Наиболее распространенными основными клиническими признаками тетралогии Фаллота являются цианоз и гипоксия крови. Время появления и выраженность клинических признаков зависят от степени обструкции путей оттока правого желудочка и объема кровотока в легочной циркуляции. В ближайшем постнатальном периоде, поскольку артериальный проток еще не закрыт, кровоток в легочную циркуляцию может поступать из незакрытого артериального протока, поэтому цианоз часто клинически не проявляется. В подавляющем большинстве случаев цианоз начинает проявляться через несколько недель или месяцев после рождения, когда закрывается артериальный проток, и постепенно усугубляется. Однако цианоз может присутствовать при рождении, если обструкция путей оттока правого желудочка тяжелая, например, атрезия легочной артерии, диффузная дисплазия путей оттока, множественные тяжелые стенозы воронки, кольца легочного клапана и легочного клапана. В случаях легкой обструкции путей оттока правого желудочка и низкого право-левого кровотока цианоз выражен слабо и может отсутствовать, если на уровне желудочков преобладает лево-правый кровоток. Цианоз усиливается при приеме пищи, плаче, активности и нарушении дыхания. У детей предпочтительнее положение на корточках: приседание уменьшает венозный возврат к нижним конечностям и увеличивает сопротивление кровообращению, что увеличивает легочный кровоток, повышает артериальное насыщение кислородом и уменьшает цианоз и одышку. В случаях фуникулярного стеноза стеноз усугубляется, и внезапное снижение легочного кровотока может привести к гипоксическим приступам, сопровождающимся одышкой, обмороками и судорогами, которые в тяжелых случаях могут быть смертельными. Приступ чаще возникает в жаркую погоду и при повышении температуры тела. Реактивный систолический шум часто ослаблен или отсутствует во время приступа. Морфин 0,2 мг/кг внутримышечно или третиноин 2,5 мг/кг ежедневно могут облегчить гипоксический приступ. В некоторых случаях из-за большого дефекта межжелудочковой перегородки, когда легочное сосудистое сопротивление снижается через 1-2 месяца после рождения, поток шунта слева направо увеличивается, что приводит к застою в легочном кровообращении, который клинически может проявляться симптомами сердечной недостаточности. Однако цианоз постепенно усугубляется после 6 месяцев жизни. В случаях тяжелого цианоза и значительного увеличения количества эритроцитов тромбоз церебральных сосудов может привести к гемиплегии или абсцессу мозга. Церебральный тромбоз более вероятен при обезвоживании организма. В пожилых случаях с выраженным цианозом бронхиальные артерии богаты коллатеральным кровообращением, что может привести к массивному кровохарканью в случае разрыва. Физические признаки: Физический рост замедлен. Выражен цианоз лица, губ, языка и конъюнктивы век. У детей часто встречаются пестикообразные пальцы рук (ног). Сердечная турбинатная зона не увеличена, левая передняя грудная клетка может быть приподнята. Струйный систолический шум при стенозе путей оттока правого желудочка выслушивается между 2-м и 3-м ребрами у левой границы грудины и может сопровождаться дрожанием. При тяжелом стенозе рокот становится менее громким и коротким, когда кровоток правого желудочка в аорту увеличивается, а кровоток легочной артерии, соответственно, уменьшается. В случаях атрезии легочной артерии систолический шум может исчезнуть и замениться непрерывным шумом из коллатерального кровообращения или ductus arteriosus. Второй сердечный звук в области легочного клапана ослаблен или нормальный, иногда может быть единичным громким сердечным звуком из второго сердечного звука аортального клапана.