Лечение детей с метилмалоновой ацидемией



Лечение метилмалоновой ацидемии подразделяется на острое и длительное. В острой фазе заболевания основным методом лечения является ограничение белка и калорий, а при гипераммониемии необходим диализ. Длительное лечение в основном включает низкобелковую диету и специальные составы, дополняется витамином В12 и другими препаратами.

1. Острая терапия: лечение острой метилмалоновой ацидемии должно быть направлено на регидратацию и коррекцию кислотности, при этом необходимо ограничить потребление белка и обеспечить соответствующее количество калорий. При возникновении гипогликемии можно сначала ввести глюкозу внутривенно. Если гипераммониемия сохраняется, необходимо удалить токсичные метаболиты с помощью перитонеального диализа или гемодиализа.

2. Долгосрочное лечение: Принцип заключается в низкобелковой высококалорийной диете для снижения накопления токсичных метаболитов. Используются специальные формулы для метилмалоновой ацидемии или белковые порошки, а также небольшое количество натуральных белков. Фармакологическое лечение включает витамин В12 и L-карнитин.

Возможны и другие способы лечения метилмалоновой ацидемии, поэтому рекомендуется незамедлительно обратиться в больницу для целенаправленного ведения или лечения. Все перечисленные препараты должны применяться под наблюдением врача.