1. Сенсорные нарушения Поскольку полость чаще всего начинается у основания заднего шейного рога с одной стороны, ранним ярким симптомом является сегментарное диссоциативное сенсорное нарушение, то есть потеря болевой и температурной чувствительности при наличии тактильной и глубокой чувствительности. Большинство случаев начинается с асимметричной односторонней сенсорной потери. О сенсорном дефиците могут свидетельствовать безболезненные язвы на коже, рубцы, отек, суставы Шарко и рассасывание концевых фаланг. У детей чаще всего наблюдается безболезненная чувствительность в пальцах и локализованные ожоги кожи. Когда полость распространяется на передний сустав серого вещества, развивается двусторонний «вестигиальный» диссоциативный сенсорный дефицит. Иногда ребенок жалуется на спонтанную, неописуемую жгучую боль в области потери чувствительности, которая носит постоянный характер и называется «центральной болью». Если полость продолжает расширяться и захватывает таламический тракт спинного мозга, возникает потеря болевой и температурной чувствительности ниже уровня повреждения; задний канатик спинного мозга часто захватывается последним, и возникает глубокая потеря чувствительности ниже уровня повреждения. 2. Двигательные нарушения При кавитации спинного мозга часто наблюдается атрофия нижних двигательных нейронов и слабость верхних конечностей. Поражение часто затрагивает концы верхних конечностей, чаще всего когтистую кисть, реже — предплечье и надплечье, с атрофией мышц и фасцикуляцией соответствующих сегментов. Если полость находится в области шейного расширения, то наиболее выражена атрофия мелких мышц рук, а сухожильные рефлексы верхних конечностей снижены или даже отсутствуют. При поражении пирамидного тракта повреждаются верхние двигательные нейроны, расположенные ниже плоскости повреждения, и ипсилатеральная конечность спазматически парализована. Вовлечение сегмента Т1 часто приводит к ипсилатеральному синдрому Хорнера. Иногда наблюдается кровоизлияние в полость спинного мозга, и симптомы могут быстро ухудшаться. 3. нарушения питания чаще всего связаны с увеличением суставов, износом суставных поверхностей, атрофией костной коры и декальцинацией костей, преимущественно в суставах верхних конечностей, без боли и со скрежетом при движении. Нейрогенная артропатия известна как сустав Шарко. Кроме того, кожа дистрофична, включая аномальную потливость, кровоподтеки, гиперкератоз и утолщение кожи. Из-за отсутствия боли пальцы рук или ног часто травмируются и образуют трудноизлечимые язвы или даже безболезненный некроз и потерю кончиков пальцев рук и ног, что приводит к появлению признака Морвана. 4. Медуллярные симптомы Медуллярная кавитация часто сопровождается спинальной кавитацией, которая является продолжением спинальной кавитации. Симптомы асимметричны, но если в процесс вовлечена одна сторона продолговатого мозга, могут наблюдаться односторонние признаки, такие как дизартрия и дисфагия; если вовлечен тройничный спинномозговой путь и ядро спинномозгового тракта, могут наблюдаться перекрестные сенсорные нарушения, а также могут быть вовлечены волокна мозжечкового пути. На поздних стадиях заболевания может наблюдаться дисфункция мочевого пузыря и прямой кишки. Кроме того, заболевание часто сочетается с различными врожденными пороками развития, такими как шейные ребра, высокое сводчатое нёбо, кифоз или сколиоз, спина бифида и мальформация Арнольда-Киари, а также искривленные стопы. Проявление заболевания варьируется от пациента к пациенту.