Мальформация Киари — это состояние, при котором нижняя миндалина мозжечка или нижняя часть ствола мозга и четвертый желудочек выступают вниз в языкообразной форме и пересекают foramen magnum в позвоночный канал. Это врожденный порок развития краниоцервикального перехода. Патология характеризуется грыжей нижней части миндалин мозжечка в позвоночный канал, при этом понтинный мозг, продолговатый мозг и четвертый желудочек удлиняются, деформируются и смещаются в позвоночный канал. Примерно в 50% или более случаев этот порок связан с полостью позвоночника. Клиническая картина может включать хроническую черепную гипертензию, атаксию (проявляющуюся как мозжечковая или спинальная атаксия), паралич пирамидального фасцикула, задней группы черепных нервов и верхнего шейного корешкового спинномозгового нерва, и ее нетрудно диагностировать в сочетании с МРТ. МРТ краниоцервикального перехода подтвердит диагноз. После постановки диагноза мальформации Киари в сочетании с коарктацией позвоночника требуется госпитализация для хирургического вмешательства, чтобы контролировать прогрессирование заболевания и его серьезные последствия. Хирургия является основным методом лечения этого порока развития. Существует несколько различных хирургических подходов, и существует много споров о методах и результатах. Некоторые исследования показали, что прогноз лучше в группе с открытой твердой мозговой оболочкой, чем в группе с нераскрытой твердой мозговой оболочкой, и что частота послеоперационных осложнений ниже в группе с восстановленной твердой мозговой оболочкой, чем в группе с невосстановленной твердой мозговой оболочкой. Поэтому среди множества хирургических методов лечения декомпрессия задней черепной ямки + расширение и реконструкция дурального мешка является более идеальной процедурой.