Нормальная твердая структура почки состоит из двух слоев, соединенных внутри и снаружи, наружный слой называется почечной корой, а внутренний — почечной медуллой. Внутренний слой плотно заполнен различными протоками, такими как кровеносные сосуды и мочевые протоки. В медуллярной губчатой почке мочевые протоки, расположенные в медулле, маленькие и расширенные, напоминают губку в разрезе, отсюда и название. Медуллярная губчатая почка — это редкое заболевание почек, которое было признано только в 1930-х годах. Причина его патогенеза до сих пор неизвестна и может быть связана с определенными генетическими изменениями. У пациентов с медуллярной губчатой почкой часто наблюдаются почечные камни, дистальный канальцевый ацидоз и гипоцитратурия. У некоторых пациентов наблюдается сочетание поликистоза почек, подковообразной почки, нефробластомы и гиперпаратиреоза. У пациентов могут развиться вторичные инфекции мочевыводящих путей, гематурия, а в некоторых случаях — почечная недостаточность или даже уремия. Диагностика в основном основывается на визуализации, причем наиболее распространенной была предыдущая внутривенная пиелограмма, а в настоящее время в основном используется КТ-урография, а также обзорные снимки брюшной полости и иногда эндоскопия, например, гибкая микроскопия мочеточника для подтверждения диагноза. Пациенты должны тщательно следить за своим питанием и ежедневно пить много воды. Цитрат калия и мочегонные средства celebrex помогают предотвратить образование новых камней. Хирургическое вмешательство может быть рассмотрено в случаях рецидивирующего отхождения камней, инфекции мочевыводящих путей, гематурии или значительного дискомфорта в спине.