I. Обзор: Синдром Мейге (синдром Мейге) — это расстройство сегментарной дистонии. Некоторые ученые также считают синдром Мейге формой СДВГ у взрослых, о котором впервые сообщил французский невролог Мейге в 1910 году. Основными проявлениями являются двусторонний блефароспазм и непроизвольные движения лица, похожие на дистонию, также известные как блефароспазм с мандибулярной дистонией. (1) Блефароспазм (БС): характеризуется пароксизмальным непроизвольным сжатием спазматическим подергиванием или непроизвольным морганием век. (2) Блефароспазм в сочетании с оромандибулярной дистонией (БС-ОМД): помимо блефароспазма, мышцы рта, губ и челюстей также спазматически сокращаются, что приводит к надуванию, сжатию губ, открыванию рта, вытягиванию языка, непроизвольному подергиванию уголков рта и лицевых мышц, а также причудливой мимике. (3) ОМД (оромандибулярная дистония): спазматическое подергивание только мышц рта, губ и челюстей. (4) Другие типы: вышеперечисленные три типа сочетаются с дистонией шеи, туловища и конечностей. Начало заболевания обычно медленное, с ощущения раздражения или дискомфорта в одном или обоих глазах, стеснения и учащенного моргания, сухости глаз, позже перерастающей в блефароспазм. Симптомы ухудшаются при усталости, раздражении от солнечного света, пристального взгляда и стресса, уменьшаются, когда ум сосредоточен на чем-то другом, кроме блефароспазма, и исчезают во время сна. У большинства пациентов первым симптомом является пароксизмальный блефароспазм. Блефароспазм преобладает сокращением круговой мышцы глаза, с сокращением лобной и носовой мышц, расположенных между бровями, и проявляется усилением переходных процессов и разрывами. У некоторых пациентов заболевание начинается с блефароспазма и прогрессирует вниз по лицу, проявляясь симметричными, нерегулярными и гиперактивными сокращениями нижнечелюстных мышц рта. Вовлечение век: в легких случаях симптомы могут включать глазной дискомфорт, сухость глаз, светобоязнь, повышенную скоротечность, что иногда ошибочно диагностируется как «конъюнктивит»; в более тяжелых случаях могут возникать эпизоды затруднения при закрывании и открывании глаз, требующие использования пальцев для открытия век; в тяжелых случаях может наступить функциональная слепота. Поражение челюстно-лицевой области: непроизвольное открывание и закрывание рта, надувание губ, втягивание губ, прикусывание щек, прикусывание языка и бруксизм зубов. Поражение мышц шеи: проявляется в виде дискомфорта в области шеи, наклона шеи, покачивания головой, наклона головы назад, пожимания плечами и т.д. В тяжелых случаях трудно поддерживать нормальное положение головы. Вовлечение мышц языка может проявляться в виде непроизвольных движений, таких как втягивание или вытягивание языка, выкручивание языка или напряженность и ригидность корня языка; вовлечение глотки может проявляться в виде дискомфорта в глотке, кашля, невнятной речи и трудностей при глотании; вовлечение лобных мышц может проявляться в виде напряженности лба и нахмуренности; вовлечение рук, ног и конечностей может проявляться в виде постурального тремора, писчих спазмов, выворачивания стопы и непроизвольных подергиваний; вовлечение груди и живота может проявляться в виде локальных непроизвольных подергиваний, сопровождающихся сдавливанием груди и задержкой дыхания. Одной из особенностей синдрома Мейге является резкое уменьшение симптомов при зевании, приеме пищи, кашле, пении, игре на фортепиано, викторине, игре на губной гармошке и флейте (феномен Трюка). Симптомы часто прекращают развиваться в течение от шести месяцев до двух лет, но существует большая индивидуальная вариабельность в скорости прогрессирования, при этом некоторые достигают максимальной тяжести в течение нескольких недель после начала заболевания, а другие демонстрируют медленное прогрессирование в течение 10 лет. Сообщалось, что примерно у 1/3 пациентов с синдромом Мейге наблюдаются психиатрические симптомы, такие как депрессия, но механизм неизвестен. Диагностика и дифференциальная диагностика: 1. Диагноз заболевания может быть поставлен в основном на основании клинических признаков, таких как симметричные, нерегулярные сокращения спазмов век и/или орофациальных мышц, феномен Трикса и их исчезновение во время сна. 2. Электрофизиологическое исследование переходных рефлексов выявляет увеличение частоты переходных процессов, заметное увеличение амплитуды компонента R1 (отражающего моносинаптические рефлексы) и компонента R2 (отражающего полисинаптические рефлексы), а также удлинение временных рамок электрически вызванного роговичного рефлекса. 3. ПЭТ-КТ исследование выявляет гипометаболизм в определенных корковых или нервных кластерах мозга. 4. Тригеминальные соматосенсорные вызванные потенциалы (TSEP) P19-N30 увеличивают амплитуду пика-пика. Дифференциальный диагноз: Синдром Мейге следует дифференцировать от сухого глаза, если ранние симптомы нетипичны. Его также следует дифференцировать от спазма лицевых мышц, поздней дискинезии, орофациальной дискинезии, старческого птоза, функциональной периоральной гиперактивности или гиперактивности век, миастении гравис, треморного паралича, синдрома височно-нижнечелюстного сустава и невроза. Этиология и патогенез первичного синдрома Мейге неясны. Большинство ученых считают, что патогенез заболевания может быть связан с повреждением базальных ганглиев мозга, гипофункцией нигростриатных γ-аминомасляных ацидергических нейронов, приводящей к гиперчувствительности дофаминергических рецепторов или дисбалансу дофаминовых трансмиттеров, а также дисбалансом холинергического действия. Сообщалось также, что заболевание связано с факторами окружающей среды, способствующими развитию, и генетической предрасположенностью, приводящей к снижению коркового торможения; имеются также сообщения о тесной связи с нарушениями метаболизма катехоламинов, аутоиммунной дисфункцией, семейно-генетическими факторами (чистый мутантный ген 6-PTS, живущий в ЦНС) и психосоматическими факторами (55-80%). Сообщалось, что вторичный синдром Мейге связан с применением некоторых лекарственных препаратов, например, с длительным использованием психосупрессивных препаратов, противосудорожных парализующих средств и противотревожных препаратов; исследования также показали, что травма лица, включая стоматологические операции, может вызвать оромандибулярную дистонию, которая особенно выражена у людей, склонных к инфекциям; а также травма головы, радиотерапия носоглотки, кальцификация базальных ганглиев или ишемическая травма. VI. Лечение В настоящее время заболевание лечится симптоматически. Методы лечения в основном включают пероральные препараты, хирургическое вмешательство и местное введение ботулотоксина типа А. 1. Внутреннее консервативное лечение Пероральные препараты включают: (1) антагонисты дофаминовых рецепторов, такие как галоперидол, тебрил, инозин и т.д.; (2) препараты γ-аминомасляной кислоты, такие как джиардиан, вальпроат натрия и т.д.; (3) антихолинергические препараты, такие как антан и т.д.; (4) транквилизаторы, такие как диазепам, клоназепам и т.д.; (5) антидепрессанты, такие как амитриптилин, алпрен и др. (6) Противоэпилептические препараты: топирамат, леветирацетам, карбамазепин и т.д. (2) Местное введение ботулотоксина типа А. Ботулотоксин типа А не может восстановить нарушенную двигательную активность в моторной зоне коры головного мозга и вентральной стороне премоторной зоны, но он может частично нормализовать повышенную соматосенсорную активность, вызванную локальными движениями лица, что указывает на то, что ботулотоксин типа А может иметь определенное значение в восстановлении функций мозга при этом заболевании. Продолжительность действия ботулотоксина типа А может длиться от нескольких недель до нескольких месяцев, а основным осложнением является локальный паралич мышц. Препарат вводится в веки, вокруг рта и в соответствующие области лица. Примерно у 30% пациентов наступает облегчение. На ранних стадиях заболевания, из-за недостаточного понимания болезни и ограничений методов лечения, хирургические методы лечения были в основном деструктивными, такими как авульсия лицевого нерва, авульсия или иссечение круговой мышцы глаза, разрушение ветви круговой мышцы лицевого нерва, стереотаксическая деструкция глубокого ядра мозга и т.д. Эти хирургические процедуры редко используются сегодня из-за их низкой эффективности и высокой частоты осложнений. Эти процедуры сегодня редко используются в клинической практике из-за их неэффективности и высокой частоты осложнений. Наиболее современным методом лечения является глубокая электростимуляция мозга, которая является минимально инвазивной, обратимой, регулируемой и персонализированной, и представляет собой эффективное лечение с меньшим количеством побочных эффектов. Это безопасный и эффективный метод лечения с меньшим количеством побочных эффектов. Однако у него есть недостаток — он более дорогой. Для менее удачливых людей существует также возможность стереотаксической диссекции ядра глубокого мозга. Мы являемся одной из первых больниц в Китае, где проводится этот вид операции, эффективность которой составляет около 80-90%, а улучшение — около 77-90%. Однако лечение синдрома Мейге по-прежнему в основном симптоматическое, и в отечественных и зарубежных исследованиях не хватает конкретных методов его устранения.