Синдром Буга (СБК) (Budd-Chiari Syndrome BSC) — это постпеченочный тип портальной гипертензии, обусловленный частичной или полной обструкцией печеночных вен и/или сегментов нижней полой вены выше их отверстий, основным проявлением которого является нарушение печеночного дренажа, и известный также как синдром обструкции печеночных вен. Об этом синдроме сообщили Budd в 1846 году и Chiari в 1889 году. Основными клиническими признаками являются боль в животе, гепатоспленомегалия, асцит и отеки нижних конечностей. Синдром встречается относительно редко и может наблюдаться в любом возрасте, с преобладанием в возрасте от 20 до 40 лет. Этиология] БЦС имеет широкий спектр причин, и в зависимости от причины его возникновения его можно разделить на две категории — первичный и вторичный. В некоторых случаях трудно найти причину заболевания, и некоторые называют его идиопатическим. Причинами этого синдрома являются тромбоз печеночной и нижней полой вен, сдавление их поражениями соседних органов, а также поражения самих печеночной и нижней полой вен, такие как врожденные аномалии развития и окклюзионные флебиты. Общие причины:1. врожденные факторы, в основном это касается перегородки нижней полой вены.2. гиперкоагуляция и гипервязкое состояние.3. токсины, в том числе эндогенные и экзогенные, имеют определенную взаимосвязь.4. нетромботическая обструкция внутри нижней полой вены.5. экзогенная компрессия.6. поражения сосудистой стенки, 7. факторы поперечной перегородки.8. травма живота.9. другие. (I) Сегментарные окклюзионные поражения нижней полой вены могут иметь сужение, почти полную окклюзию или мембранозное центральное отверстие с тонкой или толстой мембраной, или протяженную сегментарную окклюзию, поэтому их также называют мембранозной окклюзией нижней полой вены (membranous obstruction of the VCC, MOVC) и сужением, однако считается, что с гистопатологической точки зрения мембрана обусловлена механизацией тромба. Доказано наличие тромбоза по верхней брыжеечной вене, мембраны могут образовываться и в воротной вене как следствие тромбоза. Встречается она и у детей, но в возрасте до 30 лет, в связи с чем была предложена доктрина врожденной сосудистой мальформации. Окклюзионная болезнь нижней полой вены располагается выше или ниже отверстия печеночной вены, причем отверстие может быть окклюзировано или нет, либо окклюзировано только одно отверстие, а мембрана также имеет различную толщину, и прилежащий к стенке тромб механически вызывает сужение и сокращение нижней полой вены. Местная анатомия врожденных сосудистых мальформаций должна быть однородной, но на самом деле это не так. Гистологически трудно отличить нормальный фиброз от организации тромба, но в последнем случае происходит выстилание эндотелиальных и гладкомышечных волокон, а в организованном тромбе часто обнаруживается гиперплазия капилляров и отложение ферритина. По имеющимся данным, тромб в просвете печеночной вены может образовывать мембрану, причем размер тромба определяет толщину мембраны. Симптомы печеночной сегментарной обструкции нижней полой вены обусловлены неполной обструкцией в начале заболевания, в процессе механизации за счет фибринолиза и фиброза тромб может уменьшиться, если тромб небольшой, то образуется тонкая мембрана, которая имеет отверстие. Клинические исследования с использованием ультразвука или ангиографии нижней полой вены позволяют увидеть переход от тромбоза к полной окклюзии или значительному сужению мембраны. К заболеваниям, предрасполагающим к тромбозам, относятся системная красная волчанка, прием оральных контрацептивов (зарубежных), первичные миелопролиферативные заболевания, при которых может наблюдаться обструкция нижней полой вены и тромбоз печеночных вен. Однако почему тромбы, как правило, возникают в печеночном сегменте нижней полой вены? Тромбоз нижней полой вены может возникать как при лейкозном васкулите, так и при других заболеваниях. Предполагается, что печеночный сегмент нижней полой вены особенно подвержен тромбозу в силу следующих факторов: (1) дыхательные движения диафрагмы могут повреждать выстилку нижней полой вены; (2) кашель может усугублять механические повреждения; (3) в этом сегменте печеночной вены возникает вихрь крови, когда она встречается с нижней полой веной под прямым углом к печеночной вене; (4) в двух случаях посттравматическая гиперкоагуляция способствовала развитию мембранозной обструкции в нижней полой вене, которая не была задействована. (ii) Этиология обструкции печеночных венозных путей оттока бывает вторичной и первичной. Вторичная обструкция чаще всего обусловлена сдавлением опухолью, кистами печени, травмой, крупными узлами, амебными абсцессами печени, и ее лечение отличается от лечения идиопатической обструкции. Тромбоз печеночных вен, который раньше считался классическим синдромом Буга, есть оккультное миелопролиферативное заболевание, которое может быть выявлено и диагностировано по культуре костного мозга и образованию колоний эритроидной линии. Дефекты стволовых клеток гемопоэтической линии также могут приводить к протромботическому состоянию. У инфицированных пациентов с положительными культурами крови введение канюль для ангиографии нижней полой вены иногда провоцирует озноб, лихорадку и клеточный тромбофлебит, причем большинство таких пациентов экономически подавлены и плохо питаются. Патологические изменения] В печеночной и нижней полой венах можно наблюдать тромбоз, причем в острой стадии часто наблюдается окклюзия, а в хронической — воспаление печеночной вены с утолщением стенки вены, механизацией тромба и повторной коммуникацией просвета. Печень и селезенка увеличены, при микроскопии отмечается расширение центральных вен печеночных долек, застой, кровоизлияния и расширение печеночных синусоидов, атрофия и некроз центральных гепатоцитов, фиброз центральной части долек в поздней стадии с регенерацией ткани печени и циррозом. Патофизиология] Препятствие печеночному венозному возврату и повышение давления приводят к дилатации и стазу центральной печеночной вены и печеночных венозных синусоидов. Это приводит к таким проявлениям портальной гипертензии, как трудноизлечимый асцит, гепатоспленомегалия, варикозное расширение вен пищевода и желудка и т.д. Вздутие живота, неправильное пищеварение и мальабсорбция, анемия и гипопротеинемия обусловлены застоем и отеком в желудочно-кишечном тракте. При раннем восстановлении печеночного венозного возврата могут возникнуть обратные явления, при длительном неустранении которых в конечном итоге развивается цирроз печени, а у некоторых может сформироваться гепатоцеллюлярная карцинома. Между тем, из-за обструкции нижней полой вены может возникнуть отек промежности обеих нижних конечностей и варикозное расширение вен груди, талии и спины, причем проявления варикозного расширения вен очевидны и обширны. Обструкция почечного венозного возврата может привести к почечной недостаточности. Вследствие застоя крови в нижней половине тела уменьшается объем возвращаемой крови, сердце сокращается, и у пациента часто возникают такие симптомы, как кардиалгии и одышка после незначительных нагрузок. [Клинические проявления] Синдром в основном хронический, и его клинические проявления в основном включают два аспекта: 1. Проявление обструкции печеночного венозного возврата, часто с прогрессирующей гепатоспленомегалией, варикозным расширением вен пищевода и брюшной стенки, асцитом и болью в области печени, болями в животе и т.д., желтуха встречается редко. В острой стадии венозного тромбоза могут наблюдаться различной степени выраженности лихорадка и боли в области печени, и даже смерть от шока. В поздней стадии могут развиться портальная гипертензия и цирроз печени. 2. Нарушение венозного возврата нижней полой вены: отеки нижних конечностей, цианоз, поверхностное варикозное расширение вен, гиперпигментация или изъязвление, сильное онемение нижних конечностей. Направление кровотока в варикозных венах постоянное и восходящее. Вспомогательное обследование] 1.Степень нарушения функции печени легкая, может наблюдаться задержка выведения индоцианина зеленого, повышение щелочной фосфатазы, трансаминаз в сыворотке крови, снижение альбумина. 2.Ультразвуковое исследование и компьютерная томография позволяют определить место, объем, степень стеноза и окклюзии печеночной и нижней полой вен, а также морфологические изменения печени. 3. Венография нижней полой вены и селективная печеночная венография позволяют точно определить местоположение, объем, характер, коллатеральное кровообращение и наличие внешней компрессии обструктивного поражения. 4. при биопсии печени выявляются застойные явления и синусоидальная дилатация вокруг центральных вен долек, а также цирроз печени на поздней стадии. 【Диагностика】 Основной диагноз основывается на гепатоспленомегалии, асците и характерном проявлении обширных варикозных вен брюшной стенки. Для этого синдрома характерны три важные особенности: 1. Молодой возраст. 2. Варикозные вены расположены в боковых отделах грудной клетки, на брюшной стенке и ниже пупка, причем направление кровотока также снизу вверх. 3. хотя внешне это похоже на цирроз, явного нарушения функции печени нет. Основным методом подтверждения диагноза является ангиография печени и нижней полой вены. Дифференциальный диагноз] Следует отличать от криптогенного цирроза, постгепатитного цирроза, тромбоза воротной вены и констриктивного перикардита. Терапевтические мероприятия] Лечение должно основываться на этиологическом лечении и симптоматической терапии. При тромбозе можно попробовать провести антикоагулянтную терапию. При простом венозном стенозе и неполной окклюзии можно установить металлический эластичный стент. При полной окклюзии вен сложной этиологии или при невозможности проведения внутривенного катетерного лечения возможно хирургическое лечение, направленное на избавление нижних конечностей и брюшной полости от стаза крови и портальной гипертензии, с применением таких хирургических методов, как шунтирование нижней полой вены портального типа, фрагментация мембран, резекция перегородки, спленопульмональная фиксация, операция рассечения и восстановления окклюзионных вен. С развитием интервенционных радиологических технологий интервенционная терапия стала предпочтительным методом лечения БЦС. Многие ученые провели множество исследований в этой области, выдвинули свои собственные взгляды на БЦС в различных ситуациях и пока не сформировали единой спецификации лечения, однако конкретные методы лечения более или менее одинаковы и сводятся к следующему. (I) Простая обструкция печеночных вен: этот тип БКС включает два вида случаев: (1) ограниченная обструкция печеночных вен, печеночные вены, включая отверстие параколической вены мембранозной или короткосегментарной обструкции, дистальная печеночная вена явно расширена, а печеночная коллатеральная циркуляция увеличена; поэтому обструкция печеночных вен может быть решена путем соединения расширенной дистальной печеночной вены и нижней полой вены через перфорацию, а конкретным методом операции является трансъюгулярное или чрескожное транспеченочное вскрытие печеночной вены. Конкретный метод операции — трансъюгулярное или чрескожное чреспеченочное вскрытие печеночной вены. (ii) Широко распространенная непроходимость печеночных вен, УЗИ и ангиография показывают, что печеночные вены обычно тонкие или практически не отображаются, при такой БЦС можно использовать только трансъюгулярное внутрипеченочное портакавальное шунтирование (TIPSS). Вскрытие печеночной вены через яремную вену: ① Сначала иглу для пункции перегородки или устройство для пункции печени Rups2100 доставляли на уровень отверстия печеночной вены через яремную вену. Затем регулируют направление кончика иглы в соответствии с анатомическим положением и с помощью прямой направляющей проволоки с мягким наконечником исследуют обтурированное отверстие печеночной вены. Если проводник может пройти через сильно суженную или окклюзированную печеночную вену, то пункционная система может быть доставлена непосредственно в печеночную вену по проводнику. Если направляющая проволока не может войти в печеночную вену, пункция печеночной вены может быть выполнена непосредственно на основе точного позиционирования. Когда пункционная игла входит в печеночную вену, металлическая игла извлекается первой, а внешний корпус сохраняется для контрастного наблюдения. (iii) Если проникнуть в окклюзированную печеночную вену не удается, можно выполнить прямую внутрипеченочную пункцию из заднего сегмента IVC на глубину 3-5 см, после обнаружения ветвей печеночной вены выполнить печеночную венографию, а затем после определения расположения и морфологии основных окклюзированных вен в печени выполнить окклюзионное проникновение. 2, комбинированный чрескожный транспеченочный и трансъюгулярный путь вскрытия печеночных вен: этот метод подходит для тех, у кого не получается пройти трансуретральным путем, т.е. на основании установленного канала пункции правой яремной вены, затем выполняется чрескожная транспеченочная операция. Под рентгеноскопическим или ультразвуковым наведением с помощью чрескожной печеночной иглы производится чрескожная пункция правой или левой средней печеночной вены из 8-го или 9-го межреберного промежутка в правой подмышечной средней линии или из подсифоидного отростка. После успешной венографии печени по направляющей вводился дилататор 5F или прямой катетер, и печеночная вена проходила через направляющую для выполнения перфорации коллатеральной печеночной вены. После успешной пункции направляющая проволока сначала направлялась в верхнюю полую вену через IVC и правое предсердие, а затем удалялась через внутреннюю яремную вену. Таким образом, чрескожный путь прокладывается через печень, печеночную вену, IVC, правое предсердие, верхнюю полую вену к внутренней яремной вене, а затем выполняется ангиопластика печеночной вены через яремную вену. Если коллатеральный доступ к печеночной вене не удается, то в качестве маркера можно использовать направляющую проволоку в печеночной вене, а затем под контролем двунаправленной рентгеноскопии выполнить доступ к печеночной вене через яремную вену. 3. Чрескожная транслюминальная баллонная дилатационная ангиопластика (ЧТА): после успешного раскрытия мембранозных и сегментарных стенозов или окклюзионных поражений печеночной вены используются баллонные катетеры различного диаметра в соответствии с диаметром локальной вены, и проводится лечение, направленное на расширение канала после проникновения в него ЧТА. Если эффект от расширения канала не очевиден, в него встраивается эндоваскулярный стент, который устраняет обструкцию, а также предотвращает возникновение рестеноза. 4, TIPSS: специфический метод операции ……… (ii) Поражения IVC: при отечественном БКС такие поражения встречаются чаще всего. К этому типу БКС относятся следующие случаи: постпеченочный сегментарный мембранозный стеноз или окклюзия IVC, которые могут сопровождаться внутриполостным тромбозом в дистальном конце поражения; следует отдать предпочтение этому типу лечения ПТА. Сегментарный стеноз или окклюзия постпеченочной IVC, длина поражения более 1 см; предпочтительны ПТА и эндоваскулярное стентирование. 1, постпеченочный сегментарный стеноз IVC или окклюзия интервенционной терапии: PTA является первым выбором постпеченочного мембранозного стеноза IVC или окклюзии метода лечения, в большинстве случаев можно получить удовлетворительные среднесрочные и долгосрочные результаты, используя только эту технологию. ① сначала в окклюзии операции открытия на основе доставки ультра жесткой направляющей, и над поражением кровеносных сосудов; ② для стеноза IVC стеноз поражения в внутреннем диаметре 5 мм или менее, первый выбор 8 до 12 мм диаметр баллона для первоначального расширения, а затем 18 до 24 мм большой баллон расширения; для внутреннего прохождения IVC стеноз поражения более 5 мм, может быть непосредственно с большим баллоном расширения; ③ для поражения старых жестких, один большой баллон катетер не может сделать его Если поражение старое и ригидное, и один большой баллонный катетер не может расширить его адекватно, можно использовать метод двойного баллона или метод нескольких баллонов для одновременного расширения; ④ после удовлетворительного расширения баллонным катетером проводится венография и измерение венозного давления, и в зависимости от ситуации принимается решение о целесообразности использования ЭС-терапии. ⑤ При мембранозных поражениях IVC с интралюминальным тромбозом сначала следует провести локальный тромболизис путем введения урокиназы через катетер, а затем после рассасывания тромба или свежего тромба на поверхности выполнить ПТА и стентирование, чтобы использовать натяжение сосудистого стента для прижатия комковатого тромба к сосудистой стенке и избежать дислокации комковатого эмбола после полного открытия просвета. 2. Сегментарный стеноз или окклюзия печеночного IVC: предпочтительны ПТА и эндоваскулярное стентирование, открытие окклюзированного сегмента сосуда является ключом к успеху интервенционной терапии, и эндоваскулярное стентирование — основной метод лечения таких поражений. (1) Во-первых, метод парной маркировки, двунаправленного позиционирования, контрастного слежения для открытия IVC. Метод операции: ① Ангиография окклюзированного сегмента «конец в конец»: сначала катетер типа «косичка» подводится из бедренной и яремной вен к проксимальному и дистальному концам окклюзированного сегмента IVC соответственно. Затем с помощью Y-образной соединительной трубки выполняют двунаправленную или однонаправленную контралатеральную ангиографию окклюзированного сегмента, чтобы четко показать расположение, объем и морфологию окклюзированного сегмента IVC. ② Замените ножны катетера 10-12F бедренной вены и через них проведите наружный кожух иглы J-канюли по направляющей проволоке к дистальному концу окклюзированного сегмента IVC, выведите направляющую проволоку, вставьте металлическую иглу в наружный кожух и зафиксируйте ее. (iii) Катетер у проксимального конца окклюзированного сегмента IVC сохранялся в качестве позиционного маркера для процедуры проникновения. Под позитивным и боковым двусторонним рентгеноскопическим контролем регулировали положение и угол наклона кончика иглы троакара по контрастному изображению и, убедившись в отсутствии ошибки, медленно вводили иглу троакара в окклюзированное поражение и вводили немного контраста через каждые 0,5-1,0 см иглы, наблюдали за положением кончика и обращали внимание на наличие признаков внесосудистой пункции. ⑤ Когда кончик троакара достигнет изогнутой части, вновь регулируют направление и угол наклона кончика иглы, чтобы он находился на одной оси с проксимальным концом локаторной метки в позитивном и латеральном положениях. Затем продолжают продвигать пункционную иглу в направлении правого предсердия до проникновения в окклюзированный сегмент, а визуализация подтверждает, что наружная оболочка вошла в правое предсердие, после чего извлекают металлическую иглу и заменяют ультратвердую направляющую проволоку. (6) После доставки сверхтвердой направляющей в верхнюю полую вену для предварительной дилатации окклюзированного сегмента был установлен дилататор 10-12F. Для того чтобы можно было поставить баллонный катетер диаметром 8-10 мм для первичного открытия. (2) После открытия IVC выполнялась ПТА окклюзированного сегмента для подготовки к установке эндоваскулярного стента. (3) Установка эндоваскулярного стента: по результатам ПТА устройство для доставки стента сначала вводится в IVC по направляющей и проходит над очагом поражения. Затем внутренний стержень вытягивается для удержания направляющей проволоки. Затем стент сжимается вдоль направляющей и направляется в устройство доставки через вводную трубку, после чего продвигается в просвет поражения под рентгеноскопическим контролем. ② После точного позиционирования медленно выведите устройство для доставки стента, фиксируя толкатель. (iii) Если после установки стент плохо расправляется, для достижения удовлетворительной эффективности можно повторно выполнить баллонную дилатацию.