Врожденная кистозная дилатация желчных протоков, также известная как киста желчного протока, распространена в азиатских странах (Япония, Китай) и редко встречается в западных странах. Оно может возникать в любой части внутри- и внепеченочных желчных протоков и имеет разнообразные проявления, соотношение заболеваемости мужчин и женщин составляет 1:3-4. Причина заболевания до конца не изучена, но возможными причинами являются врожденные аномалии билиопанкреатических протоков, врожденные аномалии развития желчных протоков и генетические факторы. Основными симптомами являются: боль в животе, образование в правой верхней части живота и желтуха. На поздних стадиях заболевания могут наблюдаться билиарный цирроз и портальная гипертензия. Заболевание, как правило, развивается в детстве, и у пациентов, не получающих лечения, может развиться рак в зрелом возрасте. Поэтому, как только заболевание четко диагностировано, его следует лечить с помощью ранней операции, которая в основном представляет собой цистэктомию + желчно-кишечный анастомоз.