеводов, таких как рис, мука и хлеб.

Кофеиносодержащие напитки, такие как кофе, чай и кола, способствуют повышению артериального давления.

Пациенты с нарушениями глотания могут получать питание через назальный питательный зонд.

Управление жизнедеятельностью

Пациенты склонны к периодическим головокружениям, падениям, нечеткости зрения. Необходимо обращать особое внимание на эти симптомы и усилить меры защиты для предотвращения травм и переломов головы и конечностей при падениях.

Для пациентов с недержанием мочи можно использовать мочевые катетеры или подгузники, которые необходимо часто менять, чтобы промежность оставалась чистой и сухой.

Психологическая поддержка

У пациентов с этим заболеванием часто наблюдается пониженное настроение, депрессия, тревога.

Члены семьи должны сотрудничать с врачами, чтобы направить пациентов на правильное понимание болезни, принятие болезни и создание уверенности в лечении заболевания.

Поощрять пациентов к участию в общественной и семейной деятельности, к выполнению дел, которые они могут делать самостоятельно, чтобы повысить их уверенность в себе.

При возникновении эмоциональной нестабильности, психологической подавленности и т.п. своевременно довериться друзьям и родственникам, но при необходимости обратиться за помощью к медицинскому персоналу, психологической консультацией, чтобы не повлиять на терапевтический эффект из-за психологических проблем.

Мониторинг заболевания

Внимательно следить за изменениями артериального давления, уделять внимание измерению артериального давления в положении стоя и лежа и наблюдать за разницей. Особое внимание следует уделять колебаниям артериального давления в ночное время, а также внимательно следить за изменениями артериального давления в период приема лекарств, чтобы не допустить слишком высокого или слишком низкого артериального давления.

Обращайте внимание на дыхание, мочеиспускание и дефекацию пациента во время сна.

Последующее наблюдение

Последующее наблюдение должно проводиться регулярно по требованию врача, обычно каждые 1-3 месяца.

Для наблюдения за прогрессированием заболевания и эффектом лечения могут проводиться такие исследования, как МРТ головки, анальная электромиография и уродинамика.

Профилактика

Причина заболевания неизвестна, и предотвратить его невозможно.

Причина развития множественной системной атрофии в настоящее время неизвестна.

Снизить риск развития заболевания можно, избегая длительного воздействия следующих веществ

Органические растворители: например, бензол, метанол, эфир, инсектициды.

Пластиковые изделия, добавки к пластику.

Тяжелые металлы, такие как свинец и ртуть.