Гемофилия — это врожденное заболевание, связанное с дефицитом факторов свертывания крови. Он наследуется от женщин, которые являются носителями гена гемофилии, и поражает до половины их мальчиков. Внутрисуставные кровоизлияния являются наиболее распространенной формой гемофилии, составляя около двух третей случаев, а повторяющиеся внутрисуставные кровоизлияния приводят к дегенеративным изменениям суставов, известным как гемофилический артрит. Частота внутрисуставных кровоизлияний снижается после 30 лет. Внутрисуставные гематомы наиболее часто встречаются в колене, но могут также поражать лодыжку, локоть, плечо и бедро. Некоторые люди делят болезнь на три фазы: Фаза 1 — геморрагическая фаза: внезапное острое внутрисуставное кровоизлияние с сильной болью, выраженным отеком сустава, высокой температурой кожи, выраженной давящей болью, ограничением движения, защитной тугоподвижностью сустава, иногда с лихорадкой и повышением лейкоцитов, легко ошибочно диагностируется как септический артрит, не делайте проколов или разрезов, иначе это опасно для жизни, гематома рассасывается медленно и занимает 3-6 недель. Стадия 2 — фаза воспаления: рецидивирующие кровотечения в суставе, утолщение суставной капсулы и синовиальной мембраны, вторичный отек сустава, ограничение движений и звуки трения при движении. Стадия 3 — дегенеративная стадия: сильное нарушение подвижности сустава, атрофия мышц, деформация сгибательной контрактуры коленного сустава и даже тяжелая инвалидность. Диагноз затруднен в момент первого приступа, его следует заподозрить в случаях незначительной травмы, приведшей к образованию гематомы сустава, или предшествующей склонности к кровотечениям, а лабораторные тесты в сочетании с удлиненным временем свертывания крови, такие как тест генерации протромбина TCT, могут подтвердить диагноз. Помимо поражения суставов, гемофилические кисты могут быть вызваны субфасциальным, внутримышечным, субпериостальным и внутрикостным кровотечением. Рентгенологическое исследование может показать нормальное качество костей, остеопороз, костные кисты и разрушение суставов в разное время. В чем заключается профилактика и лечение гемофильного артрита? Для профилактики гемофилического артрита наиболее важно предотвратить кровотечение у детей, предрасположенных к этому заболеванию. Следует обратить внимание на избежание травм или напряженной деятельности в повседневной жизни, а также запретить такие препараты, как аспирин, противовоспалительные боли и ботулин, так как эти лекарства могут ингибировать тромбоциты и влиять на свертываемость крови. В последние годы применение плазмы, содержащей фактор свертывания VIII и фактор свертывания IX, позволило не только контролировать кровотечение, но и предотвратить возникновение деформаций костей и суставов. Лечение делится на два направления: лечение острого кровотечения и лечение артроза: 1. В случае небольшого количества внутрисуставного кровотечения, скопившуюся кровь можно рассасывать через 3-6 недель с помощью эластичных повязок и простого торможения, а затем можно осторожно начать небольшой диапазон свободных движений, чтобы предотвратить деформацию контрактуры. При больших объемах внутрисуставного кровотечения в колене может применяться тонкоигольная пункция под контролем с соответствующими факторами свертывания крови, которой, как правило, следует избегать, если контроль с помощью факторов свертывания не используется или неэффективен. Для профилактики анкилозирующих деформаций можно использовать внутрисуставные инъекции гиалуронидазы. Адренокортикостероиды могут быть добавлены на 5-6 дней в случаях, когда внутрисуставное сочащееся не уменьшается. Для предотвращения инфекции антибиотики применяются системно. При сильных болях в суставах можно использовать дульколакс, кодеин и т.д. Пациентам с острым кровоизлиянием нельзя прикладывать горячие компрессы. Они должны находиться в постели, придать пораженной конечности возвышенное положение и прикладывать холодные компрессы, компрессионные повязки и торможения. 2, при лечении артроза в подростковом возрасте в целях профилактики контрактурной деформации можно поставить сустав на пассивное разгибание, а также обратить внимание на функциональные упражнения мышц-разгибателей, и можно использовать гипсовую шину на ночь. Для тех, у кого уже возникла деформация сгибательной контрактуры, также возможно хирургическое лечение под контролем антигемофильного фактора.