Клинические проявления муковисцидоза в основном следующие. В дыхательной системе основными проявлениями являются рецидивирующие бронхиальные инфекции и обструкция дыхательных путей. Симптомы могут появиться уже через несколько дней после рождения новорожденного ребенка. На ранних стадиях может быть легкий кашель с пневмонией и ателектазом, после чего может наблюдаться усиление кашля, затрудненное откашливание слизистой мокроты и одышка. В некоторых случаях кашель может быть гнойным и сопровождаться кровохарканьем. При поражении пищеварительной системы может возникнуть дефицит пищевых веществ и питательных веществ. Переваривание белков может нарушаться у новорожденных из-за повышенной выработки и вязкости кишечной слизи, а также из-за дефекта ферментов поджелудочной железы, а у детей может возникнуть кишечная непроходимость и выпадение прямой кишки. Недостаточная секреция поджелудочной железы приводит к симптомам несварения желудка, таким как вздутие живота, урчание в животе и выделение большого количества пенистых, дурно пахнущих фекалий, может возникнуть даже стеаторея и азотемия. У мужчин фиброз влияет на репродуктивную систему, блокируя протоки, соединяющие яички с простатой, также известные как vas deferens, поэтому многие пациенты могут страдать от бесплодия.