Порок оттока правого желудочка — один из самых распространенных врожденных пороков сердца, встречающийся у младенцев в 3,6 случаях на 10 000 родов, составляя 12-14% врожденных пороков органов, и первый среди цианотических пороков сердца, составляя 50%-90%. Чаще всего основными клиническими признаками являются цианоз и гипоксия крови. Итак, каковы же исследования путей оттока правого желудочка? Общие исследования следующие: рентгенография грудной клетки: типичные случаи тетралогии Фаллота показывают нерасширенное сердце с аномально четкими легочными полями и скудными сосудистыми тенями. Левый край сердца плоский или вдавленный в случаях с небольшим общим стволом легочной артерии. Если 3-й желудочек большой, сегмент легочной артерии у левого края сердца выделяется. Верхушка сердца приподнята из-за гипертрофии правого желудочка. На заднезадних рентгенограммах сердце выглядит сапогообразным. Дуга аорты располагается справа примерно в четверти случаев. Электрокардиография: выявляется гипертрофия и деформация правого желудочка с правосторонней электрической осью. R-волна в правом прекордиальном отведении значительно повышена, а T-волна инвертирована. У некоторых пациентов в отведениях I и II выявляется гипертрофия правого предсердия с острыми Р-волнами. В левом прекордиальном отведении отсутствуют Q-волны, а напряжение R-волны низкое. Катетеризация правого сердца: Катетеризация правого сердца показывает повышенное давление в правом желудочке, которое может достигать уровня давления в левом желудочке. Сердечный катетер может проходить непосредственно из правого желудочка в аорту, что указывает на наличие дефекта межжелудочковой перегородки и аортального пролета. Разница в уровне систолического давления между правым желудочком и легочной артерией указывает на стеноз отточного тракта правого желудочка и/или легочной артерии. Анализ картины кривой давления позволяет определить место и тип стеноза, а также наличие или отсутствие 3-го желудочка. Артериальное насыщение кислородом снижено; обычно ниже 89% и еще больше снижается после физической нагрузки. Индикатор вводится через катетер правого сердца в правый желудочек и в легочную артерию. Запись кривой разведения индикатора в периферической артерии показывает раннее начало введения индикатора в правый желудочек и бимодальную кривую шунта справа налево в нисходящей ветви кривой. При введении индикатора в легочную артерию регистрируется нормальная кривая. Эхокардиография: Эхокардиограмма в поперечном сечении имеет большое значение для диагностики тетралогии Фаллота. Она непосредственно показывает значительное утолщение стенки правого желудочка; тубулярный стеноз путей оттока правого желудочка или образование третьего желудочка; сужение отверстия легочной артерии; меньший калибр легочной артерии по сравнению с аортой; прерывание эхосигнала желудочковой перегородки и смещение вправо передней стенки аорты над желудочковой перегородкой. Селективная правая вентрикулография: В случаях тетралогии Фаллота перед принятием решения о хирургическом лечении необходимо провести селективную правую вентрикулографию. В полость правого желудочка вводится сердечный катетер и вводится контраст. На серийных рентгенограммах можно увидеть легочную артерию и аорту, а также степень пролета аорты, пока контраст проходит из правого желудочка в левый желудочек через дефект межжелудочковой перегородки. Она также может показать расположение и степень стеноза путей оттока правого желудочка и/или легочной артерии, понять развитие легочных артерий и измерить диаметр общего ствола легочной артерии и восходящей аорты для расчета их соотношения. Ретроградная аортография: показывает артериовенозный проток ductus arteriosus, развитие коллатерального кровообращения бронхиальных артерий и функцию открытия и закрытия аортального клапана. Мак-Гун измеряет диаметры левой и правой легочных артерий и нисходящей аорты в диафрагмальной плоскости. Если отношение суммы диаметров левой и правой легочных артерий к диаметру нисходящей аорты больше 2,0, то обструкции потока легочной артерии нет. Анализ крови: количество эритроцитов, гемоглобин и объем давления эритроцитов значительно повышены. При тяжелом цианозе количество эритроцитов может достигать 10 миллионов, гемоглобин — 258%, а давление эритроцитов обычно 50-70%, но может достигать 90%.