Что такое кавернозная болезнь спинного мозга? Кавернозная болезнь спинного мозга — это хроническое, прогрессирующее поражение спинного мозга, характеризующееся образованием трубчатых полостей в спинном мозге (в основном в сером веществе) и глиальной (не нейронной) пролиферацией, часто в шейном отделе спинного мозга. Какова причина спинальной кавернозной болезни? Причина неизвестна, но существуют теории, что гидродинамические силы, горизонтальные градиенты давления в foramen magnum, поршнеобразная активность миндалин мозжечка при мальформации Киари, хронический спинальный арахноидит, опухоли спинного мозга, инфаркт спинного мозга, травма спинного мозга и т.д. также могут вызвать кавитацию спинного мозга. Какие существуют типы коарктации спинного мозга? 1. дорожная коарктация спинного мозга — это расширение центрального канала спинного мозга, сообщающегося с четвертым желудочком, которое вызвано обструкцией спинномозговой жидкости на выходе из четвертого желудочка, с равномерной дилатацией желудочков. 2. нетравматическая кавитация спинного мозга означает, что расширенный центральный спинномозговой канал не сообщается с четвертым желудочком из-за обструкции циркуляции спинномозговой жидкости на уровне или ниже уровня большого затылочного отверстия. 3. Первичная интрапаренхимальная полость означает, что полость находится внутри паренхимы спинного мозга и не сообщается ни с центральным каналом спинного мозга, ни с четвертым желудочком. 4. Атрофические полости спинного мозга возникают после дегенерации и размягчения спинного мозга, вызывая микрокисты, трещины и ограниченное расширение центрального канала спинного мозга, что вызвано местным повреждением тканей. 5. неопластические полости — это некротические изменения интрамедуллярных опухолей, таких как астроцитомы, вентрикулярные менингиомы и гемангиобластомы. Каковы проявления спинномозговой кавернозной болезни? Самые ранние симптомы проявляются сегментарно, сначала поражаются верхние конечности, а когда полость постепенно расширяется, она может вовлечь длинные проводящие пути в белом веществе спинного мозга и привести к дисфункции длинных путей, причем интервал между этими двумя проявлениями составляет несколько лет. 2, сенсорные нарушения являются сегментарное распределение боли и температуры потери, тактильные и глубокие ощущения нетронутыми или умеренно снижены диссоциативные сенсорные нарушения; наиболее раннее вовлечение основания одного или обоих задних рогов, наиболее ранние односторонние боли и температурные нарушения, вовлечение переднего сустава может иметь обе руки, ульнарной стороне руки или части шеи, потеря боли и температурных ощущений в груди, полость расширяется до грудной спины после лошади пальто-как распределение сенсорных нарушений, вовлечение тройничного таламуса Вовлечение тройничного таламического тракта может вызвать гипералгезию или потерю ноцицептивной чувствительности лица и потерю роговичных рефлексов (часто сопровождается центральной спонтанной болью у людей с потерей левосторонней ноцицептивной чувствительности), а вовлечение спинно-таламического тракта может вызвать различные сенсорные нарушения ниже полости и появление сенсорных плоскостей. 3. двигательные нарушения вызваны повреждением нижних двигательных нейронов после вовлечения переднего рога спинного мозга и проявляются атрофией и слабостью мелких мышц рук (например, межкостных мышц, межфаланговых мышц) и локтевых мышц предплечья с тремором мышечных пучков, постепенно распространяющимся на лопаточный пояс и некоторые межреберные мышцы, гипотонией или отсутствием сухожильных рефлексов и гипотонией; признаки конусовидного пучка под полостью, повышенный мышечный тонус и гиперактивные сухожильные рефлексы, отсутствие рефлексов брюшной стенки и рефлексов леватора, появление патологических рефлексов; В случаях, когда полость находится в пояснично-крестцовой области, могут возникать вышеуказанные двигательные и сенсорные нарушения нижних конечностей. 4. вегетативные и пищевые нарушения пораженного сегмента могут включать в себя кожную дистрофию, длительное изъязвление, чрезмерное или избыточное местное потоотделение, нейрогенный мочевой пузырь, недержание мочи и кала. Это часто связано с такими деформациями, как сколиоз, spina bifida и искривление стопы, дефицитом чувствительности суставов, приводящим к износу и деформации суставов, отеком суставов, формирующим суставы Шарко, утолщением подкожной ткани, отеком, аномальной болезненностью с локальными язвами и дефицитом чувствительности (синдром Мервана). 6. Аномалии походки или комбинированные двигательные и сенсорные аномалии обычно являются наиболее распространенными жалобами. Радикулярная боль или нежность при прикосновении (отличная от боли при синдроме Киари I в шее или нижней затылочной области) также встречается чаще, но синдром Хорнера, феномен Рейно и артропатия стали встречаться реже. V. Как можно поставить диагноз спинальной коарктации? (1) Начало заболевания в среднем возрасте с другими дефектами развития в атланто-затылочной области, сегментарным сенсорным дефицитом и сенсорной диссоциацией, атрофией мышц рук и верхних конечностей. (2) Костные деформации атланто-затылочной области, такие как впалое основание черепа и уплощенное основание черепа, часто видны на фронтальных и срединных рентгенограммах тела в области краниоцервикального перехода. (3) КТ позволяет визуализировать размер желудочков и наличие гидроцефалии, а введение контраста может выявить субмикроцефалическую грыжу миндалин и наличие арахноидита у основания черепа в задней черепной ямке. (4) МРТ показывает размер желудочков, наличие или отсутствие субмикроцефальной грыжи и ее протяженность, наличие или отсутствие полостей спинного мозга и их протяженность, движение между полостями и четвертым желудочком и центральным каналом спинного мозга, толщину спинного мозга и размер полостей, наличие или отсутствие разделения, примерно 1/3 желудочков может быть увеличена, но только 7%-11% вызывают гидроцефалию. Как лечится спинномозговая кавернозная болезнь? В настоящее время наиболее часто используются шунты полостей спинного мозга и декомпрессия задней черепной ямки, особенно декомпрессия задней черепной ямки с небольшими костными окнами + субмуральная миндалина мозжечка электрокаутеризация/частичная резекция + дуралпластика в качестве основного лечения. VII. Можно ли полностью восстановить спинной мозг? Существует прямая зависимость между предоперационным неврологическим статусом и последующим. У пациентов с умеренным или тяжелым предоперационным неврологическим дефицитом прогноз плохой, поэтому рекомендуется раннее хирургическое лечение.