Описание.
Злокачественная тератома брыжейки происходит из зародышевых клеток и состоит из трех зародышевых слоев — наружного, среднего и внутреннего, состоящих в основном из незрелых тканей, опухоль в основном солидная, кистозная встречается редко. Опухоль часто больших размеров, чаще всего круглая или овоидная, или узловатая, с гладкой поверхностью, неполной оболочкой и различной твердостью. Часто встречаются хрящевые, костные или кальцификационные очаги, может осложняться кровоизлиянием, некрозом, при быстром росте может проникать через брюшину в окружающие инфильтраты и распространяться.
Этиология
В процессе эмбрионального развития человека некоторые тотипотентные стволовые клетки отделяются или отщепляются от всего организма, образуя аномально дифференцированные ткани с тремя эмбриональными слоями — эндодермой, мезодермой и эктодермой, формируя тератому. Зрелая тератома состоит из зрелых дифференцированных тканей, а незрелая — из незрелых дифференцированных тканей.
Симптомы
В зависимости от локализации, размеров, состава и степени злокачественности опухоли клинические проявления сложны и разнообразны. Наиболее частым симптомом является безболезненное образование, которое также может вызывать компрессионные симптомы, такие как кишечная непроходимость, пиелонефроз, отек нижних конечностей и т.д. На поздней стадии возможно лимфогенное и гематогенное метастазирование с симптомами сдавления увеличенными лимфатическими узлами, легочными и костными метастазами, значительной потерей веса. При осмотре можно прощупать образование в брюшной полости, имеющее мягкую и твердую неровную консистенцию, можно обнаружить даже костные узелки.
Обследование
1. рентгенография: часто видна аномальная кальцифицированная тень.
2. ультразвуковое исследование, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография (МРТ): видны смешанные сигналы, могут присутствовать сильные эхосигналы или тени костной плотности, с нечеткими границами и отсутствием полной оболочки. Это позволяет уточнить расположение опухоли, ее размеры, степень инфильтрации, степень метастазирования в лимфатические узлы и связь с важными кровеносными сосудами.
Диагностика
По клиническим проявлениям и физикальному исследованию брюшной полости в большинстве случаев можно поставить четкий диагноз, а рентгенография, УЗИ, КТ, МРТ, бариевая клизма желудочно-кишечного тракта, пиелография, анализ крови на альфа-фетопротеин (АФП) и хорионический гонадотропин человека (ХГЧ) помогают качественно диагностировать опухоль и определить ее состояние, причем на рентгенограмме часто можно увидеть аномальные кальцифицированные тени. При УЗИ, КТ, МРТ видна тень смешанного сигнала, могут присутствовать сильные эхосигналы или тень костной плотности, граница нечеткая, без полной оболочки, что позволяет уточнить локализацию опухоли, размеры, диапазон инфильтрации, степень метастазирования в лимфатические узлы и связь с важными кровеносными сосудами. Бариевая клизма желудочно-кишечного тракта и пиелография могут быть использованы для понимания давления и имплантации соответствующих органов. Это заболевание часто сопровождается повышением уровня АФП и ХГЧ в крови.
Лечение
После установления диагноза злокачественная тератома брыжейки должна быть как можно скорее подвергнута хирургическому лечению. Злокачественная тератома часто выделяет пищеварительные ферменты и сальный материал, что может привести к воспалительной реакции и тесному спаиванию с окружающими тканями, поэтому часто требуется комбинированная мультиорганная резекция, что сопряжено с высоким хирургическим риском, относительно низкой частотой радикальных резекций и высокой хирургической смертностью. При огромной опухоли и серьезном спаечном процессе с крупными кровеносными сосудами сначала может быть проведена интервенционная химиотерапия плюс эмболизация трофобластических сосудов, а затем при уменьшении опухоли может быть выполнена хирургическая резекция, часть стенки опухоли может быть сохранена во время операции, а послеоперационная лучевая и химиотерапия также может иметь определенную эффективность.