Аденомы гипофиза — это группа опухолей, возникающих из передней и задней долей гипофиза и остаточных клеток эпителия краниофарингеального протока, и составляют 10-15% опухолей центральной нервной системы. Подавляющее большинство аденом гипофиза являются доброкачественными опухолями. Наиболее распространенными являются опухоли ПРЛ, составляющие 50-55% всех опухолей, за ними следуют опухоли ГР в 20-23%, опухоли АКТГ в 5-8% и, реже, опухоли ТСГ и ЛГ/ФСГ. На нефункционирующие аденомы гипофиза приходится 20-25% случаев. Несколько пациентов с аденомами гипофиза недавно лечились в амбулаторных клиниках от нарушений, приведших к гипопитуитаризму и пожизненной зависимости от гормональных добавок. Стандартизированный процесс лечения аденом гипофиза описан ниже.
Шаг 1: Четкий диагноз в эндокринологии
1. Уточните, занят ли гипофиз.
МРТ является наиболее важным инструментом для диагностики опухоли гипофиза, который может четко показать размер, форму, расположение и взаимосвязь опухоли с окружающими структурами.
2. уточнить, выделяет ли опухоль гипофиза гормоны и влияет ли она на функцию гипофиза и желез-мишеней: проверить гормоны гипофиза, включая PRLACTHTSHFSHLHGH, и оценить гормоны желез-мишеней, включая адренокортикотропный гормон, гормон щитовидной железы (FT3FT4), половой гормон (E2PT), IGF-1 и др.
3. уточнить, есть ли локальная компрессия опухоли гипофиза: оценка дефектов поля зрения, проверка остроты зрения и т.д.
4. Дифференциальная диагностика опухоли гипофиза
(1) Опухоли: краниофарингиома, седловидно-узловая менингиома, киста расщелины Рашке, герминогенная опухоль, глиома зрительного нерва, эпителиоидная киста.
(2) Воспаление: абсцесс гипофиза, эозинофильная гранулема, лимфоцитарное воспаление гипофиза, микобактериальное воспаление, туберкулезный менингит.
(3) Гиперплазия.
(1) Физиологические: во время пубертатного развития, беременности и лактации.
(2) Фармакологические: наиболее выражены при использовании седативных и снотворных препаратов при психических расстройствах. Некоторые китайские лекарства, такие как Six Bit Dihuang Pills, также могут вызывать гиперплазию тканей гипофиза и заметное повышение уровня ПРЛ в сыворотке крови.
(3) Компенсаторный: гипотиреоз и гипоадренокортицизм по обратной связи вызывают гиперплазию гипофиза. В частности, гиперплазия гипофиза, вызванная гипотиреозом, быстро исчезает при добавлении тироксина.
(4) Патологический: необъяснимые факторы вызывают гиперплазию ткани гипофиза, которая частично трансформируется в опухоль.
(4) Другое: межпредсердная аневризма, арахноидальная киста, первичное вакуолизированное седло, ретробульбарный неврит зрительного нерва.
Шаг 2: Лечение
Лечение опухолей гипофиза в основном включает хирургическое вмешательство, медикаментозную и лучевую терапию. Индивидуальные планы лечения должны быть разработаны с учетом размера опухоли гипофиза, выработки гормонов, осложнений и сопутствующих заболеваний, возраста пациента, наличия у него требований к фертильности и финансового положения пациента. Лечение опухолей гипофиза — это мультидисциплинарный и комплексный процесс.
1. фармакологическое лечение
(1) При пролактин-секретирующих опухолях гипофиза более 90% пациентов (как микроаденомы, так и макроаденомы) можно лечить агонистами дофамина (бромокриптин короткого действия, каберголин длительного действия), чтобы контролировать уровень ПРЛ и уменьшить размер опухоли. Хирургическое вмешательство возможно только для пациентов с пролактиномами, у которых есть аллергия или непереносимость этого класса препаратов, у которых имеются острые симптомы из-за сдавления опухоли, требующие срочной хирургической декомпрессии, или пациенты которых не хотят подвергаться хирургическому лечению.
(2) Цели лечения пациентов с опухолями, секретирующими гормон роста: устранить опухоль, уменьшить рецидив опухоли, добиться ГР, облегчить клинические симптомы, максимально сохранить функцию гипофиза, улучшить качество жизни пациента и увеличить продолжительность жизни пациента. Предоперационное применение аналогов ингибитора роста, таких как октреотид длительного действия и соматулин, может быстро снизить уровень ГР в сыворотке крови пациента, облегчить симптомы, уменьшить размер опухоли и создать хорошие предоперационные условия для полного хирургического удаления опухоли. Пациентам с опухолями ГГ, у которых уровни ГГ и ИФР-1 остаются повышенными после операции, в качестве адъювантной терапии следует назначать октреотид или агонисты дофамина; для тех, у кого лекарственная терапия не дала результатов, можно рассмотреть возможность проведения лучевой терапии.
(3) Опухоли АКТГ можно лечить кетоконазолом или другими ингибиторами синтазы кортикостероидов надпочечников для подавления избыточной продукции кортизола и облегчения клинических симптомов.
2. радиотерапия
Поскольку опухоли гипофиза являются аденомами, они менее чувствительны к радиотерапии. 70%-80% пациентов испытывают снижение функции гипофиза после радиотерапии, что снижает качество жизни пациентов.
3. Хирургическое лечение
В настоящее время хирургическое вмешательство является предпочтительным методом лечения большинства опухолей ГР, опухолей АКТГ, опухолей ТСГ и нефункционирующих макроаденом. Вариантами хирургического лечения являются транссфеноидальный синус, краниотомия и гамма-нож.
Шаг 3: Если потребуется операция, нейрохирург проконсультируется с вами, чтобы определить план хирургического вмешательства и провести операцию.
Шаг 4: Послеоперационная патология проводится с обычным и гормональным иммуногистохимическим окрашиванием для уточнения диагноза.
Шаг 5: Послеоперационное возвращение в отделение эндокринологии для оценки функции гипофиза и определения необходимости заместительной гормональной терапии, с регулярным осмотром и последующим наблюдением.
Специальные напоминания.
1. При опухолях гипофиза, секретирующих пролактин, предпочтительна лекарственная терапия.
2. пациентам с опухолями гипофиза и гиперпролактинемией необходимо проверить функцию щитовидной железы, чтобы исключить гипотиреоз. Гипотиреоз может вызвать гиперплазию гипофиза и повышение пролактина. При приеме тироксина гиперплазия гипофиза быстро исчезает, поэтому, пожалуйста, не проводите хирургическое лечение.