Склерофиброматоз, также известный как агрессивный фиброматоз и связочный фиброматоз, является редким заболеванием, которое, по оценкам, встречается в 2-4 новых случаях в год среди населения численностью один миллион человек. Возникновение этих 2-4 новых случаев может быть связано со следующими факторами: 1. Травма: В клинической практике можно увидеть, что у некоторых пациентов с твердыми фибромами в анамнезе есть травма места возникновения до начала заболевания. Ли Шу, отделение онкологии костей и мягких тканей, онкологическая больница Пекинского университета 2. Повышенный уровень эстрогена: Склерофиброма, как правило, возникает у женщин. У некоторых женщин после менопаузы, когда эстроген значительно снижается, твердые фибромы на теле могут естественным образом исчезнуть, что позволяет предположить, что возникновение твердых фибром может быть связано с повышенным уровнем эстрогена. 3. Семейный аденоматозный полипоз: в литературе сообщалось, что у пациентов с семейным аденоматозным полипозом вероятность развития твердой фибромиомы выше, чем у населения в целом. Это объясняется тем, что ген APC, причинный ген семейного аденоматозного полипоза, связан с причинным геном жесткой фибромиомы. Твердая фибромиома — это медленно растущая опухоль, которая твердая на ощупь, но редко болит. Если пациентку не лечить или лечить неправильно, опухоль растет все больше и больше, что, в свою очередь, вторгается в другие нормальные ткани и вызывает последствия. Риски, связанные с твердыми фиброидами, в основном связаны с местом роста опухоли. Опять же, важно отметить, что склерофиброма является доброкачественной опухолью и сама по себе не смертельна. Однако, если опухоль растет в тазовой или брюшной полости, когда образование очень большое, оно может представлять опасность для жизни, сдавливая окружающие органы. Например, она может сдавливать соседний мочеточник, что может привести к обструкции мочеточника и даже почечной недостаточности в тяжелых случаях; или сдавливание кишечного канала может вызвать такие заболевания, как кишечная непроходимость. Было замечено, что у большей части педиатрических пациентов опухоли располагаются в бедре, и эти склерофибромы могут вызывать ограничение подвижности бедра. У растущих детей длительное сдавливание одной нижней конечности может повлиять на нормальное развитие, что приводит к двустороннему неравенству нижних конечностей, т.е. одна нога длинная, а другая короткая. Одним словом, там, где опухоль растет и давит, будет «плохо». МРТ является первым выбором для раннего обнаружения этого «нарушителя спокойствия». Поскольку твердые фиброиды — это опухоли мягких тканей, МРТ позволяет увидеть мягкие ткани более четко, чем КТ или УЗИ. Однако окончательная «интерпретация» опухоли — это все же патологический диагноз, особенно для впервые обратившихся пациентов, и важно получить результаты патологии до операции. Кроме того, поскольку твердые фибромиомы относительно редки и сложны в диагностике, многие врачи не знают об этом заболевании, и некоторым врачам бывает трудно принять шишку на теле пациентки за твердую фибромиому. Поэтому, если пациент обнаруживает на своем теле шишку, которая относительно твердая и не поддается надавливанию, рекомендуется обратиться к специалисту в специализированную больницу.