В последнее время многих пациентов беспокоит необъяснимое повышение билирубина (желтуха), особенно тех, у кого в анамнезе нет хронических заболеваний печени и нет явных симптомов, и «желтуха» стала «сердечным приступом», который влияет на работу и жизнь. Что же именно может вызвать повышение билирубина? Является ли желтуха признаком заболевания печени? Все ли случаи повышения билирубина требуют лечения? Ниже приводится краткое описание распространенных клинических причин повышения билирубина. Желтуха — это симптом и признак пожелтения кожи, слизистых оболочек и склер вследствие повышения содержания билирубина в сыворотке крови (источник, поглощение, связывание, превращение и транспорт, выведение и реабсорбция билирубина опущены). Максимальный нормальный билирубин составляет 17,1 мкмоль/л, из которых 3,42 мкмоль/л — конъюгированный билирубин (прямой билирубин, КБ) и 13,68 мкмоль/л — неконъюгированный билирубин (непрямой билирубин, НББ), который нелегко обнаружить клинически и он известен как скрытая желтуха, а более 34,2 мкмоль/л различимы невооруженным глазом и известны как открытая желтуха. Клинически ее можно разделить на четыре категории в зависимости от причины: 1. Гемолитическая желтуха Любое заболевание, способное вызвать массивное разрушение эритроцитов и гемолиз, может стать причиной гемолитической желтухи. Существуют следующие две основные категории распространенных заболеваний. (1) Врожденная гемолитическая анемия: например, талассемия (гемоглобинопатия), наследственный сфероцитоз. (2) Приобретенная гемолитическая анемия: например, аутоиммунная гемолитическая анемия, наследственный дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (серицеа), гемолиз после аллогенного переливания крови, гемолиз новорожденного, фальципарум малярия, лекарства, такие как примакин, змеиный яд, отравление мускаринами, пароксизмальная гемоглобинурия сна и т.д. Гемолитическая желтуха характеризуется преобладанием повышенного непрямого билирубина, желтуха обычно легкая, без зуда кожи, но с проявлениями основного заболевания. Например, при остром гемолизе могут наблюдаться лихорадка, озноб, боль в спине, головная боль, рвота, различной степени анемия и гемоглобинурия (моча цвета соевого соуса), а в тяжелых случаях даже почечная недостаточность; при хроническом гемолизе могут наблюдаться анемия и спленомегалия. Лечение в основном зависит от основной причины. 2, гепатоцеллюлярная желтуха Различные заболевания печени, такие как вирусный гепатит, токсический гепатит, лекарственные заболевания печени, наследственные метаболические заболевания печени, аутоиммунный гепатит, различные виды цирроза, первичный и вторичный рак печени, септицемия и лептоспироз, могут вызвать желтуху из-за диффузного повреждения клеток печени. Этот тип желтухи характеризуется повышением уровня прямого и непрямого билирубина, а также другими признаками повреждения печени, такими как повышение уровня различных печеночных ферментов, снижение уровня альбумина (инверсия соотношения белок/бульбы) и нарушение механизмов коагуляции. Уровень билирубина напрямую отражает степень воспаления и некроза печени. Прогрессирующее повышение билирубина может быть признаком печеночной недостаточности, поэтому основное внимание при этом типе желтухи уделяется причине и лечению, защищающему печень. 3, обструктивная желтуха (желтуха желчной недостаточности) в зависимости от места обструкции может быть разделена на две категории: обструкция внепеченочных желчных протоков и внутрипеченочных желчных протоков. (1) Общие заболевания, вызывающие обструкцию внепеченочных желчных протоков, включают камни общего желчного протока, стриктуры, воспалительный отек, круглые черви, опухоли и врожденную билиарную атрезию; общие заболевания или причины обструкции желчных протоков из-за внепеченочного сдавливания включают рак головки поджелудочной железы, хронический панкреатит с увеличенной головкой поджелудочной железы, отсутствие специального горшка, рак живота, рак общего желчного протока, гепатоцеллюлярную карциному и увеличенные лимфатические узлы вокруг подвздошной области или общего желчного протока (метастазы рака). (2) Обструкция внутрипеченочных желчных протоков может быть подразделена на внутрипеченочную обструктивную билиарную депрессию и внутрипеченочную билиарную депрессию. Первая часто встречается при осадкоподобных камнях во внутрипеченочных желчных протоках, раковых эмболиях (в основном гепатоцеллюлярной карциноме) и Schistosoma mansoni; вторая — при вирусном гепатите капиллярных желчных протоков, лекарственной билиарной депрессии (например, хлорпромазин, метилтестостерон, пероральные контрацептивы и т.д.), бактериальном сепсисе, рецидивирующей желтухе во время беременности, первичном билиарном циррозе и редко после операций на сердце или брюшной полости. Обструктивная желтуха (билиарная желтуха) характеризуется преимущественно повышенным прямым билирубином, сопровождающимся зудом, выраженным повышением показателей функции печени, таких как щелочная фосфатаза и глутамилтранспептидаза, и, в тяжелых случаях обструкции, бледным или белым стулом глинистого цвета. Непрямой билирубин может значительно повышаться и на более поздних стадиях, когда функция печени становится более нарушенной. Лечение этого типа желтухи основано на устранении обструкции, пользе для желчи, противовоспалительном действии и защите печени. Врожденная негемолитическая желтуха относится к врожденному дефекту метаболизма билирубина и чаще всего наблюдается у младенцев, детей младшего возраста и молодых взрослых, часто с семейным анамнезом. Часто она провоцируется простудой или физическими нагрузками, инфекцией или усталостью, но в целом пациент здоров. Этот тип желтухи реже встречается в клинической практике и иногда может быть ошибочно диагностирован как гепатобилиарная болезнь. Некоторые из распространенных заболеваний, которые относятся к этой категории желтухи, следующие. (1) Синдром Жильбера: желтуха возникает из-за нарушения поглощения неконъюгированного билирубина гепатоцитами (легкая, наиболее распространенная форма семейной желтухи в клинической практике) и неадекватной глюкуронозилтрансферазы в микросомах гепатоцитов. Заболевание характеризуется нормальными печеночными функциональными тестами, кроме желтухи и повышенной сывороточной концентрации неконъюгированного билирубина, которая обычно не требует лечения и является одной из наиболее распространенных клинических причин повышения простого непрямого билирубина. (2) Синдром Дубина-Джонсона: причиной желтухи является нарушение транспорта и секреции неконъюгированного билирубина в капиллярные желчные протоки после преобразования неконъюгированного билирубина в конъюгированный билирубин в гепатоцитах. Заболевание характеризуется повышением уровня конъюгированного билирубина в сыворотке крови и имеет хороший прогноз. (3) Синдром Ротора: желтуха возникает в результате частичного нарушения поглощения неконъюгированного билирубина гепатоцитами и выведения конъюгированного билирубина в капиллярные желчные протоки. Заболевание характеризуется повышением уровня неконъюгированного и конъюгированного билирубина в сыворотке крови. Прогноз в целом благоприятный. (4) Синдром Криглера-Наджара: желтуха возникает из-за недостатка глюкуронозилтрансферазы в частицах гепатоцитов, что препятствует превращению неконъюгированного билирубина в конъюгированный билирубин. Первая склонна к билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухе) из-за высокой концентрации неконъюгированного билирубина в крови и его сильного сродства к жировой ткани в мозговой ткани, и чаще всего наблюдается у новорожденных. Как видно из вышесказанного, причины желтухи иногда могут быть очень сложными, с одновременным наложением нескольких факторов, а иногда причины очень просты и могут быть легко выявлены при внимательном наблюдении. Вы также узнаете, что желтуха не всегда вызвана заболеванием печени и что не все случаи повышенного билирубина требуют лечения. Если вы заметили желтуху в повседневной жизни или во время медосмотра, следует насторожиться и своевременно обратиться за медицинской помощью, но при этом спокойно проанализировать ситуацию и не паниковать.