Системный склероз — это системное аутоиммунное заболевание, при котором поражаются мелкие артерии, микрососуды и обширная соединительная ткань. Основными признаками являются фиброз и закупорка кровеносных сосудов в коже, желудочно-кишечном тракте, легких, сердце и почках. Клиническими признаками являются склероз кожи и, в конечном итоге, поражение внутренних органов. Причина системного склероза неизвестна и может быть связана с генетикой, вирусными инфекциями, факторами окружающей среды, такими как воздействие химических веществ, например, кремнезема, и длительное применение некоторых лекарств, таких как изониазид и блеомицин. Нарушения в клеточном и гуморальном иммунитете усиливают синтез и секрецию коллагена фибробластами, что приводит к фиброзу кожи и внутренних органов. Прогноз пациента определяется степенью поражения кожи, а также повреждением внутренних органов. Если уже имеются склеродермия, почечный криз и легочная гипертензия, а также интерстициальный фиброз, прогноз пациента относительно неблагоприятный.